先天性多囊肾患者通常在患者20岁左右肾脏表面出现大小不等的囊肿。囊肿较小时，可以随访观察，对于家族遗传性多囊肾的患者，早期应培养良好的饮食、生活习惯，如低盐饮食，尽量避免患者出现高血压等病变。
当囊肿生长到一定程度时，会出现大囊套小囊，形成葡萄样的改变。如果囊肿较大，压迫肾脏实质，易引起肾脏功能受限，此时可以通过腹腔镜行囊肿去顶减压术，减低肾脏压力，使患者肾功能得到有效缓解。通过腹腔镜处理多囊肾，只能起延缓患者疾病进展作用。
晚期囊肿较多、大，肾脏实质越来越少，可反复行囊肿去顶减压术、调整饮食结构延缓患者疾病进展。最终肾功能进行性下降，患者可以通过肾移植来延续寿命。
