肺纤维化的寿命肺纤维化的生存期是多久_有来医生

张毅
主治医师

珠海市人民医院

呼吸内科

肺纤维化的生存期

2023-09-29 09:10播放 :

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视频内容

肺纤维化是正常肺泡组织受到损害后，通过异常修复导致结构异常（疤痕形成）的状态，分为原发性肺纤维化和继发性肺纤维两种。通过相关检查找到病因的继发性肺纤维化，通过治疗原发疾病，预后比较好。特发性肺纤维化的中位生存期大约是2-3年，其进展及结局因个体不同呈很大差异：普通的肺纤维化是一个慢性进展可预见的肺功能下降，少数患者出现反复急性加重，极少数患者出现急进性的快速进展。

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"肺纤维化分为原发性肺纤维化和继发性肺纤维化。原发性肺纤维化指原因不明的特发性肺纤维化，这类患者在中年以后发病，生存期5-10年，如果中途反复发生肺部感染、呼吸困难、低氧血症，甚至伴有营养不良，生存期就会进一步的缩短。而继发性肺纤维化多见于长期吸烟、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病，以及支气管扩张、肺大泡等情况，它的生存期取决于原发疾病的控制情况，原发疾病控制得越好，治疗得越及时，严重发生程度就会越缓慢，这类继发性肺纤维化就活的时间比较长。"

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"肺纤维化是多种原因导致的，以成纤维细胞增殖、大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。肺纤维化是组织病理学名称，是间质性肺疾病共同的病理改变之一，而非特指某种疾病。肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，可以导致间质性肺疾病的病因，就是肺纤维化的病因，导致肺纤维化病变的较为明确的病因如下：一、职业或家庭环境因素，如吸入有机、无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺等，进一步导致肺纤维化。二、应用某些药物，如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。三、某些治疗，如放射治疗、高浓度氧疗。四、疾病，如结缔组织病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等。五、遗传因素，如家族性、特发性肺纤维化。"

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肺纤维化是怎么回事

"肺纤维化需要明确是原发性肺纤维化，还是继发性肺纤维化，原发性肺纤维化又称特发性肺纤维化，是指原因不明的肺部纤维化改变，这种病多发生于50岁以上的中老年人。发生特发性肺纤维化以后，经过胸部高分辨CT和生化学检查可以确诊，生存期在5-10年左右，治疗效果不理想，容易发生呼吸衰竭、肺部感染而导致死亡。而继发性肺纤维化，多见于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺结核以及自身免疫性疾病，比如红斑狼疮、类风湿性关节炎的肺部损害。这种肺纤维化主要以治疗原发病为主，原发病得到有效的控制，肺纤维化的发生、发展就比较缓慢，可以给予吸氧和呼吸机治疗，药物治疗效果不是很好。"

语音时长01:34''

王俊峰│西南医科大学附属中医医院

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怎么治疗肺纤维化

肺纤维化在临床上并没有特效的药物，治疗的目的主要是改善患者的症状，并且提高患者的生活质量，延缓肺功能的下降。临床上比较常用的吡非尼酮和N-乙酰半胱氨酸，在一定程度上可以减缓肺功能的下降，有抗纤维化的作用，但是疗效并不确切。肺纤维化如果在静息状态下，氧分压低于60mmHg，建议长期家庭氧疗，目前最有效的治疗肺纤维化的办法就是肺移植。对于肺纤维化所表现出来的症状多采取对症治疗，有止咳、化痰、平喘。

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郭晓云│萍乡市第二人民医院

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肺纤维化的治疗

"肺纤维化根据不同的原因，有不同的治疗。如果和环境、职业有关的肺纤维化，脱离环境、更换职业是最重要的。如果肺纤维化是特发性的，没有原因引起的就是特发性的，就以抗肺纤维化为主，如吡非尼酮、尼达尼布等等。如果肺纤维化继发于免疫系统疾病，如肌炎、皮肌炎、风湿、类风湿、硬皮病、血管炎等等这些免疫疾病引起的肺纤维化，以免疫抑制治疗为主，最常见的就是激素和免疫抑制治疗。所有的肺纤维化在治疗的同时，需要配合吸氧治疗。"

语音时长01:01''

范峥│首都医科大学附属北京中医医院

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肺纤维化用什么药

"肺纤维化是一大类肺间质疾病，治疗起来比较困难。根据引起肺纤维化原因，可以分为继发性肺纤维化和特发性肺纤维化，继发性肺纤维化比较常见的是继发于药物，最常见的是胺碘酮。继发于风湿免疫病，最常见的是类风湿性关节炎、干燥综合征等等。原发性肺纤维化也叫特发性肺纤维化，是找不到明显原因的一类肺纤维化的患者，治疗起来比较困难，因为找不到原发病就没有办法针对原发病治疗。临床上主要治疗有几大类药，一类是抗纤维化的药，这几年有两种新药叫吡非尼酮和尼达尼布，经过临床研究，两种药对肺纤维化都能延缓肺功能下降。另外，还有抗氧化的药物，比如大剂量的乙酰半胱氨酸，长期服用有可能对纤维化有一定的抗氧化、抗纤维化的作用，还有中成药也有一定抗氧化、抗纤维化的作用。最终的治疗如果病情允许，还可以换肺治疗。总之，肺纤维化是对人危害比较严重的一类疾病。"

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刘泽英│首都医科大学附属北京安贞医院

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肺纤维化怎么回事

肺纤维化是肺组织损伤后的修复失调过程，组织损害后的宿主反应包括炎症和修复，尽管损伤的类型不同，且都能够唤起宿主的保护性反应，使宿主不受伤害。在正常情况下，炎症和修复严格受时间和环境所控制。而当经典炎症反应停止，代之以持续慢性修复状态时，就导致了肺纤维化的发生。因此，纤维化也被看作是机体对损伤的过度修复。肺泡微环境改变可能导致修复失调和组织重构异常，使肺泡上皮细胞重新上皮化失败，成纤维素细胞募集、活化，最终导致进行性纤维化。

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钟爱虹│福州肺科医院

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不同程度的肺纤维化，严重程度也是不同的。有的患者肺纤维化比较轻，临床症状不明显，一般情况下也无需特殊的处理。有的患者肺纤维化比较严重，肺功能下降明显，患者会出现明显的症状，例如咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难，甚至可以出现呼吸衰竭的症状，例如神志模糊、昏迷、抽搐等等。患者确诊为严重的肺纤维化后，可根据病情采取相应的抗感染、祛痰、平喘等综合性治疗。如果患者有呼吸衰竭，可以考虑使用呼吸机，Ⅰ型呼吸衰竭，考虑使用无创呼吸机，Ⅱ型呼吸衰竭首选无创呼吸机，无效的情况下可以考虑有创呼吸机。

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