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神经内科
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脊肌萎缩症是由于脊髓前角运动细胞、下位脑干的运动核团受到累及，脊髓呈圆形，前面是前角，后面是后角，前角与运动有关，所以脊髓前角运动细胞受到了累及，还有下位脑干，即延髓，可能与呼吸、咀嚼、吞咽有关，所以脊髓、延髓的运动核团受累时就发生了脊肌萎缩症。此外，脊肌萎缩症与基因变化有关，导致疾病的基因叫SMN，如果SMN基因的变化多，症状就会重。脊肌萎缩症分为不同类型，分为0-4型，具体分析如下：
1、0型：可能在出生前已经患有该疾病，母亲怀孕时胎动较少；
2、1型：出生以后发生，孩子可能坐不起来；
3、2型、3型：孩子的运动能力有一定发展，但无法达到正常水平；
4、4型：即成年型，30岁后发病，不累及运动，甚至寿命可以达到正常水平。
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脊肌萎缩症是由于基因突变所致，基因突变的种类可能较多，最常见的是运动神经元存活基因1的突变引发... 国红│北京医院 2023/04/11播放(91276)
脊肌萎缩症是由于基因突变所致，基因突变的种类可能较多，最常见的是运动神经元存活基因1的突变引发...
国红│北京医院
2023/04/11播放(91276)
脊肌萎缩症也称为脊髓型肌萎缩症，是由脊髓和脑干的运动神经元变性导致的遗传性疾病，是常染色体隐性... 赖光辉│首都医科大学宣武医院 2023/08/14播放(83119)
脊肌萎缩症也称为脊髓型肌萎缩症，是由脊髓和脑干的运动神经元变性导致的遗传性疾病，是常染色体隐性...
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2023/08/14播放(83119)
脊肌萎缩症又叫做SMA，不同分型的预后不同，患者可以存活的年龄也不同，具体分析如下：<...
脊肌萎缩症又叫做SMA，不同分型的预后不同，患者可以存活的年龄也不同，具体分析如下：
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/07/14播放(61594)
"脊肌萎缩症是累及脊髓前角细胞，还有脑干的神经元引起肌肉无力、肌肉萎缩的疾病。这个疾病目前来说没有特效的药物，它主要的因素还是跟遗传有关系，是染色体的遗传病。这种疾病目前来说主要的治疗方法还是营养神经，还有对症治疗，比如心理的治疗，还有运动的疗法。但这些都不是特效的办法，都是帮助、辅助病人延缓病情的办法，并没有治疗脊肌萎缩症的新药。目前的治疗方法就是延长病人的寿命，延缓病情的进展，也是在一些护理，还有防止无力导致的吸入性肺炎、呼吸困难等等。如果能通过这些的改善而延长寿命，也是治疗脊肌萎缩症的方法。但并不是治疗脊肌萎缩症有哪些特效药，目前来说治疗这个疾病的特效药、新药不存在。"
郭春莉│中国中医科学院西苑医院
2020/07/01收听(13260)
脊肌萎缩症的根本病因是遗传病，是由于基因突变导致脊髓前角细胞萎缩，从而使患者出现肌肉萎缩无力。... 李书剑│河南省人民医院 2021/08/17播放(81838)
脊肌萎缩症的根本病因是遗传病，是由于基因突变导致脊髓前角细胞萎缩，从而使患者出现肌肉萎缩无力。...
李书剑│河南省人民医院
2021/08/17播放(81838)
"脊肌萎缩症叫脊髓前角运动神经元病，发病机制不清楚，主要累及运动神经元，感觉神经元和其他的神经元并未累及。临床表现是四肢的横纹肌运动功能逐渐失去，渐进性的发展为主要的临床特点。目前治疗方案效果不佳，并没有特效药物，只能是缓解对症治疗，肌萎缩症临床上又叫渐冻人。轻者会出现一些功能上的障碍，重者可能会累及咀嚼肌舌肌，最终造成生命缩短。"
孙英飞│中日友好医院
2020/12/29收听(97333)
进行性脊肌萎缩症的准确名称应该是进行性脊肌萎缩。进行性脊肌萎缩实际上是运动神经元病的一种类型。... 张晓锋│郑州人民医院 2018/11/01播放(67679)
进行性脊肌萎缩症的准确名称应该是进行性脊肌萎缩。进行性脊肌萎缩实际上是运动神经元病的一种类型。...
张晓锋│郑州人民医院
2018/11/01播放(67679)
"进行性脊肌萎缩症，是运动性元病的一种类型。运动神经元病是一组病因不明的，选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元，皮质锥体细胞以及锥体束的一种慢性进行性神经变性疾病。患者主要表现为上下运动神经元受损，可以出现肌无力、肌肉萎缩和锥体束征，一般患者的感觉和括约肌功能不受影响。临床上可以分为肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症，进行性肌萎缩也称为进行性脊肌萎缩症，该病尚无特效的治疗方法，一般40岁以上发病率明显增加，男性多于女性。大多数患者早期可以出现单侧上肢下运动神经元损害，主要表现为手指运动不灵活，也可以出现力量减弱，同时有些患者可能会出现同侧伸腕困难等等。"
袁俊丽│邯郸市第一医院
2019/06/12收听(95437)
"SMA是进行性脊肌萎缩症的简称，是常染色体隐性遗传性的疾病，可以分为婴儿型、少年型和青年型几个类型。其实际上是运动神经元病，表现为脊髓的前角细胞变性和坏死，会出现四肢广泛、对称性的无力，肌肉萎缩现象。一般来说，不累及面肌和眼外肌，不伴有腱反射亢进、不伴有感觉障碍。肌肉的萎缩，随着年龄增长呈进行性加重的现象，肌电图是广泛的神经源性损伤，主要是累及前角的病变。"
2020/07/28收听(61280)
脊肌萎缩症根据不同的发病年龄会有不同的分型，不同分型的早期临床表现也不同，但发病年龄越早，症状... 母艳蕾│北京医院 2021/08/30播放(96577)
脊肌萎缩症根据不同的发病年龄会有不同的分型，不同分型的早期临床表现也不同，但发病年龄越早，症状...
母艳蕾│北京医院
2021/08/30播放(96577)
通常情况下脊肌萎缩症会越来越严重，脊肌萎缩症属于运动神经元病类型。一般是常染色体隐性遗传性疾病... 母艳蕾│北京医院 2023/04/27播放(63596)
通常情况下脊肌萎缩症会越来越严重，脊肌萎缩症属于运动神经元病类型。一般是常染色体隐性遗传性疾病...
2023/04/27播放(63596)
"进行性脊肌萎缩症，这是起病为婴儿期或者儿童期的疾病。特征由于脊髓的前角细胞与脑干内的运动核进行性的变性，引起的骨骼肌的萎缩，大部分属于隐性遗传。但是少数有散发的病例。疾病诊断，主要是根据肌电图检查，可以发现有视神经支配的现象。没有特殊的治疗，对病情静止或者进展缓慢的病例，可以采取理疗的方法或者支架，以及特殊的矫正器材。以防止脊柱侧弯或者关节挛缩引起的症状是非常有作用的。另外，缺乏维生素E也会引起肌肉萎缩。可以吃一些鸡蛋、奶以及花生油等等这些食物有助于缓解病情。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/05/11收听(63583)
"脊肌萎缩，全称叫进行性脊肌萎缩症，是属于运动神经元病的一种，表现形式主要是由脊髓前角细胞支配的肌肉出现了萎缩和无力，伴有广泛性的束颤。该病损伤的部位主要是在脊髓的前角细胞、前角运动细胞，产生的原因尚不清楚，所以目前没有任何的有效治疗手段，只能是加强护理，可以进行康复锻炼。如果出现无力，看护好，避免任何的损伤更关键。"
2020/07/28收听(43425)
脊肌萎缩症不一定完全会遗传，脊肌萎缩症是常染色体的隐性遗传性疾病。目前已大致分离出两种致病基因... 国红│北京医院 2023/04/07播放(63564)
脊肌萎缩症不一定完全会遗传，脊肌萎缩症是常染色体的隐性遗传性疾病。目前已大致分离出两种致病基因...
2023/04/07播放(63564)
脊肌萎缩症的治疗效果不理想，脊肌萎缩症就是运动神经元病，渐冻人就是脊肌萎缩症，脊肌萎缩症是因为体内的运动神经元受到影响，所以表现为肌肉萎缩、无力。如果病情加重会影响到呼吸肌，所以到了晚期往往出现呼吸肌无力最后导致死亡，平均存活期可能也就是平均3年左右，大部分进展还是比较快的。但是脊肌萎缩症里面也有少部分是可以长期存活的，少部分患者存活时间比较长，所以这类患者不一定是所有的进展都快，有些还是进展非常缓慢的，治疗上目前全世界认为比较有效的药叫利鲁唑，商品名叫力如太可以延缓脊肌萎缩症的发展。
王新│青岛市市立医院
2020/03/19收听(98947)
"婴儿脊肌萎缩最长寿命，平均在18个月，大多数孩子在两岁内会死亡，脊肌萎缩是一类由脊髓前角运动细胞变性导致肌无力、肌萎缩的疾病，是属于常染色体隐性遗传病。婴儿型脊肌萎缩临床表现为对称性肌无力，首先表现双下肢受累迅速进展，婴儿会出现主动运动减少、近端肌肉受累最重、不能够独坐，最终发展为手足仅剩轻微动作。同时肌肉弛缓、肌力极低，患儿卧位时双下肢呈蛙腿、髋外展、膝屈曲特殊体位，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩可以累及四肢、颈部、躯干、胸部，由于婴儿皮下脂肪多，肌萎缩可能不容易被发现，同时可以伴有肋间肌麻痹，轻症可以有明显代偿式的腹式呼吸，重症除呼吸困难外，吸气时胸骨上凹陷，也就是出现矛盾呼吸。由于脊肌萎缩并没有特效治疗措施，所以婴儿平均寿命18个月，多在两岁以内死亡。"
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/03/23收听(52191)
进行性脊髓性肌萎缩症是运动神经元病中的一种类型，发病年龄多在20-50岁，表现为下运动神经元损害的症状和体征，首发症状常为单手或者双手的小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂以及肩胛带肌群，受累肌肉的萎缩比较明显，肌张力降低，可见到肌束颤动、腱反射减弱、病理反射阴性，患者一般无感觉和括约肌功能的障碍。本型的部分患者进展较慢，病程可达五年或以上更长时间，晚期可发展至全身肌肉萎缩、无力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/07收听(80451)
"脊髓性肌萎缩症主要是由于运动神经元存活基因突变，导致的运动神经元蛋白功能缺陷，而所致的遗传性神经肌肉疾病。它主要是以脊髓的前角运动神经元退变和丢失，导致的肌无力、肌肉萎缩为主要临床特征，发病主要是在儿童或者是婴儿。目前尚无特效药，对脊髓性肌萎缩症进展治疗，主要是对症治疗，包括给予营养、休息、胃肠道管理、肺部管理、对症处理等。所有的这些都是延期提高生命质量、生活质量的方式，并不会有延缓进展的作用，所以一旦得了这个疾病之后，目前来说是悲观的结局。"
2021/02/17收听(33352)
椎管狭窄临床常见腰椎管狭窄，好发于50岁以上人群，发病原因是随着年龄增长脊柱退变，椎间盘突出、... 王善金│上海市东方医院 2018/09/18播放(70326)
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王善金│上海市东方医院
2018/09/18播放(70326)
脊椎管狭窄症以腰椎管狭窄症多见，分为椎管中央狭窄和侧隐窝狭窄，属于腰椎退行性病变，多发生于中老... 陈刚│湘潭市中心医院 2018/07/31播放(93042)
脊椎管狭窄症以腰椎管狭窄症多见，分为椎管中央狭窄和侧隐窝狭窄，属于腰椎退行性病变，多发生于中老...
陈刚│湘潭市中心医院
2018/07/31播放(93042)
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