北京中医药大学东方医院
呼吸热病科
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肺间质纤维化是一类疾病的统称，人体肺脏分为肺实质、肺间质，肺间质发生免疫炎性反应时，肺泡和肺泡间隔会发生病变，可导致大量纤维增生沉积，相邻肺泡被大量纤维组织占据，吸入的氧气不能弥散进入血液，使人体出现缺氧、呼吸衰竭，甚至死亡。如类风湿、红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征均可导致肺间质纤维化改变，称为继发性肺间质纤维化。此外，博来霉素、胺碘酮导致肺间质纤维化改变，称为药物间质纤维化。对于无明确原因的肺间质纤维化，称为特发性肺间质纤维化。
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肺间质纤维化是由于多种原因引起的肺间质性的炎症性疾病，主要累及肺间质以及肺泡上皮细胞和肺血管。病因有的不是很明确，考虑环境因素，比如吸入粉尘、棉尘、烟尘以及二氧化硫有毒气体以及细菌、病毒细菌、真菌的感染、药物影响、放射性的损伤，还可以有激发与自身免疫性的疾病。诊断主要靠咳嗽、胸闷、气喘症状以及胸部CT，特殊的弥漫性的网格状改变，结合肺功能进行诊断。治疗是控制病情进展，改善患者的生活质量。明确的诱因可以去除病因，其他可以尝试糖皮质激素的治疗以及细胞毒性药物的应用。建议平时要吸氧，最终治疗也可以进行肺移植。但是受肺源以及抗原抗体反应的影响，目前应用不是很广泛，平时要注意休息，预防受凉。
童春堂│聊城市第二人民医院
2018/05/11收听(83206)
肺间质性纤维化是呼吸科比较严重的疾病，因其引起的病因，间质纤维化的病理不同，其病程及预后亦有不同，但总体上预后不良。早期症状不重，通过寻找病因并积极的治疗，部分患者的病情是能改善并且延长其生存期。但对于病因不明的间质肺，尤其是特发性肺纤维化的患者，虽然治疗病情能暂时控制，但长期稳定的患者较少，病情仍持续进展，病程通常在2-4年。少数患者因急性加重寿命只有6-12个月左右的时间。肺间质纤维化后期多因严重的感染，及难以纠正的呼吸衰竭而临床死亡，故当发生肺间质性纤维化时应引起重视，积极的配合治疗、戒烟，部分患者的生存期还是能适度的延长。
廖彬│九江市第一人民医院
2019/08/31收听(47160)
"肺间质纤维化主要是多种间质性肺疾病的终末期肺部表现，有很多原因引起，比如吸入有机或者无机粉尘引起，导致过敏性肺炎、尘肺病，还有服用药物，比如胺碘酮、甲氨蝶呤，还有放射性治疗、高浓度的氧疗，还有其它的疾病，比如结缔组织疾病、血管炎、结节病、特发性非特异性间质性肺炎，还有遗传因素导致出现肺间质性纤维化改变。通常患者往往会出现干性的刺激性咳嗽、进行性加重的呼吸困难，在情绪激动、剧烈运动之后症状会更加明显，严重的会导致出现明显的缺氧。"
李红冬│深圳市宝安区人民医院
2021/06/09收听(30446)
肺间质性纤维化，是指局部肺部，引起弥散性纤维化，导致肺功能损伤和呼吸困难。常与接触粉尘，金属和自身免疫，慢性反复性胃内分泌物吸收，病毒感染和吸烟有关系。起病比较隐秘，主要以干咳、劳动性气喘为主要表现，一般没有肺外表现。肺部纤维化暂时没有特殊需要药物治疗，而肺移植是治疗肺部特殊性纤维化最有效的方法。临床上一般给予对症治疗，若是有咳嗽症状，可以使用祛痰药物，如盐酸溴已新、盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸等。可以配合抗生素药物控制肺内感染，如青霉素、头孢菌素、大环内酯及喹诺酮类。也可以使用中成药，其实急支糖浆、蜜炼川贝枇杷膏等止咳化痰类药物。肺部纤维化时需要长期吸氧，增强机体抵抗力，平时注意防寒保暖，避免上呼吸道感染疾病的发生。
朱文洋│枣庄矿业集团中心医院
2018/10/20收听(31672)
肺间质纤维化起病隐匿，早期病变易被忽视，常见临床表现为咳嗽，与急性支气管炎、感冒后咳嗽不同，肺... 张晓梅│北京中医药大学东方医院 2023/02/05播放(69820)
肺间质纤维化起病隐匿，早期病变易被忽视，常见临床表现为咳嗽，与急性支气管炎、感冒后咳嗽不同，肺...
张晓梅│北京中医药大学东方医院
2023/02/05播放(69820)
"肺间质纤维化属于多种原因引起的肺间质的炎症性疾病。病变主要累及肺间质，也可累积肺泡上皮细胞以及肺血管。常见的病因有环境因素，比如吸入无积的粉尘，如石棉、煤，有积粉尘的棉尘以及烟尘等有毒气体，病毒细菌，真菌的反复感染，以及药物和放射性的损伤，还可激发自身性的免疫性疾病。它的症状以呼吸困难为主要表现，进行性的加重。早期既可有活动后的气促，后期静息状态下也可出现胸闷气喘、咳嗽、咳痰，偶有痰中带血，并伴有乏力、消瘦、饮食比较差，合并感染时候可有发热，部分患者可有关节的肿痛、胸痛。"
2018/05/15收听(67562)
"肺间质性纤维化，这个疾病的主要治疗手段是防止其纤维化进一步发展，并且尽可能的减轻肺部通气和换气功能障碍，提高心肺功能。一般这个疾病的特效药有以下几类，糖皮质激素比如包括地塞米松、甲基强的松龙、泼尼松、布地奈德等，如果效果欠佳，还可以联合使用免疫抑制剂，比如可以选择硫唑嘌呤、环磷酰胺等。另外，还可以选择类激素作用的药物，比如甘草甜素、复方甘草酸苷以及中药雷公藤等，都有一定能够阻止肺间质纤维化进一步发展的功效。"
2019/10/07收听(70754)
"肺间质纤维化是间质性肺疾病当中的一种，间质性肺疾病最终导致形成肺纤维化，大部分不一定都是特发性肺纤维化。但是我们要明确一个观点，肺间质性纤维化一旦形成之后，针对于这个病本身是没有特效的以及能根治的方法。目前临床上的主要治疗就是当这个病形成之后，引发了其他的一系列的并发症以及合并症的时候，主要是对这些情况进行对症治疗。针对这个疾病本身，没有特效治疗。如果是发病的早期可能用糖皮质激素，这也是临床上比较目前常用的治疗方式，主要是为了进行抗炎治疗，使这个纤维化形成的速度能够缓慢下来。而针对于纤维化形成之后，也有一些能逆转纤维化的药物，比如吡非尼酮，但是有大量的临床研究表明，逆转之后形成肺结构组织，跟正常的肺结构组织也不一样，通换气功能也不是很好。所以目前国际指南上也并不推荐单用吡非尼酮去专门的进行逆转肺间质纤维化的治疗。另外可以用乙酰半胱氨酸，它有一定的可以逆转的作用，但是不是非常的强烈。而且国际指南也并不推荐单独的使用，乙酰半胱氨酸来进行治疗，主要是对于这样的患者可能合并有感染，有慢性的咳嗽、咳痰，白色泡沫样痰比较黏稠的时候，主要是进行化痰的治疗。另外当这些病它有并发症的时候，该怎么去进行治疗？这样的患者免疫力比较差，很容易受到病原微生物的侵扰，所以根据具体的病原微生物可能会选择抗感染的治疗。另外一点这样的患者免疫力差、容易感染，比如结核，得定期复查。因为比较容易并发肿瘤，并且是以肺腺癌为主，所以要定期复查。然后就是针对患者机体免疫力，提高机体免疫力的辅助治疗。"
韩可兴│亳州市人民医院
2018/04/17收听(81820)
肺间质纤维化是因为各方面因素，导致的一种炎症性疾病。肺间质纤维化的存活期取决于病情的严重程度以及病因，导致肺间质纤维化的病因有吸入化学气体、粉尘，感染细菌、病毒、寄生虫、真菌、放射性损伤等。一旦患者确诊间质性肺炎，通过情况下存活期是3-5年，如果及时治疗能够争取存活10年以上，但是如果是急性间质性肺炎，同时病情的严重程度发展较快，存活期一般在6个月左右。可以通过中医或西医治疗肺间质纤维化，西医可以采取尼达尼布、吡非尼酮等药物进行治疗，在临床上可以选择延缓纤维化发展的药物帮助缓解病症，中医是通过调节全身机能，从而增强自身免疫能力。
肖惠珍│广州市中西医结合医院
2020/05/22收听(22536)
肺纤维化目前还没有特别有效的治疗方式，要根据临床详细诊断选择治疗方法，部分可以用激素和免疫抑制... 冯淬灵│北京大学人民医院 2023/10/05播放(88008)
肺纤维化目前还没有特别有效的治疗方式，要根据临床详细诊断选择治疗方法，部分可以用激素和免疫抑制...
冯淬灵│北京大学人民医院
2023/10/05播放(88008)
肺间质纤维化病因不明确，临床上无有效的治疗措施。我们可使用小剂量的红霉素、富露施以及糖皮质激素等等，糖代谢激素包括了泼尼松片、甲泼尼龙片等等。同时我们要根据症状，采取对症的治疗，例如患者出现了剧烈的咳嗽，我们可口服止咳的药物，例如右美沙芬、喷托维林、甘草片、肺力咳合剂等等。如果患者出现了有痰咳不出，我们可使用祛痰的药物，例如沐舒坦、切诺等等。如果患者出现了明显的气喘症状，我们可吸入沙丁胺醇、异丙托溴铵、噻托溴铵等等。当患者合并了细菌感染时，我们需要加种抗生素进行治疗，例如头孢克肟、莫西沙星等等。
郭福莹│沈阳医学院附属第二医院
2020/07/30收听(49684)
"如果肺间质纤维化治疗比较及时，生存存活20年占比大概在50%，因为肺间质纤维化在临床上是一种比较严重的疾病，所以肺间质纤维化在晚期才治疗，能够活20年的几率就会大大降低，大概只能占20%左右。一旦发现肺部出现不舒服，一定要及时去医院检查治疗，积极的配合医生治疗。在发现患上肺间质纤维化时，一定要保持乐观的心态来面对疾病，因为良好的心态对疾病的恢复和康复，也能起到很大的作用。"
刘洪武│解放军总医院第七医学中心
2019/10/25收听(17790)
"肺间质出现纤维化，治疗的选择主要取决于病因。目前肺间质纤维化主要分为特发性和继发性，特发性无法找到原因，一般治疗首选糖皮质激素，比如甲基强的松、泼尼松等，必要时联合使用免疫抑制剂，比如环磷酰胺进行治疗。首先采取较大剂量的冲击疗法，可以使用一个月左右的时间，然后根据病情变化缓慢的减量，达到预防剂量，长期使用，可以达到半年甚至一年更长的时间。对于继发性肺间质纤维化是有原因的，比如由于结核分枝杆菌感染引起的肺部纤维化，炎症处于活动期，需要积极、规范的联合抗结核药物的治疗，比如异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、链霉素等，是完全能够治愈的，可以防止肺纤维化进一步的加重。"
2019/06/20收听(64186)
"肺间质性纤维化在临床上主要选择的药物有以下几类，特效药首选的就是糖皮质激素，比如地塞米松、甲基强的松龙、泼尼松、布地奈德等。另外，选择的是免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤，还可以选择直接能够对抗肺组织纤维化的药物，比如吡非尼酮、尼达尼布，还有中成药制剂，比如可以选择冬虫夏草胶囊，还有其他中药，比如雷公藤、当归、黄芪、芍药、苦参及甘草等，这些药物对于抑制肺间质纤维化具有特殊的疗效。"
2020/03/04收听(89072)
"肺间质纤维化并不是一个疾病，既可以是指不明原因的特发性肺间质纤维化，也可以是指有很多其他的肺间质疾病发展而来的纤维化的表现。间质性肺疾病也称作弥漫性实质性肺疾病，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性的肺疾病。间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，这些疾病的病因临床表现都有差别，但是最终很多疾病都可以发展成为纤维化。对于这些疾病的治疗不一样，但是大部分的疾病都可以使用糖皮质激素来进行治疗。如果出现了纤维化的表现，除针对原发病的治疗以外，还可以应用抗纤维化的药物，目前比较有效的抗纤维化药物包括吡非尼酮和尼达尼布。但两者抗纤维化的作用并不是说100%纤维化都能够控制，尼达尼布对预防肺纤维化的急性加重是有明确的效果的。对于肺间质纤维化的治疗：第一、还是要明确引起纤维化的原因，对原发病进行治疗。第二、可以根据情况适当采用抗纤维化的药物来加以治疗。"
何洁│中日友好医院
2020/05/20收听(91676)
肺间质纤维化的病人往往会有顽固性的咳嗽和进行性的呼吸困难，会严重的影响生活质量。发现肺间质纤维... 王蕾│中国中医科学院广安门医院 2023/08/20播放(90912)
肺间质纤维化的病人往往会有顽固性的咳嗽和进行性的呼吸困难，会严重的影响生活质量。发现肺间质纤维...
王蕾│中国中医科学院广安门医院
2023/08/20播放(90912)
"肺间质纤维化，存活期取决于疾病的严重程度。目前引起临床肺间质纤化的疾病非常多，大概有200多种亚型。因此，对于肺间质纤化的病人存活期，个体之间差异较大，具体取决于疾病本身，比如临床说的肺间质特发性肺间质纤维化病人，中位生存期在3-5年。对于其他的结缔组织疾病所引起的肺间质疾病，比如干燥综合征引起肺间质纤维化，此种疾病相对温和，临床预后较好。而其他类的肺间质纤维化，比如mD5阳性抗体患者，预后较差。"
张宗学│首都医科大学附属北京中医医院
2019/07/18收听(14524)
"特发性肺间质纤维化是没有明确病因的一种常见的肺间质纤维化疾病，在治疗上没有特别有效的药物，现在比较常用的有乙酰半胱氨酸，商品名叫做富露施，还有一种抗纤维化的药物叫做吡非尼酮，还有一种叫尼达尼布，这些是抗纤维化的，可以在一定程度上减慢肺功能的恶化，有些患者可以考虑使用这些药物。还有像糖皮质激素以及免疫抑制剂不是特别推荐，因为有效性还没有被证明。还有一类治疗方法是肺康复训练，患者可以做肺的康复运动，一些患者需要长期的家庭氧疗。上述的治疗方法都是可以使用的，但是目前最有效的治疗肺间质纤维化的方法是肺移植，如果找到合适的且患者经济条件比较好的，也可以考虑肺移植的治疗方法。"
谢涵│黑龙江省医院
2019/09/02收听(12372)
肺间质纤维化在CT上面表现主要是有四种类型，第一种类型是线状影或者网格状影，主要是表现为小叶间... 夏伟│宜昌市第二人民医院 2023/10/18播放(97282)
肺间质纤维化在CT上面表现主要是有四种类型，第一种类型是线状影或者网格状影，主要是表现为小叶间...
夏伟│宜昌市第二人民医院
2023/10/18播放(97282)
做胸部CT发现两肺间质纤维化，两肺间质纤维化可由多种原因引起，比如感染、中毒、其他的理化因素，也可以由自身免疫性的疾病、血管炎、结缔组织病等等疾病引起。所以，如果发现肺部有肺间质性纤维化，需要明确引起纤维化的原因是什么，往往要做相关的检查，包括支气管镜下灌洗、抽血化验、增强CT等等进一步明确诊断。如果是考虑继发于其他的因素引起来，则需要针对病因进行治疗。如果是考虑原发性的，则需要应用激素一类或者是免疫抑制剂等等药物治疗。
刘乾中│江西省胸科医院
2020/09/14收听(33226)
301医院 牟小芬
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