遗传性性早熟需要治疗吗_有来医生

董关萍
主任医师

浙江大学医学院附属儿童医院

内分泌科

遗传性性早熟需要治疗吗

2023-04-24 10:22播放 :

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视频内容

性早熟具体原因尚不明确，但不排除与遗传有关，因此在门诊医生会询问患者父母亲之前是否有早熟现象。若患儿母亲5-6年级就来月经，6年级时身高已经较高，则考虑有遗传背景。如果孩子确实为中枢性性早熟，后面不治疗会导致身高受影响，或者女孩月经来潮较早，男孩10周岁已变声、性器官较大、有阴毛，可能会影响学习、心理等因素，故建议进行治疗。

遗传性性早熟的治疗其实和一般中枢性性早熟治疗相同，均选择促性腺激素释放激素的类似物，即GnRH-a治疗，28天治疗一次，剂量以一支为主，治疗后需定期随访，查看后期身高增长、骨龄抑制及性腺抑制情况。

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"并不是所有的性早熟都需要治疗，性早熟治疗的目的主要是抑制或者减慢性发育的进程，避免女孩月经初潮过早发生，抑制骨骼成熟，改善因骨骺提前闭合造成的成年身高偏矮，预防与性早熟相关的社会或者心理问题。性早熟的治疗，主要包括病因治疗和药物治疗。如果有中枢神经系统病变的性早熟患者，可以考虑手术或者是放疗。如果是性腺、肾上腺肿瘤所导致的外周性性早熟患儿，建议尽早进行手术治疗。性早熟治疗的药物主要是促性腺激素释放激素类似物，治疗的目的是为了抑制或者是延缓性发育，抑制骨骼成熟，是治疗性早熟的一线药物。"

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"性早熟分特发性的和继发性的，对于继发性的性早熟，一般有基础的病因，针对病因进行治疗是尤为重要的。对于特发性的性早熟，并不都要求进行治疗，但一定要非常重视，需要密切监测，进行规范的治疗。对于特发性的中枢性性早熟，如果呈现快速进展，骨骼成熟和第二性征的发育加速，预测成人身高有可能会受损，以及性早熟有可能出现相关的心理问题，需要进行及时的治疗。但有些进展慢的，可能虽然骨龄有所提前，生长速度略高于正常情况，但预测成人终身高没有明显受损，有可能医生会选择不立即进行治疗，但肯定要定期复查身高和骨龄的变化，随时评估治疗的必要性。所以是否需要治疗，需要专科医生做完善的评估以决定。"

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"性早熟可以治疗，可以口服药物或注射控制性发育的药物，如促性腺激素释放激素类似物，控制小儿的性发育，从而治疗性早熟。性早熟的治疗目的主要是提高成年之后的终身高，过早的性发育水平会影响小儿的心理成熟度，以及对于小儿的身高都会造成影响。当发生性早熟时，需要带小儿到医院进行骨龄的检测以及性腺超声的检查，明确目前小儿性发育的程度是否对小儿的身高造成影响，同时结合孩子的表现看是否对小儿的心理发育造成影响。如果对身高造成影响，需要注射控制性发育的药物，如促性腺激素释放激素类似物以及结合生长激素共同治疗，治疗长个子。如果并没有影响孩子的身高，轻症时可以控制小儿的饮食，同时增加弹跳类的体育活动来治疗。根据是否影响小儿的心理发育情况，必要时需要结合心理治疗调整小儿的心理状态。"

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"引起性早熟的病因不同，治疗的方法也不一样。性早熟是女孩在八岁以前，男孩在九岁以前，提前出现第二性征。性早熟分为中枢性的性早熟，是由于炎症、外伤、手术或先天性的疾病，甚至甲状腺功能减退造成下丘脑-垂体性腺轴提前启动。而外周性的性早熟，是由于性腺或肾上腺、药物造成的损害，下丘脑垂体并没有提前启动。性早熟最主要的危害就是加重了社会心理的负担，造成成年终身高的变矮。治疗的目的就是为了延缓性腺发育的时间，同时避免女孩月经初潮的过早发生，抑制骨骼的成熟，改善因为骨骺提前闭合，造成的成年身高的变矮，预防与性早熟相关的社会与心理问题。一般治疗是指养成良好的生活习惯，多运动防止肥胖，另外让患儿远离化妆品，让患病的小孩避免误食成人雌雄激素相关的药品，特别是远离口服避孕药，同时不能随意的使用不是医生建议使用的补品，减少外源雌激素的摄入。对于中枢性的性早熟，使用促性腺激素释放激素的兴奋剂，另外还会针对病因进行治疗，比如肿瘤引起的、手术切除或者进行放疗或化疗，甲状腺功能减退引起的，使用甲状腺激素替代治疗。先天性的肾上腺皮质增生，使用肾上腺皮质激素治疗。"

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性早熟怎么治疗

"性早熟的治疗和预后一般包括两个部分：第一、是病因治疗；第二、是药物治疗。病因治疗：治疗原发病，如切除肿瘤，CAH的皮质激素代谢治疗，停止应用外源性性激素等。药物治疗主要针对特发性性早熟，药物治疗包括三大类药物：第一类、促性腺激素释放激素类似物，是治疗特发性性早熟的首选药物；第二类、是睾酮的衍生物；第三类、是甲羟孕酮，10-30mg/每天，但本药既不能充分抑制性激素的分泌，也不能防止骨骼的快速生长，因而不能改善最终身高，长期应用对肝功能有损伤，目前已经基本弃用，短疗程1-2个月，可用于家长过于担心的PT患者，乳房退缩后即可停用。"

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"性早熟怎么治疗？一般性早熟分三类：第一个是中枢性性早熟，第二个是外周性性早熟，第三个是部分性性早熟。治疗方面的目的主要是中枢性性早熟的治疗，治疗目的是：1、控制或减慢第二性征发育、延缓性成熟的过程。2、抑制性激素引起的骨成熟，防止骨骺早闭导致的成人期身材矮小。3、同步进行适当的心理行为指导，从而达到儿童理想的生长发育目标。一般治疗是应用促性腺激素释放激素类似物质，此类药物的原理是用下丘脑激素类似物竞争性抑制自身分泌促性腺激素，减少垂体素释放促性腺激素；另外一个是应用性腺激素，作用机制是采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑垂体促性腺激素分泌。"

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"性早熟的治疗是根据病因不同而进行的治疗不相同，我们首先来看一下什么叫性早熟，一般来说我们中国是把八岁以前的女孩、九岁以前的男孩出现了第二性征发育的情况，定义为性早熟。它有很多原因都可能引发性早熟的情况，一般比较常见的是下丘脑-垂体-性腺轴的功能出现了异常，这个时候可能会出现孩子的性器官提早发育和性征的体现。青春期发育的生理过程，有可能外界的因素造成了饮食或者疾病状态，都可能引发性激素的提前出现，造成了早熟的情况。它分为中枢性和非中枢性，它的治疗不完全相同，比方说因为有的孩子是因为中枢系统内或外的一些肿瘤，造成了孩子的青春期的提前，我们可能首先要治疗这个肿瘤。如果一些非肿瘤性的，可能是因为单纯的中枢性早熟，可以通过药物进行控制，促进抑制或者减缓第二性征的发育，达到性早熟延时的目标。不同的原因它的治疗是不相同的，建议家长如果怀疑孩子出现了性早熟，一定要到医院及早的进行鉴别诊断，然后对症进行治疗。 "

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"对于性早熟的治疗来说，针对不同类型的性早时候，会有不同的治疗方法。首先针对中枢性的性早熟，治疗的目标主要是抑制孩子过早或者过快的性发育，防止或者缓释孩子，家长因为孩子有性早熟所导致的社会心理问题等。另外，改善孩子的骨龄提前而减损的成年身高，这个是非常重要的目标。但是并不是所有的性早熟都需要治疗，目前性早熟治疗的药物，主要是促性腺激素释放激素类似的物质，是比较常用的治疗选择，比如说比较常用的制剂，现在有曲普瑞林和亮丙瑞林缓释剂等。另外还有孩子是外周性的性早熟，就要去确认一下是什么病因所引起的，会根据引起孩子外周性性早熟不同的病因，分别来处理。孩子如果有各种肿瘤，可能需要做手术治疗。如果孩子有先天性肾上腺皮质增生症等，可能会用皮质醇替代治等等。所以对于性早熟来说，首先要区分类型，然后根据不同类型使用相应的处理方式。"

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"性早熟是可以治疗的，治疗的目的是为了抑制过早或者过快的性发育，防止孩子或者家长因为这个原因出现一些心理问题，最主要的还要改善因为骨龄的提前而导致孩子将来成年的身高受到影响。所以目前治疗的主要选择就是用性激素的释放激素的类似物，目前常用的制剂就是曲普瑞林，用这个药来进行治疗。当然，如果孩子性成熟的进程非常缓慢，骨龄的进展也不超越年龄的进展，也就是说是非常轻的，对将来成年的身高影响估计也不大，对于这种孩子的话，也是可以观察，不需要进行治疗。"

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"性早熟一般治疗主要是要注意培养良好的生活习惯，多运动，防止肥胖，尽量不要用含激素的化妆品，不要让孩子误食成人雌性激素或者雄性激素相关的药品等，还要减少非医生建议的补品，减少喂养型雄激素的摄入。性早熟治疗选择促性腺激素释放激素类的药物，这是当前主要的药物选择，药物一般要在正规的医院，在内分泌的医生的指导下制定合理的方案，并且进行合理的治疗和定期复查，同时孩子尽量少吃油炸食品，比如鸡翅、鸡柳、炸鸡腿、薯片、可乐等。"

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