原发性胆汁性胆管炎预后决定于对它早期诊断的程度。原发性胆汁性胆管炎阶段，如果能够诊断出来，病人预后是好的，生存时间和正常人差不多。原发性胆汁性胆管炎在病理上分四期，如果不及时诊断和治疗，平均每1.5年进展一期，从胆管炎一直进展到肝硬化，平均是6年时间，在临床上也分为四期，从出现症状一直到肝硬化，可能需要4-5年时间，所以对于那些没有症状，比较隐匿的病人，特别是有家族史病人，要给病人查肝功能，主要要看碱性磷酸酶和γ-GT，标志性抗体是抗线粒体抗体。如果出现胆汁淤积、肝功能异常和抗线粒体抗体阳性，要及早对这些病人进行治疗，防止发展成肝硬化。一旦发展到肝硬化，预后非常非常差，和乙型肝炎肝硬化、丙型肝炎肝硬化预后差不多。
