促肾上腺皮质激素不敏感综合征的症状

2023-12-27 10:44阅读:

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促肾上腺皮质激素不敏感综合征的症状因年龄和病情的差异而有所不同,其主要症状包括新生儿期症状、儿童期症状以及3A综合征症状等。

1、新生儿期症状:新生儿期发病者可能出现反复的低血糖症,部分患者伴有黄疸。他们容易感染,有时以哮喘发作起病,并且对糖皮质激素治疗有效。

2、儿童期症状:儿童期发病者主要表现为易患感染、倦怠,伴有生长发育障碍。由于不发生盐皮质激素缺乏,临床上可无失水、失盐的临床表现。由于肾上腺雄激素受ACTH调控,患儿无发生于7岁左右的肾上腺皮质功能初现,所以血雄激素水平常不可检出。

3、3A综合征症状:这是促肾上腺皮质激素不敏感综合征的另一类表现,仅极少数患者同时缺乏三种皮质激素。除了有家族性糖皮质激素缺乏的临床特征外,还可能伴有贲门失驰缓症和泪腺分泌缺乏。

参考资料:孙香兰等编著,内分泌疾病临床诊疗思维,吉林科学技术出版社,2016.05

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