南方医科大学深圳医院
血液内科
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小儿血管性血友病属于遗传性出血性疾病。由于vWF因子基因异常导致vWF值异常、量异常,进而发生出血性疾病。小儿血管性血友病遗传方式尚不清楚。小儿患者表现为鼻腔自发性出血或外伤、手术后的出血不止。患者需注意vWF因子活性,如果活性较低,需定期补充,如新鲜冰冻血浆、冷沉淀等;需预防输血导致的感染性疾病;患者尽量避免剧烈运动,同时预防外伤后出血不止、失血过多等;患者进行手术时,需向医师表明自身情况,进行术前预防。
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血管性血友病在临床不如血友病多见,和血友病有一些不同,血友病主要是由于缺乏凝血因子八、九所导致... 肖娟│北京协和医院 2018/06/15播放(74666)
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肖娟│北京协和医院
2018/06/15播放(74666)
"血管性血友病是临床上常见的一种遗传性血友病,它的发病机制是患者的血管性血友病因子vwf基因突变,导致血浆的血友病因子数量减少,或者质量异常。据国外报道,血管性血友病发病率约为1‰,我国尚无统计学的资料。血管性血友病因子类型不同,临床出血表现差异很大,实验室检查比血友病复杂。轻症患者的变化不典型,根据长期综合病史以及临床综合判断。临床表现主要是皮肤粘膜出血,严重的还有重要脏器的出血。在治疗方面,首先要补充血浆的血友病因子,将它提高到正常的20%-30%的水平。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/05/07收听(52017)
血管性血友病为临床常见常染色体显性遗传出血性疾病,发生机制即患者血管性血友病因子基因发生突变,... 范佳鑫│江门市五邑中医院 2018/06/28播放(50647)
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范佳鑫│江门市五邑中医院
2018/06/28播放(50647)
血管性血友病是遗传性出血性疾病,由于vWF因子量、值的异常导致出血性疾病。部分患者无出血症状,... 孙志强│南方医科大学深圳医院 2018/09/12播放(93542)
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孙志强│南方医科大学深圳医院
2018/09/12播放(93542)
"血管性血友病是由于遗传性和获得性因素,导致血管性血友病因子浓度下降引起的一种出血性疾病。血管性血友病因子是一种小分子物质,它可以吸引血小板黏附在血管的内皮细胞上,发挥止血作用。如果血管性血友病因子浓度下降,这样血小板就不能黏附在血管内皮细胞上,人体的止血功能就会明显下降,最主要的表现就是病人出血时间会明显延长。血管性血友病的治疗方法最常用的就是替代疗法,通过补充血浆和冷沉淀,能够有效提高血液中血管性血友病因子的浓度,从而发挥止血作用。其次,除了补充血浆和冷沉淀以外,还可以用去氨加压素治疗,也能够有效的提高血管性血友病因子浓度,发挥治疗作用。"
刘加强│日照市人民医院
2019/01/03收听(59314)
小儿抽动症目前病因还不明确,有多种学说。首先与遗传因素有关,以神经生理、生化代谢和环境因素以及... 何颖慧│惠州市中心人民医院 2018/11/23播放(90120)
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何颖慧│惠州市中心人民医院
2018/11/23播放(90120)
小儿肾病综合征的病因,目前还不是非常明确,但大家认同的是跟反复感染,特别是呼吸道的感染有关系。... 刘日阳│惠州市中心人民医院 2018/10/13播放(82651)
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小儿股骨头坏死的具体的原因现在还不清楚,但是可能与下列的因素有关:1、小儿的凝血... 王全发│郴州市第一人民医院 2018/11/14播放(64039)
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小儿面瘫由面部神经损伤引起,病理改变表现为面部神经的脱髓鞘病变及水肿,主要原因如下:<...
小儿面瘫由面部神经损伤引起,病理改变表现为面部神经的脱髓鞘病变及水肿,主要原因如下:
陈立峰│郴州市第一人民医院
2018/09/20播放(77500)
脂溶性维生素包括维生素A、维生素D和维生素E,当其溶解在脂肪细胞后才能得到较好地吸收。常见缺乏... 赵红梅│湖南省儿童医院 2021/06/03播放(96547)
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小儿遗尿病因分为遗传、自身发育问题、逼尿肌比较兴奋三种:1.家族遗传,父母一方或双方... 田建东│北京中医药大学东方医院 2017/01/16播放(81516)
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引起小儿肌无力的病因很多,常见如下:1、脊髓前角病变引起的进行性脊髓性肌无力;<... 都修波│河南中医药大学第一附属医院 2017/11/17播放(50425)
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小儿抽动症是一种慢性神经精神障碍性疾病,又称为多发性抽动症,男性多见,大部分患儿于4-12岁之... 彭贝如│广东省中医院 2018/02/08播放(74135)
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2018/02/08播放(74135)
儿童行动迟缓本身是发育的一个过程,比如新生婴儿不会走路,也不会爬行。迟缓需要跟同龄儿童进行比较... 曹棨│南宁市第一人民医院 2021/03/07播放(86551)
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小儿肾病综合征的病因相对比较复杂,主要有以下几方面:1、免疫系统异常:即免疫力低... 任献国│东部战区总医院 2018/05/07播放(54026)
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小儿抽动症病因相对比较复杂,主要包括以下几方面:1、遗传因素:家族里若有抽动症患... 张胜吉│海南省妇女儿童医学中心 2020/04/25播放(92293)
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1、遗传因素:家族里若有抽动症患...
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本病的病因和发病机制到现在还不明确,目前认为是多种因素相互作用所致:1、遗传因素... 席文军│银川市妇幼保健院 2019/07/31播放(59719)
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席文军│银川市妇幼保健院
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佝偻病的病因目前认为主要如下:1、维生素D的缺乏:维生素D缺乏主要是由于日光照射的不... 赵瑞斌│太原市妇幼保健院 2019/11/27播放(78254)
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2019/11/27播放(78254)
"小儿抽动症的病因尚未完全明确,可能与遗传因素、神经生理、神经生化,以及环境因素相互作用的结果。小儿抽动症是一种源于儿童和青少年时期,不自主、突然、快速、反复、非节律、单一或者是多部位的肌肉抽动,还有以发声抽动为特点的一种神经精神障碍。抽动症的临床表现有多种,有的表现为暂时性抽动障碍,有的表现为慢性运动和发声抽动障碍,最严重的一种是发声与多种运动联合抽动障碍,又称抽动秽语综合征。这些抽动症主要表现为运动和(或)发声抽动,可以导致患儿缺乏自信,社会形象受损以及社会适应困难。这些形式的抽动,可以因为焦虑、疲惫、兴奋、疾病而加重,精神放松或者是睡眠后可以消失。大部分患儿到了青少年后期症状逐渐缓解,但是也有一部分患儿症状持续到成年,甚至终生。"
田执梁│哈尔滨医科大学附属第二医院
2021/03/25收听(46347)
"小儿肾病综合征临床病因有很多方面,但是最主要的应该有两个方面。第一就是孩子基因的缺陷,现在研究已经发现的肾病综合征的孩子在某些基因片段上有一些缺陷。第二个方面就是感染,因为一般有基因缺陷的患儿在遇到感染的情况下、诱因的刺激下可以导致小儿肾病综合征的发生。但是在临床上也有很多患者的肾病综合征找不到原因,是原发性的肾病综合征。但对于我们临床所讲的继发性的肾病综合征,比如是过敏性紫癜引起的紫癜性肾炎和系统性红斑狼疮引起的肾脏损伤这一类的肾病综合征其实原因非常明确,就是由继发因素导致的。"
任献青│河南中医药大学第一附属医院
2017/12/05收听(34471)
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