心脏外科

小儿大动脉转位是指心室和大动脉从两个心室的发出或连接相反，大动脉转位可分为室间隔完整型和室间隔缺损型，分类不同，手术时间不同： 1、室间隔完整型：病情凶险，出生后两周内需手术，否则生后30天内90%患者可能会夭折； 2、室间隔缺损型：可存活，一般在2-3个月做手术，手术较复杂，需将主动脉和肺动脉大动脉干调转，同时重新移植冠状动脉，风险取决于冠状动脉的分布形态及是否有畸形，此为决定手术安全因素的关键核心问题。

先天性心脏病根据分类的不同，症状不同： 1、紫绀型先天性心脏病：患者出生后能明显看到嘴唇发紫、指甲发紫，随着年龄增加，紫绀症状可能会越来越重； 2、非紫绀型先天性心脏病：胎儿肺循环状态下降后，肺处于充血状态，导致呼吸道易感性增强，引起呼吸道感染、感冒、支气管炎、肺炎，甚至肺炎引发的心衰，呼吸快且短促、体重不增、吃奶困难等。

三房心的治疗方法一般仅有手术治疗，通过手术将异常增长的隔膜切除，但手术可能伴有并发症，比如心房破裂、二尖瓣损伤、肺静脉开口损伤或狭窄，根据副房和真房的交通口，伴有房间隔损伤大小的不同，症状严重程度及选择手术时间不同： 1、交通口较大且伴有房间隔缺损的患者：症状不严重，一般是发现后治疗； 2、交通口较小且伴有房间隔缺损较小的患者：一般较早出现症状，需早期手术，否则难以存活。

法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中发病率较高的类型，它包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄及右心室肥厚，真正需手术治疗的有三种。法洛四联症，患儿较常见的问题是缺氧发作，表现为嘴唇紫绀、指甲紫绀，哭闹后，突然表现晕厥、双眼上翻、意识丧失，年龄较大后，会出现蹲踞现象，这些法洛四联症中特殊的现象，一般与缺氧有关。

三尖瓣手术一般相对较少见，其中较常见的是三尖瓣下移畸形，针对不同年龄，治疗方法不同： 1、新生儿：病情较重，先采取姑息手术使患者存活下来，年龄较大时可行根治手术； 2、成年人：根据三尖瓣下移的长度程度不同，手术方案以及预后不同，若下移程度越重，一般考虑做单心室修复或一又二分之一心室修复，若下移程度轻，一般考虑需双心室修复，术后远期与正常人差不多。

右室双出口是圆锥动脉干不同旋转程度所造成的右心室有两个大动脉发出，根据发出程度不同，主动脉骑跨程度以及病情不同。根据室间隔缺损的位置判断患者的病情： 1、主动脉瓣下的室缺：简单、易解决； 2、远离大动脉的室间隔缺损：根据病情决定双心室矫治或单心室矫治； 3、Taussing-Bing畸形：常伴有主动脉弓的狭窄，发育不良，增加手术风险。

室间隔缺损手术的时间取决于患者年龄的大小及疾病严重程度： 1、常见的先天性心脏病：手术时间一般为两个小时到两个半小时； 2、年龄较小且伴有严重疾病：手术时间可能会长一些； 3、肺动脉高压状态：手术时间会长一些。因为术间用体外循环机，术后需用鱼精蛋白中和肝素，在肺动脉高压时，易造成鱼精蛋白过敏，造成肺动脉高压危象，出现生命危险。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

动脉导管未闭是指小儿出生一个月后动脉导管仍未闭合，对其影响主要取决于管道的粗细。管道越细，症状越不明显，对患者生长发育无影响；反之，症状越明显。若两三毫米的动脉导管未闭，对患者生长发育无影响；若五毫米以上的动脉导管未闭，表现为频繁肺炎、呼吸急促、吃奶费力、体重不增、大汗等症状，左心室扩大，继发二尖瓣关闭不全，病情会加重，需及早处理。一般以手术为主，或进行介入封堵手术。

主动脉弓离断是指升主动脉发出，在主动脉横弓后某一部位突然离断，失去延续性，根据离断位置的不同，分为A型、B型和C型，A型在我国较多见，常合并有室间隔缺损，若无心室分流，患者不易存活。常见并发症是肺动脉高压，一旦耽误病情，可能会失去手术指征，一般早发现、早治疗，效果越好。手术是将离断的主动脉弓重新联合起来，需关注的是术后肺动脉压力的情况。

先天性心包缺如是指先天结构性损害导致心包缺少一块，临床上较少见，根据缺如大小、范围的不同，症状表现不同： 1、患者缺如范围较大：一般症状明显，造成心脏摆动，心脏会朝向心包缺如的那一侧所偏移； 2、患者缺如范围较小：一般无明显症状，除非在关键部位引起严重症状，一般会采取手术进行填补治疗，材料一般常用牛心包，涤纶片等修补。