首都医科大学三博脑科医院
神经内科
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多系统萎缩顾名思义并不是中枢神经系统部分出现病变,或者出现功能障碍,是中枢神经系统多个方面。最早期出现的往往是植物神经功能障碍,会出现尿便障碍。如老年女性憋不住尿,经常尿裤子,男性出现阳痿。便秘是一个常见的症状,还有直立性低血压,一站起来就头晕,血压就掉下来。收缩压躺着和站着可以相差30mmHg,舒张压可以相差15mmHg。越往后发展会出现两种类型,一种是以小脑共济失调为主,走路不稳、说话不清楚、不能走直线、手的协调性很差,叫多系统萎缩小脑型。还有一种多系统萎缩的P型,即帕金森症状比较严重。患者主要表现为肢体僵硬,走路步态困难,非常被容易诊断成帕金森病而治疗。但治疗帕金森患者的药如多巴丝肼效果很差。
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"多系统萎缩主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调等症状,少数患者也以肌萎缩起病。自主神经功能症状往往是多系统萎缩的首发症状,也是最常见的症状之一,常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,比较具有特征性。男性最早出现的症状通常是勃起功能障碍,女性通常为尿失禁。帕金森样症状是多系统萎缩P型的突出症状,也是其它亚型的常见症状之一,主要特点是运动迟缓,伴肌强直和阵挛,双侧同时受累,也可轻重不同。同时抗胆碱能药物可缓解部分症状,但多数对多巴胺治疗反应不佳,约1\/3的患者有效,但是维持时间很短,且易出现异动症。小脑性共济失调症状是多系统萎缩C型的突出症状,临床表现主要是进行性的步态和肢体共济失调,从下肢开始以下肢的表现最为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑共济失调症状。检查时可发现下肢受累较重的小脑病损体征,其它的症状还包括轻度认知功能障碍、吞咽障碍、发音障碍等,睡眠障碍主要包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和快速动眼期睡眠行为异常。其它的锥体外系症状还包括肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛,手和面部刺激敏感肌阵挛,部分患者还可以出现肌肉萎缩,后期还可以出现肌张力增高等。"
李楠楠│北京中医药大学东方医院
2017/09/22收听(54432)
多系统萎缩的症状分三大类:一、自主神经功能障碍,常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和霍纳综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难;斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致;男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。二、帕金森综合征,主要表现为运动迟缓、伴有肌强直和震颤,双侧可以同时受累,但可轻重不同,抗胆碱药可缓解部分症状,多数对左旋多巴治疗反应不佳。三、小脑性共济失调,临床表现为进行性步态和肢体共济失调,以下肢的表现为突出,并有明显的构音障碍和眼球震颤。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征,当合并皮质脊髓束和其他椎体外系症状时,常掩盖小脑体征的发现。四、其他的症状,20%的患者会出现轻度的认知功能损害,可见肌张力障碍、下颌震颤和肌阵挛;部分患者会出现肌肉萎缩,后期会出现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性;少数可以有视神经萎缩、眼肌麻痹。
宁侠│中国中医科学院西苑医院
2017/11/09收听(18542)
"多系统萎缩是神经系统的一种变性病,见于成年人,是散发的病例,病因不明,多系统萎缩就是中枢神经系统的各个系统均有萎缩,包括自主神经系统、锥体外系统、小脑系统,自主神经系统萎缩表现为尿失禁、勃起功能障碍、尿频、体位性低血压,锥体外系统萎缩表现为帕金森病样的症状,比如动作迟缓、僵硬,小脑系统萎缩表现为共济失调、协调性差、走路不稳,呈一种蹒跚步态、很容易跌倒。对于多系统萎缩目前没有有效的治愈方法,随着年龄的增长病情会逐渐的加重,无法根治,也没有有效的药物能够阻止或者是延缓疾病的进展,只能根据患者出现的临床症状进行对症治疗,尽可能地提高患者的生活质量,延长生存的时间。多系统萎缩预后不良,随着病情的进展患者会逐渐失去自理的能力。"
曾湘豫│北京医院
2020/06/21收听(86814)
"多系统萎缩是成年期发病,散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍,对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征,小脑性共济失调和锥体束征的症状。由于在起病时,累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同,但是随着疾病的发展,最终会出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。"
2017/11/09收听(62820)
"多系统萎缩是指神经系统的三个系统,比如纹状体黑质变性,还有橄榄体脑桥小脑萎缩,还有Shy-Drager综合征,都涉及到神经系统中的多个系统,这三种类型统称为多系统萎缩。它每一种类型都是涉及到神经系统的两个系统以上的表现。以帕金森氏综合征为突出表现的叫做Shy-Drager综合征,以小脑性共济失调为突出表现的叫橄榄体脑桥小脑萎缩。目前这些疾病都可以叫做多系统萎缩,它是成年期发病,缓慢起病,逐渐进展,以自主神经功能障碍,还有帕金森综合征,还有小脑性共济失调为主要表现的疾病。它逐渐的可以出现身体的僵直,两个或多个系统的神经症状群。"
毛丽军│中国中医科学院西苑医院
2017/12/11收听(85802)
"多系统萎缩,对于脑部的损伤是慢性、进展性,这种疾病虽没有有效的治疗方法,但是进展也相对较为缓慢,和帕金森病、痴呆病症类似。多系统萎缩逐步进展的病程也在5-10年左右,但这种病症对人体造成的功能损害要严重的多,很多人都会出现明显的共济失调和自主神经功能紊乱症状,生活质量下降,比中枢神经变性疾病发展要快一些。许多多系统萎缩的病人因为小脑萎缩而造成明显共济失调,生活质量下降明显,一旦导致生活不能自理,多系统萎缩患者的寿命会大大缩短,卧床之后出现身体的炎症性并发症,以及营养不良等问题会造成危及生命的情况。"
全赞荣│哈尔滨市第一医院
2020/01/22收听(63518)
多系统萎缩是神经系统变性性疾病,患者主要症状如下:1、植物神经系统:患者可出现体... 李颖│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/04/25播放(65832)
多系统萎缩是神经系统变性性疾病,患者主要症状如下:
1、植物神经系统:患者可出现体...
李颖│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/04/25播放(65832)
"多系统萎缩能活多久,需根据患者病情严重程度、治疗情况以及患者个体情况而定,应具体问题具体分析,不可一概而论。多系统萎缩主要是累及小脑、植物神经系统、锥体束、锥体外系等多个系统的病变。它的病程通常是大概有一半的病人,在发现症状之后3年,就会出现比较严重的活动困难,类似帕金森样的症状,运动僵直。大概60%的患者在5年以后需要使用轮椅,6-8年时就会出现卧床,无法运动,8-10年可能出现死亡。但是具体不同的类型,比如P型帕金森型或者C型小脑症状为主型,还有植物神经系统为主型,不同类型,不同患者病情进展不同,因此,寿命可能也会存在差别。此外,卧床以后的并发症,对患者的生命长短也起决定作用。如果出现肺炎、褥疮,寿命就会相对缩短。此外,多系统萎缩患者需要家人的悉心照料,每2小时给卧床患者翻一次身,适当变换体位,预防压疮、坠积性肺炎等并发症。"
母艳蕾│北京医院
2020/05/08收听(50276)
多系统萎缩分为两型,一种为帕金森型,一种为小脑型。小脑型指小脑症状非常重,小脑受损会造成头晕,... 王梁│河北医科大学第二医院 2023/06/27播放(82570)
多系统萎缩分为两型,一种为帕金森型,一种为小脑型。小脑型指小脑症状非常重,小脑受损会造成头晕,...
王梁│河北医科大学第二医院
2023/06/27播放(82570)
"多系统萎缩的患者在病逝前,多数患者会处于卧床不起,导致多脏器功能的衰竭、营养状态不良,常常死于感染性的疾病,具体如下:1、因卧床不起,给予鼻饲可能出现坠积性肺炎、吸入性肺炎,还有褥疮、感染、泌尿系感染等;2、患者表现为发热、腹痛,还因营养状态不良,肾功能衰竭后表现无尿或少尿,心功能不好导致为肢体浮肿,还有电解质紊乱形成嗜睡或昏迷等症状,多系统患者萎缩病逝前的症状与受损的脏腑有关系。"
杨立平│大庆市中医医院
2019/11/11收听(43104)
多系统萎缩是一种疾病,是神经系统的变性疾病,在临床上相对少见,寿命是正常寿命的1/3-1/5左右,甚至更短,取决于及时的治疗方式以及后期的护理。多系统萎缩对于人的精神、肉体是一种双重的折磨。精神上患者因为活动能力下降,甚至疾病频发、尿频、尿失禁等等,会影响心情,导致抑郁、焦虑等等,很难融入社会。作为肉体上的折磨,更多的是活动受限而导致褥疮或者肺内感染的出现。临床上如果护理不及时,很容易让患者出现脓毒血症,寿命就会在一周左右的时间内,如果控制不当,一周左右的时间就会失去生命。在临床中,应该在医生的指导下合理的用药,尽量早就医、全程就医。
张天鹏│鸡西市人民医院
2019/04/09收听(17590)
"多系统萎缩的患者,多数预后不良。从首发自主神经系统功能障碍进展到合并运动障碍,即出现锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍的平均时间为两年。从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间,各自为三年、五年、八年和九年。研究显示多系统萎缩对自主神经系统的损害越重,对黑质纹状体系统的损害越轻,患者的预后越差。"
2017/11/09收听(35394)
多系统萎缩病因不明,目前没有特别有效的治疗方法。主要表现在自主神经功能障碍,如直立性低血压、排... 王宇│中日友好医院 2023/09/23播放(59916)
多系统萎缩病因不明,目前没有特别有效的治疗方法。主要表现在自主神经功能障碍,如直立性低血压、排...
王宇│中日友好医院
2023/09/23播放(59916)
"多系统萎缩目前尚无特效疗法,主要是以对症治疗和精心护理为主,因此尚无特效药物对多系统萎缩进行治疗,对于用药方面尚无可行性的指导。但是,中医中药对于治疗多系统萎缩运动和非运动症状具有一定的疗效,可以到相应的医院进行指导和治疗。"
2017/09/22收听(99264)
多系统萎缩是一组以自主神经功能障碍、对左旋多巴反应较差的帕金森综合征、小脑性共济失调、及锥体束... 王卫东│南方医科大学深圳医院 2023/07/26播放(62530)
多系统萎缩是一组以自主神经功能障碍、对左旋多巴反应较差的帕金森综合征、小脑性共济失调、及锥体束...
王卫东│南方医科大学深圳医院
2023/07/26播放(62530)
"多系统萎缩是常常累及锥体系、锥体外系还有小脑、自主神经系统的多部位的变性性疾病。主要表现就是类帕金森病样的症状,表现为进行性的肌肉强直、行动迟缓、步态障碍、小脑的损害,表现为患者动作的缓慢、步态往前冲、转变姿势困难、位置性的震颤。还有患者的自主功能神经受损以后,患者会出现体位性的低血压、眼花、还有就是下肢发软、面色苍白、冷汗还有恶心的症状。还有就是会出现体位性低血压,如果出现了小脑功能的障碍患者会伴有小脑性的构音障碍、肢体的共济失调或者持续性的眼震存在。"
2019/09/03收听(40080)
临床上多系统萎缩疾病为神经退化疾病,好发于40-60岁人群。临床上多系统萎缩对患者有广泛影响,... 王展航│广东三九脑科医院 2023/06/14播放(51692)
临床上多系统萎缩疾病为神经退化疾病,好发于40-60岁人群。临床上多系统萎缩对患者有广泛影响,...
王展航│广东三九脑科医院
2023/06/14播放(51692)
临床上多系统萎缩病因尚未明确,仍在研究调查中。病理中发现多系统萎缩的特征性病理改变,为少突胶质... 王展航│广东三九脑科医院 2023/03/21播放(88014)
临床上多系统萎缩病因尚未明确,仍在研究调查中。病理中发现多系统萎缩的特征性病理改变,为少突胶质...
2023/03/21播放(88014)
多系统萎缩患者的饮食,主要需注意以下几个原则:1、营养均衡全面:多系统萎缩患者的... 李书剑│河南省人民医院 2023/04/18播放(32006)
多系统萎缩患者的饮食,主要需注意以下几个原则:
1、营养均衡全面:多系统萎缩患者的...
李书剑│河南省人民医院
2023/04/18播放(32006)
"多系统萎缩目前尚无特效的治疗方法,晚期主要以护理为主。如果患者出现运动功能障碍,比如肌张力增高时,可以出现运动迟缓、姿势步态异常以及运动减少,可以应用左旋多巴,左旋多巴目前疗效尚未完全肯定。如果出现自主神经功能障碍,比如反复发生体位性低血压时,可以采用物理手段,比如穿紧身衣、弹力袜、腹绷带,可以适当高盐饮食,多饮水,增加血容量,提高患者的收缩压,可能会改善因血容量不足而引起的体位性低血压反应。如果患者到晚期,可能会有并发症,常见的有褥疮感染、肺部感染、泌尿系感染、深静脉血栓,可能会危及患者的生命,主要是以对症以及护理为主。"
袁俊丽│邯郸市第一医院
2019/06/11收听(89226)
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