白化病能活多久

2019-06-26 11:22播放 :

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白化病从发病机制来说,是由于不同基因的突变导致黑色素不能正常合成所引起的一种单基因遗传病。从分类来说,可以分为非综合征型和综合征型两大类。具体如下:
1、非综合征型又称为单纯型,色素缺乏只影响到眼睛、皮肤和毛发,其它器官和系统是不受影响的,患者也可以有正常的寿命;
2、另一大类叫综合征型白化病,患者不仅会出现色素问题、视力问题,还可能会引起其它器官或系统病变。总的来说,综合征型又分为两大类:一类叫做Hermansky-Pudlak综合征,简称HPS。这个病的发生机制是因为溶酶体相关的细胞器发生缺陷,这些物质沉积在器官或系统就会出现相应的并发症。例如患者在中年可能会出现肺纤维化,有出血倾向、心肌炎、肠病等。中年或中年以后往往是因为这些严重的并发症而致死,这类可能会影响寿命。另一类综合征叫Chediak-Higashi综合征,简称CHS,这类患者往往在刚出生幼年时候就会因为严重的免疫缺陷出现嗜血细胞性淋巴组织增生症,甚至导致一些危象,影响寿命。

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  白化病并不影响寿命,因为白化病并不会直接危害人们的生命。白化病本身属于一种常染色体显性遗传性疾病,这种疾病主要表现为全身出现白化样改变,头发、瞳孔、皮肤表...

魏国山东大学第二医院

2020/04/29阅读(3331)

什么是白化病?

"白化病是一种比较常见的遗传性疾病,属于单基因的隐性遗传病,它是由于患者体内的一个基因突变而影响到黑色素的合成,而导致出现一系列的临床上的表现。由于基因突变导致患者的体内酪氨酸酶缺乏或者是功能减退,出现皮肤或者附属器官黑色素缺乏以及合成障碍而导致出现一类遗传性的白化病。由于患者的眼睛视网膜没有色素,虹膜、瞳孔都会出现淡粉色,就会出现畏光,皮肤、毛发也由于色素缺乏,会出现皮肤肤白,毛发浅黄,皮肤也比较畏光,对紫外线比较敏感。常常是由于夫妻双方以及父母双方都是白化病这个隐性基因的携带者,而导致他们生育的孩子出现白化病的症状,所以一定要尽量的避免近亲结婚,近亲结婚是白化病发生的一个高危因素。临床上的白化病常常分为三大类,1、眼白化病,这类患者仅仅是眼睛,视网膜的色素缺乏而出现的症状,主要是视力低下,视力损伤和畏光的症状;2、眼皮肤白化病,眼皮肤白化病是由于眼色素也缺乏、皮肤色素的缺乏,会导致患者出现视力低下、畏光,皮肤毛发明显的色素的缺乏。3、白化病的相关综合征,就是除了眼皮肤白化病外的,还会出现其他系统的一些异常,像免疫功能的一些低下等等。白化病目前没有有效的一个治疗的方法,只能采取一些预防的措施降低对他的损害,那么出门可以戴墨镜,减少紫外的辐射,对眼睛、对皮肤的一个损害。"

语音时长02:11''

宋婕萍湖北省妇幼保健院

2017/06/25收听(21134)

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