小儿心脏外科

中国医学科学院阜外医院小儿心外科包括小儿心脏外科一病区、小儿心脏外科二病区、小儿心脏外科三病区，小儿心脏外科一病区以治疗复杂先天性心脏病例数多、成功率高以及科研学术氛围浓厚为特点，在全国乃至世界范围先心病诊治领域具有极大影响力。目前病区治疗病种涵盖所有先天性心脏病，年手术量达1000余例，其中法鲁氏四联症、完全性大动脉转位、右室双出口、心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流等复杂先心病患儿比例占60%以上，总体手术成功率99%，复杂先心病手术成功率更是在98%以上。于此同时，随着我国对先心病患儿日益关注和产前诊断水平的不断提高，小儿心外科一病区低龄、低体重复杂先心病手术比例亦不断增加，尤其危重症新生儿手术量占阜外医院绝大部分，手术疗效达国际领先水平。近年来，小儿心外科一病区在胡盛寿院长和李守军主任带领下不断开拓创新、突破自我，及时将国际上最先进的治疗理念和我国国情有机结合，创新了一系列术式并成功应用于临床，例如双大动脉根部调转术（DRT手术）治疗大动脉转位合并左室流出道狭窄、一站式杂交技术治疗室间隔完整的肺动脉瓣闭锁等，相应成果发表在国际先心病外科权威杂志，并多次在国际高水平会议发言交流，受到国内同行的肯定。尤其在2011年，小儿心外科一病区通过不懈努力，填补了多项国内空白，如一个半心室矫治术治疗复杂矫正型大动脉转位、ROSSII手术、婴幼儿“无异体血”心脏直视手术等。为使全国更多的复杂先心病患儿受益，履行“国家队”责任，阜外医院成立了以胡盛寿院长为主席、李守军主任为执行主席兼秘书长的国家级复杂先心病培训基地。自2008年以来，小儿心外科一病区作为主要参与者成功组织举办了四期学习班，分别以大动脉转位、法鲁氏四联症、右室双出口及复杂先心病姑息治疗策略为主题，推动了我国复杂先心病整体诊治水平的提高。目前小儿心外科一病区承担各级科研项目十余项，包括国家重点项目973课题等。病区成员除了在国内会议上在先心病领域作为不可或缺的发言，在国际会议上也占有一席之地，尤其在2009年11月美国心脏病年会（简称AHA年会，属国际心血管领域最高水平年会）上的发言，属我国大陆小儿心脏外科界首次。我们始终以高质量的诊疗技术以及热忱的服务态度，欢迎全国各地先心病患儿前来就诊，以早日摆脱病痛。为保证危重症患儿及时就诊，我们与北京地区各儿童医学中心和妇幼医院及部分基层医疗机构合作，建立了新生儿及小婴儿先天性心脏病救治网络，并专为危重症急诊开辟绿色通道（小儿先天性心脏病救治快车)，以最大可能地缩短患儿就诊时间。小儿心外科一病区有外科医生10余名，其中包括教授4名，副教授3名，主治医4名，专职先天性心脏病超声医生1名，内科医生1名，护士40名。特色医疗：1、大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄作为最复杂的一种先天性心脏病，在治疗方面是世界性难题，在以往以姑息治疗或外管道治疗为主，面临着多次手术，死亡率高，远期生活治疗差等问题。我们开创的双动脉根部调转手术，达到彻底矫治，最大限度的避免了二次手术。在全国和世界范围推广，由于技术要求高，也只有屈指可数的几家医院可以完成。目前作为世界最大组的治疗中心，连续三年作为特邀嘉宾，在国际影响力最大的美国胸心外科年会和心脏病年会上发言，这在中国还是首次。这充分说明了该技术已经得到国际认可和赞同。2、大动脉转位没有或仅有很小室间隔缺损的大动脉转位，是少数几种需要在新生儿期进行手术治疗的复杂先天性心脏病。37病区近年来的死亡率很低，最近两年死亡率为零。目前可以达到60%的小儿在术后6小时内拔出气管插管。最大的优点是可以明显减少继发感染，减少重症监护室停留时间，降低治疗费用。作为中国特色，由于就诊晚，还有一部分年龄较大，超过最佳治疗时间的小孩，由于左心室已经退化，为了达到彻底解剖矫治，先行肺动脉环缩，进行左室锻炼，在后期进行动脉调转手术，也取得令人满意的结果。由病区李守军主任编写了我国超龄大动脉转位的治疗指南。3、危重症新生儿心脏手术在新生儿复杂先心病外科治疗领域取得一系列进展，包括该类新生儿救治网络的建立，新生儿术前准备及术前评估，手术术式的微创化改进，围术期重要脏器的保护策略等，并取得良好临床效果，属国内领先水平，对推动我国新生儿先心病外科的发展作出了不懈努力。4、杂交手术在国内率先开展杂交技术（Hybrid技术）治疗小婴儿先天性心脏病，开创了中国治疗先心病的新思路，新方法。我们将外科手术与内科的介入治疗联系起来。开胸径路下房间隔缺损封堵，肺动脉瓣狭窄或闭锁的球囊扩张，可以有效避免了体外循环，减小创伤，同时在超声心动的实时引导下，可以及时转为体外循环手术，可选择的方案更多。目前已完成肺动脉闭锁50余例，肺动脉瓣狭窄90例，无手术死亡，无严重并发症，治疗费用明显降低。此外，一站式心室和体肺侧枝造影，可以同期行侧枝封堵，减少了术后肺渗出的发生，术后恢复更加顺利。对于法鲁氏四联症和肺动脉闭锁的患儿是巨大福音。将法鲁氏四联症的死亡率从95%提升到98%，做出明显贡献。5、矫正型大动脉转位作为最复杂的手术，双调转手术（心房调转＋动脉调转）也是37病区的特色，许多进修医生专门来小儿心外科就是学习、观看该手术。有例数最多，治疗效果最好的特点。6、婴幼儿“无异体血”先天性心脏病直视手术对于婴幼儿来说，输入大量异体血液，有可能导致输血相关性肺炎、肾功能不全等并发症，严重影响着患儿恢复及预后。“无异体血”手术在成人医疗界已经开展多年，但对于婴幼患儿来说，其体重小、血容量少、且往往伴有发育不良等症状，开展婴幼患儿“无异体血”体外循环心脏直视手术难度极大。我们率先开展婴幼儿“无异体血”手术，并填补国内空白。此项技术将进一步提高婴幼儿“低龄、低体重、重症、复杂”先心病临床疗效，并有望取得良好的经济和社会效益。7、完全性心内膜垫缺损这类手术的基本手术方法已经比较成熟，我们根据该病特点摸索出来的方法，通过在术中与麻醉大夫、体外循环大夫的共同努力，80%的病人能够做到在术后24小时内拔出气管插管，达到快速康复，明显节约了患者的治疗费用，减少了术后肺部感染的发生。2007年至今治疗的约连续150例患儿无死亡。8、完全性肺静脉异位引流作为目前少数几种可能需要急诊手术的病例，我病区全体人员做到用最快的速度完善术前检查，加急联系CT，争取最短时间做好术前准备工作。保证了该类患儿术前没有死亡。在经过手术和恢复室良好的治疗后，已经报告了连续137例患儿无手术死亡，这一成绩还在扩大。9、主动脉弓中断这也是一类非常复杂的先天性心脏病，需要在年龄很小的时候进行手术治疗。从2004年开始，我病区进行了利用自体组织进行重建主动脉弓，最大限度保证了今后主动脉弓的生长性，减少了再次手术的可能。10、肺动脉闭锁肺动脉闭锁是目前正在攻关的课题，争取将解剖矫治比例进一步提高。为了进一步促进患儿肺动脉的发育，我们采用右心室到肺动脉外管道的连接，与改良体肺分流对比，观察肺动脉发育情况。肺动脉闭锁解剖矫治的百分比逐年提高。11、法乐氏四联症目前对于四联症的最优治疗策略，国际上仍有争议。但是，尽可能的保护右心室和肺动脉瓣，防止肺动脉瓣的返流，预防远期并发症的发生，确是共识。我们在这方面作了大量的工作，目前我们的一个手术组的跨环补片的发生率是世界最低的。最大程度的保护了肺动脉瓣。12、简单先天性心脏病手术--追求完美对于室间隔缺损及房间隔缺损等简单先天性心脏病，我们保证手术安全性的基础上，根据患儿年龄及缺损位置等具体情况，开展小切口、侧切口下手术修补或介入封堵等微创治疗方法，尽量满足患者和家属对手术切口美观的要求，同时尽可能避免患儿术后远期脊柱侧弯、乳房变形或胸廓不对称等问题。目前对于简单的房缺，腋中线小手术切口大小只有4-6cm长，最短的可以到2cm。中国医学科学院阜外医院小儿心外科二病区是小儿外科中心核心骨干病区，病区主任杨克明主任医师，病区治疗病种涵盖所有先天性心脏病，常规开展各种复杂先心病手术，实行小儿心血管疾病内、外科医疗管理一体化专科模式，具有集心脏外科、心脏内科、重症监护、功能检查为一体的优秀团队，在医疗、教育、科研三方面均达国内领先、国际先进水平。小儿心脏外科二病区在小儿心血管诊疗上拥有强劲实力和丰富的经验，其中拥有博士学位的医生9人，具有主任医师资格3人、副主任医师资格2人，集聚了一大批高素质专业技术人才，可以完成先心病所有类型手术。简单先心病近几年零死亡率，复杂危重先心病的外科住院死亡率低于1%，达到世界一流水平。近年来，紧跟世界先进水平，常规开展外科加介入治疗的杂交手术，明显提高了复杂危重先心病的诊断和救治水平。目前病区常规开展简单先心病的微创治疗，房缺、室缺、轻型法洛四联症等疾病基本均可以实施右侧腋下小切口或胸骨下段小切口手术。目前承担国家、省部级和院校级科研课题6项，先后培养博士、硕士十余名，拥有60张床位。且为危重患儿开辟绿色就医通道，最大程度的挽救患儿生命。近年来，病区在全面发展的同时，逐渐形成了以三尖瓣下移畸形、新生儿心脏手术、小儿心衰的综合治疗、再次心脏手术、主动脉弓部疾病、心脏瓣膜畸形、微创小切口起搏器植入、法洛氏四联症、肺动脉闭锁、Fontan类手术、简单先心病微创手术等诊疗特色，手术数量和质量均达到国内领先、国际先进水平。特色医疗：1、三尖瓣下移畸形：目前杨克明主任带领的团队已完成近百余例小儿三尖瓣下移畸形的手术治疗，为目前国内最大一组手术数据，手术效果与国外先进中心一致。2、新生儿心脏手术：根据目前国际先心病治疗指南，例如大动脉转位、完全型肺静脉异位引流、主动脉缩窄和弓中断、室间隔完整型肺动脉闭锁等复杂先心病需要在新生儿期手术治疗，杨克明主任带领的团队在新生儿心脏手术方面积累了丰富的经验。我病区针对新生儿危重患儿，开通了24小时就诊绿色通道，已建立“胎儿——新生儿一体化”模式，从孕期监测、辅助建档及分娩、产后快速转运至病房，尽最大努力救治此类危重患儿。3、再次心脏手术：主要针对复杂先心病姑息手术之后的计划性再次手术，及一次手术之后因心脏、血管及气管的残余病变的非计划性再次手术。虽然再次手术的风险高，但杨克明团队的心脏再手术经验极为丰富，全国各地的很多需要此类手术患儿家属慕名前来就诊。对于既往接受单心室手术的患儿，一部分可以后期通过手术转为双心室，杨克明主任在此方面有极为丰富的经验。4、主动脉弓部疾病：主要包括主动脉弓缩窄和主动脉弓中断，此类患儿尤其是新生儿，往往病情复杂，常合并心内畸形，需要尽早手术治疗，目前我病区常规一期同时矫治弓部病变和心内畸形。5、心脏瓣畸形：对于心脏瓣膜（主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣）畸形，儿童期发病预示瓣膜病变严重，预后较差。因小儿患者体重小，手术操作空间有限以及日后瓣膜生长发育等问题，此类患儿手术难度较大。目前我病区常规开展瓣膜修复手术，取得了良好的近中期效果。ROSS手术更是杨克明主任的特色手术，居国内顶尖、国际一流水平。6、Fontan类手术：Fontan类手术作为单心室患儿生理矫治的主要治疗手段，基本都是二次手术，手术难度较大，而且此类患儿解剖变异大，对术者经验要求很高。另外，此类患儿围术期并发症较多，住院时间偏长，我病区制定的围术期治疗方法大大降低了此类患儿的住院时间和并发症的发生率。7、法洛氏四联症：法洛氏四联症是最常见的紫绀类先心病，根治术后远期效果满意，我病区紧跟国际前沿水平，倡导尽早手术、最大可能保留肺动脉瓣环及右室功能，大约95%的患儿能够避免跨环补片，大大降低了远期肺动脉瓣返流发生率。8、肺动脉闭锁：肺动脉闭锁是一种很严重的紫绀型先心病，病情复杂程度差异很大，对于固有肺动脉发育不良或缺如，多发体肺侧枝血管的患儿，我病区目前开展肺动脉融合术，此手术难度很大，国内外开展的中心很少。9、微创手术：对于简单先心病患儿，如房间隔缺损、室间隔缺损、部分型肺静脉异位引流等，以及轻型法洛氏四联症等复杂先心病，几近100%的患儿可以在我病区施行右侧腋下小切口手术，避免了正中开胸，手术切口只有几厘米，且采用美容缝合，术后切口美观、隐蔽，手术效果能够达到与正中开胸一样的效果。10、小儿心衰的综合治疗：此类诊疗技术为小儿二病区新开展的特色技术，针对不同心衰患儿，采用肺动脉环缩术、起搏器同步化治疗、配合药物治疗，以推迟和争取心脏辅助及心脏移植时间。小儿心脏移植作为小儿先心病的终末治疗手段，是我病区目前重点发展方向。小儿心脏外科三病区现任负责人张本青。小儿心脏外科三病区是小儿外科中心骨干病区，医护人员由知名度高且技术精湛的心外科医生、小儿重症监护医生、及先天性心脏病专业护理团队组成。病区一直坚持以简单先心病微创化，复杂先心病个体化的治疗宗旨，整体技术力量雄厚，治疗病种涉及所有先天性心脏病。常见病种多以右侧或左侧腋下隐蔽切口为手术入路，目前单病房微创手术量已超过3000余例。复杂先心病入院后均进行病房讨论，制定个体化治疗方案，复杂畸形手术成功率达95%以上。患者手术花费、手术并发症发生率均低于全国各大儿童心脏中心平均水平。特色医疗：1、住院患儿在院期间，术前术后均由家属陪住，术前检查快捷，术后陪护高效，术后恢复有保障。为进一步缩短就诊时间及过程，减少患儿家长时间和精力的消耗，可直接跟我们联系住院，住院后根据病情具体制定治疗方案。2、设立新生儿及重症患儿“绿色通道”，保证患儿得到最及时的救治。3、胎儿先心病：孕妇孕期全程提供咨询指导。4、复杂先心病、二次手术个体化治疗。病房治疗病种涉及所有先天性心脏病，包括：房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，动脉导管未闭，迷走锁骨下动脉，部分型肺静脉异位引流等，以及重症复杂病种包括：三房心，法洛四联症，心内膜垫缺损，完全性肺静脉异位引流，右心室双出口，完全性大动脉转位，肺动脉瓣闭锁，主动脉弓缩窄，弓中断，双主动脉弓，单心室，肥厚型梗阻性心肌病，主动脉瓣狭窄，二尖瓣狭窄，二尖瓣返流，三尖瓣下移畸形等。