蚕豆病是什么引起的

2023-09-07 04:41播放 :

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蚕豆病是民间的说法,医学上叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。蚕豆病只是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症其中的一种类型,是一种遗传性的疾病,表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血,目前溶血的机制仍然不明确。本病经常会在初夏蚕豆成熟的季节出现,绝大多数病例都因进食新鲜蚕豆而发病。同一地区G-6-PD缺乏症,也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病人只有少数发病,而且并不是每一次进食蚕豆的时候都会发病。

G-6-PD缺乏症是一种遗传性疾病,所以在40%以上的患者都能有明显的家族史,如果亲戚朋友之中发现有蚕豆病的患儿或者是成人,一定要追溯病史。婴儿蚕豆病是一种遗传性疾病,大多数有阳性的家族史,通过阳性家族史和基因诊断可以判断。

G-6-PD缺乏症在我国西南、华南、华东、华北地区均有发现,但是以广东、四川、广西、湖南、江西最多,三岁以下的患儿占70%,男性占到90%以上,成人患者比较少见。

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蚕豆病是什么病

"我国在1952年的时候,就报道了十一例患儿在吃蚕豆以后迅速发生溶血,所以将该病命名为蚕豆病,后来经过研究发现,其实引起这个病的罪魁祸首就是这类患儿体内先天性的缺乏一种酶:称为葡糖-6-磷酸脱氢酶,由于脱氢酶的缺乏,使得红细胞膜容易发生氧化性损伤,导致红细胞膜的通透性增高,变形能力减退,膜的抗原性发生改变,这样就比较容易被单核巨噬系统破坏,从而导致红细胞寿命缩短,引起溶血。在临床上大多表现为吃蚕豆后1-2天出现头晕、乏力、面色苍白、酱油色尿、黄疸、发热、恶心等,严重的还可以出现少尿、昏迷和抽搐。对于这类疾病的治疗,就是在溶血发生的时候,要积极及时进行处理,给予大量的饮水,促进代谢,碱化尿液,稳定红细胞膜,同时对于重型溶血的病人要给予输血治疗。这些酶缺陷的病人如果不发生溶血时,并不需要进行特殊诊治,但他们在生活过程中,要注意避免使用具有氧化剂性质的各种药物和食物,而蚕豆,正是因为富含有多种氧化剂性质的物质,才导致了该类酶缺陷的病人发生了溶血,同样临床上还有一些药物,比如磺胺药、抗疟药、抗结核药等,它们的服用也可能会引发该类病人出现溶血,要注意避免。"

语音时长02:25''

李红十堰市人民医院

2023/03/09收听(68968)

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