江门市五邑中医院
血液病科
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小儿血友病为X性染色体连锁的隐性遗传出血性疾病。主要分血友病A和血友病B，血友病A因缺乏凝血因子VIII，数量和质量异常导致出血性疾病。血友病B因凝血因子IX的数量与质量异常而导致出血性疾病。临床表现皆以持续缓慢的渗血为主。出血程度与部位取决于凝血因子的活性，轻度患者表现为外伤或手术后出血，无自发出血。中度患者表现为外伤或手术严重出血，偶尔可出现自发性出血。重度患者表现为自发性出血，部分患者可出现深部出血，如肌肉关节出血、血肿等，若不及时治疗，血肿激化可导致关节畸形甚至残废。
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小儿血友病最主要的症状是有出血倾向，也就是我们所说的很容易出现一些出血的表现。比如说在正常的一... 阳睿│郴州市第一人民医院北院 2023/02/26播放(67316)
小儿血友病最主要的症状是有出血倾向，也就是我们所说的很容易出现一些出血的表现。比如说在正常的一...
阳睿│郴州市第一人民医院北院
2023/02/26播放(67316)
小儿血友病治疗原则主要为替代治疗，即补充治疗，主要输注血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物，包括Ⅷ因子... 范佳鑫│江门市五邑中医院 2023/05/03播放(85188)
小儿血友病治疗原则主要为替代治疗，即补充治疗，主要输注血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物，包括Ⅷ因子...
范佳鑫│江门市五邑中医院
2023/05/03播放(85188)
首先我们大家要清楚，血友病分几种，第一是血友病A，是因为凝血因子Ⅷ因子缺乏引起的；第二个是血血... 阳睿│郴州市第一人民医院北院 2023/02/02播放(54564)
首先我们大家要清楚，血友病分几种，第一是血友病A，是因为凝血因子Ⅷ因子缺乏引起的；第二个是血血...
2023/02/02播放(54564)
"血友病是一种遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。最主要的症状就是出血，可表现为自发性或轻度外伤后出血不止，并且这种出血生来具有，伴随终生。常表现为软组织或深部肌肉的血肿，还有负重的关节，如膝关节、踝关节等可反复出血，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，同时可伴有骨质疏松、关节骨化及相应的肌肉萎缩。重症者还可以出现呕血、咯血，甚至颅内出血。但是，皮肤紫癜比较罕见。同时，由于血肿的压迫，还会出现各种的症状及体征。血肿压迫周围神经，可导致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩、压迫血管，可导致相应的供血部位缺血、坏死、水肿。同时，如果是喉部出血，还可引起呼吸困难，甚至窒息。压迫输尿管，可导致排尿困难等。"
刘加强│日照市人民医院
2018/10/24收听(18262)
血友病是一种遗传性疾病，临床常见症状是关节肌肉的出血，也是深部的出血，关节出血时在关节囊内，而... 肖娟│北京协和医院 2023/07/04播放(56718)
血友病是一种遗传性疾病，临床常见症状是关节肌肉的出血，也是深部的出血，关节出血时在关节囊内，而...
肖娟│北京协和医院
2023/07/04播放(56718)
"血友病分为三个类型：血友病A、血友病B和血友病C。血友病A的症状：1、出血为主要表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向，出血程度以及发病早晚，与患者血浆中VIII因子的活性水平有关。根据出血轻重和血浆中凝血因子活性的水平，可将血友病A分为四型，重型、中间型、轻型、亚临床型。2、出血导致的压迫症状以及并发症。即出血后形成血肿造成压迫，导致周围神经病变，上呼吸道梗塞、压迫附近血管导致其坏死。血友病B的症状跟血友病A比较类似，但相对来说，重型较少，轻型较多。血友病C症状最轻，通常没有明显症状，只在手术或拔牙后出现出血。"
李玲│北京中医药大学东方医院
2017/09/08收听(41076)
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者自幼即可发生出血症状，包括自发性出血、外伤后出... 张明宛│中山市人民医院 2023/10/17播放(90556)
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者自幼即可发生出血症状，包括自发性出血、外伤后出...
张明宛│中山市人民医院
2023/10/17播放(90556)
血友病是先天性的，很多孩子一出生就可以出现这些症状，主要表现就是出血。在早期就是儿童时期，因为... 程洪波│江西省人民医院 2023/01/09播放(88526)
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程洪波│江西省人民医院
2023/01/09播放(88526)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省妇幼保健院 2023/07/19播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友...
宋婕萍│湖北省妇幼保健院
2023/07/19播放(59292)
血友病是一个比较常见的，先天性的凝血功能障碍所导致的出血性的疾病，它是因为患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子，所以发生出血，包括外伤等等引起出血之后不能像正常的人一样很快地止血，血液凝固有问题，之后会导致出血的症状，所以它是一个遗传性的出血性疾病，也是由于遗传基因突变所导致的。一般我们可以把它分为血友病甲（或者是血友病A）、血有病乙这两大类比较常见的血友病，甲型血友病是因为凝血因子8因子的缺乏，因为基因突变之后，导致患者缺乏了8因子，当你碰到外伤，它就会导致凝血功能障碍，不能正常地止血，很多人会出现关节的肿胀，包括腹腔内脏器的出血会危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏，导致凝血功能障碍，出现了一个出血性的疾病。
2017/10/18收听(23026)
血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者... 尹亚飞│湘潭市中心医院 2023/10/15播放(87822)
血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者...
尹亚飞│湘潭市中心医院
2023/10/15播放(87822)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2023/04/29播放(78536)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：...
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2023/04/29播放(78536)
"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A较为常见。血友病有阳性家族史、幼年发病、自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率约为十万分之五到十。在我国血友病登记的信息管理数据显示，国内的血友病A患者占有85%，血友病B约占有12%。血友病A又称为八因子缺乏症，是临床上最为常见的遗传性出血性疾病，八因子在循环中与VWF以复合物的形式存在，前者被激活后参与了十因子的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护八因子的作用。八因子基因位于X染色体长臂的末端，当其遗传或者突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的八因子，导致内源性途径的凝血障碍以及出血倾向的发生。血友病B又称之为遗传性的九因子缺乏症，九因子为一种单链糖蛋白，被十一因子等激活以后参与内源性十因子的激活。九因子基因位于X染色体长臂末端遗传或者突变时、缺陷时，不能够合成足够量的九因子，造成了内源性途径的凝血障碍，即出血倾向。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/18收听(33168)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C... 郑丽玲│广东省第二人民医院 2023/05/13播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C...
郑丽玲│广东省第二人民医院
2023/05/13播放(59844)
"血友病是一组因为遗传性的凝血功能障碍而导致的出血性疾病，主要临床表现就是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，所以患者主要发现由于凝血功能障碍而导致容易发生出血的一个倾向，有些患者在创伤之后出血，凝血障碍，出血不止，有些还可能出现一些自发性的出血。血友病常见的我们把他分为三类，1、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而导致凝血功能障碍；2、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出现的凝血功能的障碍；3、血友病C，丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一个凝血功能的障碍。"
2017/06/25收听(57094)
"血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，这个病的特点是一个X遗传，就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点：第一、它是男性发病，女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传，就是外祖父有病，到他的外孙可能出现这个问题，男性是病人，至少那个家族里面有一半的女性都是传递，这个病遗传是通过女性来遗传的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是这个健康里面只有一半是真性健康，有一半是携带遗传的缺陷，传给下一代。它是一个X染色体的缺陷，而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X，一个成长就可以看不到症状，女孩子的遗传性就是这样的，她一点都不出血，但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体，如果两个X染色体都有问题，将生病。在过去封建王朝，它发病比较高，最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病，因为这个家族里面互相通婚，所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头，就会生病。这个病有几个特点：第一个，至小就有出血，就是从生下来就有出血，它是一种持续缓慢的流血不止，就是一个伤口或者拔牙，很小的损伤就会持续的出血（有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病，一个地方戳伤以后，出血出了半年，半年都不止血，持续小量的渗血）。第二个，会形成血肿，它可以在有软组织比较多的地方，如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位，慢慢的形成很大的血肿，这是它很大的一个特点。目前，有两种主要类型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病，叫做血友病。"
2018/01/16收听(10938)
血友病属于一种先天性凝血功能障碍疾病，分成血友病甲、血友病乙，比较常见，属于一种遗传性疾病。我们老百姓可能有些会知道，它传男不传女，就说是男孩可以发病，如果一个母亲生了一个男孩，母亲如果是患者，那么这个儿子肯定是一个患者；如果生的是女儿，那么她有一半的几率携带有这个血友病的基因。是不是就是不治之症？不是，因为现在的血友病都有替代治疗，如果我们规律、规范的进行替代治疗，是不影响患者的生命的。
马鸿雁│郑州大学第二附属医院
2017/12/05收听(95050)
临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达... 朱华民│南方医科大学深圳医院 2023/03/26播放(57242)
临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达...
朱华民│南方医科大学深圳医院
2023/03/26播放(57242)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长... 马鸿雁│郑州大学第二附属医院 2023/08/30播放(63996)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长...
2023/08/30播放(63996)
"血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子缺乏导致血液不能凝固，出血部位全身都可出现，但多见于关节部位。可分为血友病A、血友病B、血友病C三种类型。其中血友病A、B是属于X染色体的隐性遗传性疾病，血友病C为常染色体隐性遗传性疾病。发病原因主要是遗传因素，少量是因为基因突变，终身具有轻微创伤后的出血倾向，重症患者没有明显外伤，也可发生自发性出血。"
2017/09/08收听(88960)
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