中南大学湘雅二医院
肾内科
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淀粉样变肾病临床相对较少见,临床诊疗过程中易被漏诊。淀粉样变肾病是全身淀粉样变在肾脏的表现,原因较为复杂,是由于免疫异常、蛋白质代谢紊乱、结缔组织变性分解等原因引起。发病率较低,占住院率0.08%-0.09%,早期患者可无任何感觉,表现常缺乏特异性,易被漏诊。
如果中老年人存在蛋白尿、血压偏低,各种治疗无效的蛋白尿需要考虑该病,可以进行相关检查,可通过肾脏病理检查明确诊断。治疗方法包括药物治疗、骨髓移植等,部分患者得到较好疗效。大部分患者发展成尿毒症或其它严重并发症,例如心脏并发症。中老年人出现蛋白尿需特别注意是否是淀粉样变肾病,做到早期诊断及治疗,防止严重并发症出现,以改善患者生活质量,延长生存期。
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"肾病淀粉样变的治疗以综合治疗为主,包括控制蛋白尿、降低血压、保护肾功能,以延缓病情的发展。一般来说,治疗比较困难,因为肾脏的淀粉样变病理损害比较重,不仅肾脏发生的淀粉样物质的沉积,引起一系列症状,有肾病综合征、肾炎综合征、急慢性肾衰竭等,同时还可以发生心脏和消化道的淀粉样变等等。在临床上,肾淀粉样变性的患者很快会进入肾功能衰竭、尿毒症。极少数的患者有肾病综合征的改变,可以使用激素及时激素联合免疫抑制剂治疗,但效果都不明显。对于肾淀粉样变性的具体治疗方法,主要根据病人的具体情况给予对症治疗为好,密切观察肾功能的变化。一旦进入肾功能衰竭、尿毒症,就需要肾脏替代治疗,但预后不好。"
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2021/04/28收听(76820)
淀粉样变肾病是一类特殊蛋白沉积到肾脏引起的疾病,有原发因素和继发因素。继发的淀粉样变肾病往往有... 刘栋│郑州大学第一附属医院 2023/11/14播放(37672)
淀粉样变肾病是一类特殊蛋白沉积到肾脏引起的疾病,有原发因素和继发因素。继发的淀粉样变肾病往往有...
刘栋│郑州大学第一附属医院
2023/11/14播放(37672)
张聪│中日友好医院 2023/04/27播放(46382)
张聪│中日友好医院
2023/04/27播放(46382)
"淀粉样变肾病病人存活时间往往比较短,一般在2-5年,目前还不清楚淀粉样变肾病的病因,而且也并没有有效的治疗,若仅是累及到肾脏,可以通过肾脏透析让其长期存活。但淀粉样变是一个全身性疾病,不光会累及到肾脏,也会累及到其他重要脏器,若累及到心脏,可以导致心力衰竭、心率紊乱,甚至是猝死等,也是淀粉样变最常见的死亡原因。另外,对于部分淀粉样变的病人,可能其他器官损失比较轻,主要损伤在肾脏,此类病人往往会出现血肌酐水平、尿素氮水平升高,而有些可能很快会发展到肾衰竭,积极进行血液透析治疗,存活时间还可以长一点,有的可以存活到五年以上。所以,对于淀粉样变肾病,通常情况下要让其积极治疗,若发现比较早,且一般状况比较好,积极化疗、药物治疗以后,大多数都能获得比较满意的临床结局,有的甚至存活期可以超过十年。"
马强│中国人民解放军总医院
2021/08/29收听(54914)
"肾病的原因主要是看指的是什么肾病。因为肾病分很多种,像慢性肾炎,最常见的一般都是免疫炎症反应,急性肾炎一般是感染所诱发的。小孩常见的紫癜肾、肾病综合征,这些也都是免疫炎症反应所引起的,还有像肾衰竭,也是肾病的一种。原发病有很多种,有糖尿病肾病,还有由高血压引起的。还有一些有先天性的遗传疾病,像多囊肾。还有先天性的特殊的染色体缺失都有引起各种肾病。具体的什么原因,主要看肾病到底是哪一种,不同的肾病,原因也是不一样的。"
胡春艳│河南大学第一附属医院
2018/04/10收听(45064)
肾病包含多种类型,临床上主要有以下几种:1、原发性肾脏疾病:临床上常见于肾小球肾... 苏白海│四川大学华西医院 2018/07/16播放(93454)
肾病包含多种类型,临床上主要有以下几种:
1、原发性肾脏疾病:临床上常见于肾小球肾...
苏白海│四川大学华西医院
2018/07/16播放(93454)
"淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或者器官,导致所沉积的组织器官不同程度的机能障碍,可以累及全身多个器官,也可以体现于皮肤。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖的复合物,其化学反应类似淀粉,故取名淀粉样病变。淀粉样蛋白来源不太明确,考虑是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞合成的,一般分为原发的和继发的。前者主要沉积在间质组织,分为局限性和系统性,后者继发于慢性炎症,比如说结核、类风湿、骨髓炎。临床表现,原发性皮肤淀粉样变,主要是苔藓样的淀粉样变,就是中年以上的男性皮疹,而且比较瘙痒,好发于小腿胫前,对侧分布,部分有丘疹样的融合,一般得去皮肤科。原发性系统样病变,多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠平滑肌,引起胃肠道出血、心肾的衰竭,皮肤损害,皮下黏膜的紫癜、出血。口腔可以引起巨舌病,同时这个病可以伴有多发骨髓瘤。继发性的一般见于慢性的炎症性病变,风湿、骨髓瘤、结核等等。诊断根据多器官受累的特点,无法与已知的病因解释因想到这个病,确定这个病的依据就是活体组织的检查,所以这个病多见皮肤的表现,第二个就是多系统的损害。\r"
韩海啸│北京中医药大学东方医院
2017/07/20收听(65274)
"淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样的物质,在体内各个脏器细胞间的沉积,从而导致受累的脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。淀粉样变它是一组疾病的总称,也就是说它不是一种单一的疾病。原发性淀粉样变通常有皮肤的表现,继发性的淀粉样变,一般很少有皮肤的表现,其次就是原发局限性的淀粉样变,当皮肤累及时也称为原发性皮肤淀粉样变和继发性皮肤,或者是肿瘤相关性的淀粉样变。极少数的家族综合征也可以合并继发性淀粉样变,或者是导致淀粉样物质沉积的基因缺陷,包括家族遗传性淀粉样变。"
李娟│首都医科大学附属北京佑安医院
2017/07/11收听(61038)
" 心肌淀粉样变一般在30岁之前很少发病,而且男性多于女性,因为淀粉样物质在心脏沉积、浸润形成特殊的纤维沉着,可以分为四大类: 一、原发性淀粉样变是浆细胞特殊改变造成的,50%的病人心脏可以受累而且常常伴有多发性骨髓瘤。 二、继发性淀粉样变常常见于慢性炎症等疾病,心脏受累有10%的可能性。 三、家族性淀粉样变是显性遗传,偶尔有心脏受累,很多有神经系统和肾脏受累。 四、老年性淀粉样变往往随着年龄增长而患病率增加,心脏受累后变异性很大,心肌淀粉样变常常有颈静脉怒张、肝肿大还有下肢水肿、低血压、心律失常以及吞咽、发音困难。还有的病人出现腹泻、出血、肾病综合征、淋巴结肿大等表现,心肌淀粉样变性的确诊需要通过心内膜的心肌活检和组织化学染色来明确诊断。"
李春红│齐齐哈尔医学院第一附属医院
2019/12/10收听(45956)
"在临床上,肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征,常见引起该病的原因如下:1、肾脏疾病:原发性肾病综合征的病因是肾小球肾炎等肾脏疾病,这时需要给予激素和免疫抑制剂等药物进行治疗。2、其他疾病:继发性肾病综合征的病因是其他疾病所引起,常见的有糖尿病、高血压、免疫系统疾病如红斑狼疮、过敏性紫癜。以上疾病均可以引起肾病综合征,这时在临床上应该给予明确诊断,必要时可以行肾脏穿刺,以明确病因。在以上治疗的同时还应治疗原发病,如果是糖尿病引起,还应控制血糖。"
邹方鹏│济南市中西医结合医院
2021/06/23收听(33626)
多发性骨髓瘤是因为骨髓内大量异常浆细胞恶性克隆增殖导致,这种恶性浆细胞克隆增殖会产生大量单克隆... 王志永│滨州医学院烟台附属医院 2020/09/19播放(96934)
多发性骨髓瘤是因为骨髓内大量异常浆细胞恶性克隆增殖导致,这种恶性浆细胞克隆增殖会产生大量单克隆...
王志永│滨州医学院烟台附属医院
2020/09/19播放(96934)
"肾病的原因有原发性肾炎和继发性肾炎,原发性肾炎原因有感染后肾小球肾炎、IgA肾病等,继发性肾炎原因有过敏性紫癜性肾炎、原发性小血管炎肾损害、系统性红斑狼疮性肾炎等。代谢性疾病肾损害的原因有糖尿病肾病、肥胖相关肾病、高尿酸血症肾损害等,感染性疾病导致的肾损害原因有乙肝、丙肝相关性肾炎等。此外,还有囊肿性原因引起的肾病,如多囊肾。肿瘤原因引起的肾损害、高血压病引起的肾损害,还有遗传原因引起的肾病,如薄基底膜肾病。"
霍亚平│山西省中医院
2021/03/22收听(33386)
"肾病的原因有很多,包括先天性原因和后天性原因。临床上如遗传性疾病,包括常染色体显性遗传病、多囊肾及IgA肾病,均可以遗传给后代。对于免疫系统异常引起的为后天性疾病,最常见的是急性肾小球肾炎,多为上呼吸道感染引起的,而肾病综合征、慢性肾小球肾炎、高血压性肾损害、糖尿病相关性肾病,均为后天免疫系统异常导致的,积极查找病因,对症治疗,对于治疗肾脏疾病,延缓肾脏的进展,有明确的指导意义。临床上最常用的保肾药物有肾复康、海昆肾喜胶囊、百令胶囊、药用炭、复方α-酮酸、羟苯磺酸钙等。"
李伟│泰安市中心医院
2019/03/27收听(62904)
"多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性疾病,它能产生异常的单克隆免疫球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常。广义的骨髓瘤肾损害包括管型肾病、轻链沉积病、重链沉积病、轻-重链沉积病、肾小管损伤、高钙血症肾损伤、高尿酸肾病、高黏滞血症、肾静脉血栓、肾组织浆细胞浸润、肾盂肾炎。在肾灌注不良,使用造影剂、非类固醇抗炎药、ACI药物时容易出现急性肾损伤。一般狭义的骨髓瘤肾病就是管型肾病,它的病因是指肾小管内有轻链蛋白管型形成,造成了肾小管堵塞以及损伤。这就是骨髓瘤肾病的原因。"
郭玉强│聊城市第二人民医院
2018/05/18收听(31186)
"肾病出现腰疼的原因可以是以下几点:一、当肾脏疾病发生后,会引起肾间质的水肿、肾脏的充血,肾相对增大,包膜受到牵拉会出现腰疼;二、当肾脏病患者合并有肾静脉血栓形成后,使肾脏的血流受阻,而引起肾包膜的牵拉,引起明显的肾区疼痛及腰疼;三、当肾病患者合并有泌尿系结石及感染后,也可以出现腰疼,需要通过超声学检查进行明确。个别患者腰疼的原因有腰椎的问题,包括有腰间盘突出及腰椎的骨质增生等。"
2021/04/19收听(30128)
"皮肤淀粉样变是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外,导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性和局限性,系统性又可以分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型;局限性又可以分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。该病的病因尚不明确,原发性的常有皮肤损害,继发性的可以继发于慢性炎症和肿瘤,主要累及实质性器官,没有皮肤损害,有些皮肤淀粉样变病与遗传有关,可合并出现于某些综合征中。该病的治疗可以口服抗组胺药,如阿维A胶囊等。也可外用强效糖皮质激素制剂、光疗或者卡泊三醇软膏治疗,但疗效有限。结节性可选择手术切除、电灼烧、冷冻、二氧化碳激光治疗等疗法治疗,但容易复发,原发性的目前尚无满意疗效。"
孔连委│黑龙江省中医院
2020/07/15收听(33880)
"肺淀粉样变可以是全身原发性淀粉样病变的一部分,也可以继发于慢性感染性疾病、家族性,或者老年性心脏淀粉样病变等。其主要表现为咳嗽、无痰、痰比较少,以及咯血、活动后气短,咯血可以为间断小量咳血或者痰中带血。大部分患者是在体检、做胸部X线,或者胸部CT检查时偶然被发现,在胸片上可以出现边界清晰的单个或者多个圆形阴影,多位于胸膜下区域,直径在1-8厘米不等,可以有分叶、钙化和空洞,需要与原发性或者转移性肿瘤做鉴别。此病预后相对较好,有的病例报道生存周期可以达到20年,有的病情可能会进展要快一些,有可能病人会死于呼吸衰竭、继发性感染,以及全身衰竭等。出现淀粉样变需要及时去医院就诊,在专科医生指导下进行诊疗。"
吴建军│北京中医药大学第三附属医院
2020/05/18收听(54424)
皮肤淀粉样变的原因目前不是很清楚,但是基本的病理改变就是皮肤,尤其是真皮的浅层、乳头层,有淀粉... 吴剑波│武汉大学中南医院 2023/05/23播放(47019)
皮肤淀粉样变的原因目前不是很清楚,但是基本的病理改变就是皮肤,尤其是真皮的浅层、乳头层,有淀粉...
吴剑波│武汉大学中南医院
2023/05/23播放(47019)
从广义的角度来说,肾病包括一切的肾脏疾病,而从狭义的角度来说,肾病主要是指肾病综合征。肾病是一个模糊的概念,它可以包括所有的肾脏疾病,统称为肾病。而通常情况下主要是指肾病综合征,这种疾病简单来说,通过肾脏大量丢失蛋白,使血中的白蛋白降低,患者就出现高脂血症和水肿。这种疾病是与免疫相关的一种疾病,肾脏的滤过膜遭到破坏,通透性增加,就会大量丢失蛋白。这种疾病可以出现一系列比较严重的并发症,比如出现急性肾衰竭、严重的感染以及脑血栓、心肌梗死等。这种疾病主要是应用激素和免疫抑制剂来治疗。如果治疗得当,而且患者对于治疗比较敏感,治愈的可能性非常大,这一点比慢性肾炎要好很多。
韩正斌│枣庄矿业集团中心医院
2019/06/11收听(84862)
"肾病指的就是肾脏疾病,正常肾脏具体的结构包括肾小球、肾小管、肾间质和肾血管。如果肾脏以上四个结构中任何一个部位,或者是多个部位出现了损伤,出现疾病时都称之为肾脏病。肾脏疾病可以分为急性疾病,也可以分为慢性疾病,比如有急性肾炎,也有慢性肾炎,有急性肾衰竭,也有慢性肾衰竭,以上都属于肾病的范畴。另外,肾病还有不同的原因,有遗传性疾病,比如多囊肾、Potter综合征等。还有一些是继发性肾病,也就是由于其他疾病导致的肾脏病,比如糖尿病肾病、高血压肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等。临床中还有一部分是原发性肾脏疾病,也就是肾脏自身出现了问题。所以,肾病的范畴极其大,而且极其广泛。"
杨冰│北京大学人民医院
2021/06/25收听(84634)
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