先天性胆管囊状扩张，它是胆管先天性的局部性扩张，也可能是全身全部胆管都扩张。先天胆管扩张一般认为是先天原因引起，但是具体的原因是发育异常，还是病毒感染等，目前还不清楚，较常见的原因还是认为胰胆管汇合异常。因为在胚胎五周时候就出现胰胆管汇合的问题，而先天胆管扩张一般认为是八周的时候出现胆管的扩张情况，正因为汇合异常在先，所以胰液可以到胆道内刺激胆管壁，引起胆管发生一些变化，这样胆管就可以扩张。胆管扩张临床分很多种，在国外一般分五种，一个是Ⅰ型扩张，这个最多见，大概在90%左右，主要是肝外胆管的囊状扩张，或者叫梭状扩张；第Ⅱ型是肝外胆管的袋状扩张，就像袋子一样长的胆管扩张，这个比较少见；第Ⅲ型是十二指肠乳头部位的胆管扩张，这个胆管扩张就等于是囊肿突到腔内；还有一种是肝内肝外胆管都扩张；最后一个胆管扩张叫Caroli病，是肝内胆管的局限性扩张，或是弥漫性扩张，这个病是因为基因突变引起，有明确的突变的基因，所以这是一个有明确病因的，其他都是没有明确病因的。先天性胆管囊状扩张的治疗，一旦发现都是需要手术治疗的，正因为胆管扩张了，所以扩张局部的胆管可以是胆汁淤积，胆汁淤积后就可以产生胆囊结石、胆囊炎，淤积的胆汁又加上胰液刺激，可以引起扩张的胆管的癌变，所以一经发现都需要手术治疗。