脊髓小脑共济失调病主要是指共济失调，是指动作协调性变差，如走路不能走直线，用手指自己的鼻子尖指不准，手会颤抖，写字时不受控制，写的字很大，这叫共济失调。通常还伴有脊髓症状，如腿变得僵硬，甚至无力，出现锥体束征。但是做核磁共振一定会显示出小脑在体积上变小，即小脑萎缩。其实部分病人小脑萎缩程度并不是很重，特别是早期几乎部分患者的小脑萎缩程度很轻，根本看不出。也许到了中后期做核磁共振的影像才能看出来。所以疾病更多是靠临床查体去判断。如果一个医生进行专科查体，发现存在共济失调的表现，发现存在脊髓椎体束上的表现，很有可能要诊断疾病。再加上如果家族里面有这样的病史，代代发病，基本上从临床上可以确诊，最终的确诊需要检查基因，看看有无基因突变。当然也有病人并没有基因改变，只有临床上的症状。
