脊髓小脑性共济失调是什么

赖光辉
主任医师

首都医科大学宣武医院

疼痛科

脊髓小脑性共济失调是什么

2021-04-23 19:17播放 :

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视频内容

脊髓小脑性共济失调指由于基因突变引起的神经系统疾病，属于遗传性疾病，是家族遗传性疾病，多见于青少年时期或者中年时期。基因突变会导致机体各系统产生功能变化，尤其会引起神经病变。脊髓小脑共济失调有多种亚型，共同的临床表现均是步履不稳、肢体摇晃、动作反应迟缓、发音含糊不清等。

脊髓小脑共济失调临床没有特殊的治疗方案，主要是针对症状进行治疗和康复训练，以减轻症状，恢复患者的生活能力。这种疾病不仅可以造成神经系统损害，严重时还会影响到呼吸、循环系统功能，会导致肺部感染、压疮等并发症。如果积极治疗，这种并发症不会危及生命，否则患者会由于并发症危及生命。

脊髓小脑性共济失调是什么意思

脊髓小脑性共济失调取决于对神经遗传病的认识，神经遗传病是一个很大类的疾病，里面牵涉到单基因疾病...

李海鹏│郴州市第一人民医院

2018/11/06播放(89607)

什么是脊髓小脑性共济失调

"脊髓小脑性共济失调是共济失调的主要类型。因为有遗传性，大多数是中年发病。临床表现除了共济失调症状外，还有眼球活动异常，眼球活动比较慢，部分病人还会出现视神经萎缩，视网膜变性，部分病人行走出现异常，肌肉出现萎缩，周围神经出现疼痛，另外一些病人还会出现痴呆，主要临床表现还是在初期，表现为不稳定、肢体摇晃、动作反应比较迟缓、准确性比较差，到中期后可能会含糊不清，眼球转动不平顺。到晚期后，病人可能会失去意识，理解能力下降，不能站立，只能依靠轮椅代步。"

语音时长01:20''

靳世刚│日照市人民医院

2018/05/16收听(40109)

脊髓小脑性共济失调的表现是什么

"小脑性共济失调主要表现为随意运动的速度、节律、幅度、力量不规则，协调运动功能障碍，肌肉张力的下降，远眼球的运动障碍以及相应的言语障碍。第一是姿势和步态的改变，小脑蚓部的病变常常引起躯干的供给失调、站立不稳或者步态蹒跚、两脚距离过大成跨域步态。第二是随意运动障碍，表现为病人对位置和辨别能力下降，意向性震颤是将手指逐渐接近一个目标物体，手指快到目标物体的时候发生震颤。第三是引起相应的言语障碍，比如说话缓慢、含糊不清、声音顿挫或者爆破。第四是出现相应的眼球运动障碍，可能出现粗大的水平眼震或者垂直眼震。第五是肌肉张力的下降，可能出现抵抗能力下降，不能够自我调节，呈捶胸顿足式的表现。"

语音时长01:39''

柳羲│哈尔滨市第一医院

2018/04/08收听(91680)

什么叫脊髓小脑性共济失调症

"脊髓小脑性共济失调症，是一种神经系统的退化性疾病。这种疾病到目前为止，仍然没有可以根治的药物。共济失调，是指小脑本体感觉以及前庭感觉障碍，导致相应的运动笨拙不协调，主要累及四肢、躯干以及咽喉部肌肉，也可以引起姿势步态异常，以及语言功能障碍。脊髓小脑共济失调症，表现为随意运动的速度、节律、力量不规则，也就是协调运动功能障碍。姿势和步态的改变，步态蹒跚，站立不稳，字越写越大，不能够协同工作。语音、语调异常，眼球活动障碍，张力减低，可见钟摆样腱反射，反跳试验阳性。"

语音时长01:17''

舒志强│马鞍山市人民医院

2018/10/25收听(91554)

02:39

脊髓小脑性共济失调的症状

脊髓小脑性共济失调症状与小脑性共济失调症状相同，主要表现为以下方面：

1、姿势与步...

王俊岭│中南大学湘雅医院

2021/09/13播放(75608)

01:40

脊髓小脑性共济失调基因治疗

目前脊髓小脑性共济失调没有基因治疗的办法，脊髓小脑性共济失调称为SCA，与基因相关，由于外显子...

渠文生│华中科技大学同济医学院附属同济医院

2023/03/17播放(54585)

脊髓小脑性共济失调怎么办

"脊髓小脑性共济失调是一种退化性疾病，到目前为止仍然没有可以根治的药物。治疗的重点是积极的进行康复治疗，使患者尽可能保持较高的生活自理能力。脊髓小脑共济失调，它的临床症状主要表现为随意运动，速度、节律、幅度和力量的不规则，也就是协调运动功能障碍。患者具体表现为姿势异常，步态改变，站立不稳，语音、语调异常，不能协同工作，肌张力障碍表现为钟摆样反射，反跳试验(+)。目前治疗脊髓小脑共济失调的手段比较先进的主要是进行干细胞移植。患者在治疗以后。更好地恢复生活自理能力，左旋多巴对疾病也有一定的帮助。"

语音时长01:15''

舒志强│马鞍山市人民医院

2018/10/08收听(26301)

01:50

脊髓小脑性共济失调症具有什么特征

脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调最常见的一种类型，根据基因的不同分为多个亚型，但是临床表现相...

李晓泽│太原市中心医院

2020/03/24播放(84474)

脊髓小脑性共济失调的治疗方法有哪些

"脊髓小脑性共济失调目前为止还没有特效的治疗方法，只能给予对症治疗来缓解症状。对症治疗方法有以下几种：第一、左旋多巴药物治疗，可缓解强直和其他帕金森样症状，也可给予氯苯氨丁酸治疗，可以减轻痉挛，金刚烷胺能改善共济失调，毒扁豆碱或胞磷胆碱可促进乙酰胆碱合成等。共济失调伴有肌阵挛患者首选氯硝西泮治疗，可给予一定的神经营养药，如ATP、辅酶A、肌酐和B族维生素等治疗。第二、手术治疗，可进行视丘毁损术。第三、理疗、康复及功能锻炼对患者有一定帮助。"

语音时长01:16''

王翀│南京鼓楼医院

2020/09/01收听(87196)

遗传性脊髓小脑性共济失调的治疗方法有哪些

遗传性脊髓小脑性共济失调目前尚无特效的治疗方法，主要给予对症治疗，对症治疗可以缓解患者的症状，可给予左旋多巴治疗，缓解强直和其他帕金森症状，氯苯氨丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可以改善共济失调，给予毒扁豆碱或胞磷胆碱治疗可促进乙酰胆碱合成。共济失调伴有肌阵挛的患者首选氯硝西泮治疗，可给予神经营养药，如ATP、辅酶A、肌酐和B族维生素治疗等。除药物治疗以外，也可给予手术治疗、理疗、康复及功能锻炼治疗，对患者有效。

语音时长01:14''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/18收听(12019)

et是什么意思

"ET是英文内皮素的缩写，内皮素不仅存在于血管内皮，也存在于其他各种组织细胞肿瘤，是调节心血管功能的重要因子，主要功能是维持基础的血管张力和心血管系统的稳定起到重要作用。ET一般有三种，如ET1、ET2、ET3，对于心血管起作用的主要是ET1，内皮细胞受到刺激后释放合成ET1，主要调控基因转录的水平。刺激ET1合成的因素包括肾上腺素、血栓素、血管加压素、血管紧张素、胰岛素、细胞因子以及血管壁的剪切力与压力的变化，包括缺氧等物理化学因素。而ET1在血浆中的半衰期很短，一般小于5min，很快会和组织上的受体结合，清除的主要部位在肺和肾脏，在ET降解酶的作用下很快会分解。"

语音时长01:23''

刘大海│吉林大学中日联谊医院

2020/11/04收听(40979)

顺尔宁是什么

"顺尔宁是治疗过敏性鼻炎常见的药物，属于白三烯受体拮抗剂，通常与抗组胺药物中的开瑞坦、仙特明等同时服用的效果非常好。在临床上过敏性鼻炎尤其是比较重的过敏性鼻炎，应用抗组胺药物再加上鼻喷激素喷鼻的效果不好时通常加用顺尔宁，这样联合应用后症状控制的会比较好，尤其对于过敏性鼻炎伴有哮喘的病人，无论是轻度或者中度哮喘的病人，口服顺尔宁控制症状的效果比较好。"

语音时长01:18''

宋海涛│北京医院

2020/03/05收听(88710)

01:50

后循环缺血是什么病症状是什么

后循环缺血的临床表现主要包括眩晕、视物旋转、站立不稳、黑蒙等，部分病人可出现完全性、短暂性的全...

彭华│上海长征医院

2021/07/20播放(67700)

01:47

ECG是什么意思正常值是什么

ECG为心电图的英文缩写，因此ECG正常值即正常心电图，判断心电图是否正常的方法如下：

...

张妮│北京医院

2023/03/27播放(54462)

03:09

HPV是什么及阳性是什么意思

1.HPV是什么？

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魏丽惠│北京大学人民医院

2020/08/27播放(68462)

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红斑狼疮是什么病是什么引起的

系统性红斑狼疮是由体内免疫紊乱直接导致的免疫系统疾病，发病原因较多，具体如下：

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赵娟│北京大学第一医院

2021/03/25播放(99163)

胸膜炎是什么引起的症状是什么

"胸膜炎一般是由于结核分枝杆菌感染，或者是其他细菌感染而导致，临床上以结核分枝杆菌最为常见，具体如下：1、分枝杆菌感染：因为结核分杆菌感染，患者可出现低热、乏力、盗汗、消瘦等结核中毒症状，同时也会出现咳嗽、咳痰、胸痛等临床症状；2、细菌感染：因为细菌感染，患者会出现咳嗽、咳黄痰、发热等等。当患者确诊为胸膜炎后，要根据感染的致病微生物给予相应的治疗。如果患者是因为细菌感染而导致的胸膜炎，需要使用抗生素进行治疗；如果患者是因为结核分枝杆菌而导致的胸膜炎，需要进行抗结核的治疗。"

语音时长01:25''

郭福莹│沈阳医学院附属第二医院

2021/02/05收听(72680)

免疫疗法是什么？是什么原理？

人类社会进入到现代后，不仅仅社会经济发展迅勐，积累了大量的社会财富，而且新生疾病也层出不穷，与疾病相克相生的治疗方法也在更新变化。其中免疫疗法，就是人类医学史...

张俊相│威县第二人民医院

2018/09/25阅读(16983)

02:08

心梗是什么症状是什么原因引起的

心肌梗死的典型症状，为胸骨后或心前区明显的持续不能缓解的胸闷、胸痛，患者感觉胸口被石头压着或胸...

王智泉│武汉大学中南医院

2021/08/23播放(55003)

血脂高是什么意思脂肪肝是什么原因

"血脂是血液中的脂肪类物质，这类脂肪类物质包括胆固醇、甘油三酯、磷脂和一些非游离脂肪酸等，这些脂类物质在血液中可与不同的蛋白质，比如高密度蛋白、低密度蛋白、中密度蛋白等结合在一起，以脂蛋白的形式存在。其中，高脂血症的意思就是高血脂，在血脂检测中的几个常用指标，比如胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白中的一项或多项高于标准值，称为高血脂。脂肪肝的原因有：第一、营养因素导致的脂肪肝，比如食物摄入过多，超过代谢的需要，营养物质就变成脂肪储存起来，引起肝脏脂肪堆积；第二、内分泌因素，由于内分泌发生异常，导致生理功能紊乱，也是形成脂肪肝的原因；第三、酒精性因素，酒精性脂肪肝、酒精肝，过量饮酒导致脂肪酸分解代谢发生障碍，导致肝内脂肪酸堆积，同时影响肝细胞对脂肪的代谢和利用，从而就形成了脂肪肝；第四、药物性因素，因为服用某些药物引起肝脏功能的变化而引发脂肪肝；第五、肝炎因素，主要是病毒性肝炎，在炎症作用下可引起肝脏发生脂肪变，从而引起脂肪肝。"

语音时长01:46''

刘娇│上海市公共卫生临床中心

2020/08/28收听(98182)

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