清华大学玉泉医院
神经内科
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结节性硬化症可能导致患者出现多种类型的癫痫发作,特点如下:1、婴幼儿患者一般表现为点头、抱球样等动作的连续婴儿痉挛,随其年龄的增长,可能逐渐发展为LGS癫痫综合征;2、根据结节性硬化累及大脑的部位,年龄稍大的患者或成年患者可能表现为存在差异的部分性癫痫发作症状。如结节性硬化位于颞叶,可能导致患者出现心慌、恐惧、咂嘴等颞叶癫痫的特点。
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"结节性硬化引起的癫痫可以引起各种各样类型的癫痫发作。比如在婴幼儿阶段,可以出现婴儿痉挛的发作表现为点头、抱球样动作成串的发作。这种婴儿痉挛随着时间改变,年龄的增长,会演变为LGS癫痫综合征。其他年龄较大的或者成年人出现了这种结节性硬化癫痫,可以出现部分性癫痫的症状。比如根据这个结节性硬化为大脑的什么部位,就会引起不同的发作症状,如果结节性硬化位于颞叶会引起颞叶癫痫的一些特点,发作的时候出现心慌、恐惧、害怕、咂嘴、摸索这些颞叶癫痫的一些特点。如果结节性硬化位于中央区,可能出现中央区癫痫的表现。如果结节性硬化位于大脑枕叶部分,可能会引起枕叶癫痫的表现,发作时会出现散光、黑蒙、眼睛看到五颜六色的光线、图形等表现。"
林久銮│清华大学玉泉医院
2017/10/18收听(79138)
结节性硬化症是一种遗传性疾病,指体内多个器官出现结节样改变或肿瘤样改变,主要包括大脑、皮肤、心...
2023/08/31播放(82950)
结节性硬化是一种遗传性疾病。在人体内多个器官会出现一种硬化的表现主要累及大脑,皮肤、心、肝、肾,还有肺这些器官,出现一些结节样改变或者肿瘤样改变,就叫做结节性硬化。最主要的是会引起对大脑的结节性硬化改变,会引起病人的癫痫发作。癫痫发作就会出现比如病人意识丧失、四肢抽搐这些症状。其他器官的一些结节如果比较轻微的话,有时候不会表现出症状,所以一般很多病人都是因为出现癫痫了,到医院一检查就发现是这个疾病。
2017/10/18收听(34618)
结节性硬化症由基因突变引起,致病基因主要为TSC1和TSC2基因突变,80%患者都在此基因位点...
李花│广东三九脑科医院
2023/07/01播放(99252)
"结节性硬化症属于遗传性的皮肤病,通常是常染色体显性遗传导致的。主要表现是面部的血管纤维瘤、癫痫,还有智力的发育迟钝。通常有四种特征性的损害,首先是面部的血管纤维瘤,多数分布在鼻唇沟或者是鼻部两侧,一般是散在发生的,颜色可以是淡黄或者淡红色,伴有毛细血管扩张性的小丘疹。还有甲周纤维瘤,甲周出现颜色比较鲜红、光滑、坚韧的类似瘢痕的东西。其他的还有鲛鱼皮样的斑块或者叶状的脱色斑。通常治疗是以对症治疗为主,比如有瘙痒感,可以外涂药膏,但是没有特殊的疗法。"
王琳│黑龙江省康复医院
2018/03/19收听(57558)
结节性硬化它的主要表现有三个临床特点。一个就是癫痫发作,另外一个就是智力减退,还有一个是皮肤的改变。癫痫发作大概有60%-70%的病人都会有癫痫发作,根据结节硬化累及大脑的不同部位,临床上可以出现各种各样的癫痫发作类型。根据年龄的不同,比如婴幼儿的时候,癫痫发作大部分会表现为婴儿痉挛形式,随着年龄的长大癫痫发作类型也会发生改变,也可以成为复杂部分性发作或者各种其他的癫痫综合征也有可能出现。60%的病人会有智力的下降,也有部分病人智力减退或者智力改变不是很明显。还有皮肤改变。
2017/10/18收听(47580)
"得了结节性硬化症,首先心态要保证,不能情绪低落。因为情绪低落,整个人抑郁寡欢,非常的消极,一是不利于疾病的康复的。一定要保持积极乐观的心态。虽然说目前的医学技术对这种疾病的治疗效果不是特别好,很难从根本上把这种疾病治愈,也没有办法确定这个病情的严重程度。但是如果及时的治疗,能够缓解病情进一步恶化。也有很多的患者积极的进行治疗并且严密的监测,虽然疾病没有彻底治愈,但是寿命没有受到影响。所以说得了结节性硬化症积极的治疗,平时的饮食一定要注意多吃蔬菜、水果,注意营养的搭配,增强机体的抵抗力,适当的运动,提高机体免疫力,保持乐观的心态来战胜疾病。"
王之浩│中国医学科学院肿瘤医院
2018/04/08收听(56610)
结节性硬化症对生命影响因人而异,具体情况如下:
1、癫痫频繁发作易导致并发症,甚至...
2023/01/26播放(83854)
结节性硬化症是一种遗传性疾病,大部分患者是从父母遗传而来的,它是一种常染色体显性遗传性疾病。通...
2023/02/18播放(59004)
结节性硬化症患者的平均寿命,大多数情况下和正常人相近,并没有太大的区别。结节性硬化症属于一种由...
吴剑波│武汉大学中南医院
2023/07/21播放(26048)
癫痫发作属于急症,部分家属在发现后会不由自主会对患者进行按压、掐或灌药,但均为错误做法。一般癫...
杨翠微│浙江大学医学院附属儿童医院
2023/04/23播放(55226)
癫痫发作处理方法如下:
1、亲属注意患者所处体位是否安全,防止造成二次损伤。建议存...
郝勇│上海交通大学医学院附属仁济医院
2023/10/01播放(84372)
"癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所导致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和客观性这样的特点。根据放电神经元位置及放电波形式的差异,所以患者的发作形式不一,可以表现为感觉、运动、意识、自主神经功能等等。临床上每次发作或每种发作的全过程称为癫痫发作,一个患者可以有一种或者数种形式的发作形式。影响患者发作的因素主要与年龄、遗传因素、睡眠、内环境改变均有联系,而通过正确的选择药物,根据癫痫的发作类型,癫痫及癫痫综合征的类型选择用药,70%-80%的新诊断癫痫患者可以通过服用一种癫痫药物来控制癫痫发作。所以,治疗初期的药物选择非常关键,应当到专科医院进行全面系统的检查之后,来进一步制定治疗癫痫的计划。"
王康│解放军总医院第七医学中心
2020/05/27收听(26184)
"癫痫发作的时候,首先应该尽可能地让患者平躺侧卧,清理患者的鼻腔、口腔里面的分泌物以及食物等,保持患者呼吸道的通畅,避免在发作的时候因为分泌物倒流、食物而导致窒息的可能。同时观察患者的具体表现,等待发作的自然缓解。因为一般的癫痫发作时间比较短,不会超过三分钟,通过按压合谷穴或者人中并不能缩短患者的苏醒时间、发作缓解时间。对于发作时间比较长的癫痫患者,比如发作大于四分钟以上,就应该及时的联系120,给患者用镇静、止惊的药物,尽快的缓解发作情况。因为长时间的发作有可能会造成脑损伤,导致相对比较严重的后果。"
张继要│郑州大学第一附属医院
2021/05/31收听(74918)
癫痫发作的处理非常重要,尤其是全身性发作的癫痫,可能会有很多意外,需要及时处理。一旦发现患者癫...
黄世昌│北京大学第一医院
2023/07/03播放(95058)
癫痫发作后需询问在场人员及患者发作时有无跌倒等,若有跌倒应检查有无外伤,必要时进一步处理。若患者发作后意识不清应尽量少搬动,如有条件可先给患者吸氧处理。还需询问患者是否为首次发病,并询问病史及临床表现,明确癫痫发作的类型并指导用药,建议患者进一步完善脑电图、脑CT、血生化等相关检查,明确诊断及排除其它疾病,要防止癫痫再次发作需注意以下事项:1、有癫痫史者需继续按时、规律服药;2、注意清淡饮食,避免进食辛辣、刺激食物;3、避免精神刺激,不劳累、生气、精神极度紧张等,避免高空作业、游泳、开车、爬山,不玩电子产品;4、改善不良生活习惯,戒烟、酒等。
陈瑜│湖北省第三人民医院
2020/02/19收听(30734)
结节性硬化是一种遗传性疾病。就是说大部分病人都是从父母那边遗传下来的,它是一种常染色体显性遗传。现在可以通过一些基因检查发现主要有两种基因的一个发生突变,一个叫TSC1基因,还有一个叫TSC2基因,这两个基因发生突变以后,造成结节性硬化疾病。也有部分病人不是遗传的,自己本身发生突变而来,一部分是遗传过来的。目前来说这个遗传的基因主要有刚才说的那两个,但是有可能还会有一些其他的基因突变也会引起这种结节性硬化,一般来说就是遗传过来的大概能占到60%左右。一些环境因素可能也会造成病人自己是基因发生突变以后形成这种结节性硬化疾病。
2017/10/18收听(79676)
"对于癫痫发作的治疗,目前主张的是药物治疗,药物的选择主要是取决于癫痫发作的类型。对于癫痫的大发作,首选的是丙戊酸钠,部分发作可以选用卡马西平,对于药物的选择,主张的原则是单一用药。如果一种效药物治疗效果不明显,可以选择合用。症状控制到3到5年之后,可以考虑终止用药。在治疗期间有很多的注意事项,比如患者突然间癫痫发作,可能伴随有肢体的碰撞伤,甚至有舌咬伤,要给予及时的安全保护措施,重点保护患者的头部以及舌头,可能需要用牙垫把它垫起来。对于癫痫持续发作的患者,可以静脉注射地西泮,这样能够快速缓解癫痫的持续状态,又能够缩短发作时间,进而可以有效地保护患者出现意外的风险。其次对于患者的预后,需要有跟踪性定期的复查脑电图以及规律的服用抗癫痫药物。同时应该注意药物的不良反应以及药物之间的联合是否会产生某些不良的药理作用。"
方利伟│齐齐哈尔市精神卫生中心
2018/04/26收听(39002)
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤病,以皮肤损害、癫痫发作和智能减退为主要特征。目前关于结节性硬化症的患者寿命并没有确切的统计数字,结节性硬化症患者的愈后取决于患者症状的严重程度。其范围从轻度的皮肤损害,会到不同程度的学习障碍和癫痫发作,还会到严重的智力残疾、无法控制的癫痫发作和肾衰竭。如果患者症状比较轻微,疾病并不影响寿命,如果有严重的智力残障和难以控制的连续癫痫发作和肾衰竭,病人的寿命将大大缩短。导致死亡的主要原因是肾脏疾病如肾衰竭、脑肿瘤、肺淋巴管平滑肌瘤,以及严重的智力障碍患者的癫痫持续状态,或出现致命性的支气管肺炎,这些情况可能会导致病人出现很危急的情况,可能会在数年之内丧失生命。
刘建丰│中山大学附属第八医院
2020/05/09收听(68096)
"癫痫发作的处理:1、单次发作的患者,多数不需要特殊处理。对于强直阵挛性发作时,可以辅助患者卧倒,防止跌伤和伤人,将患者的衣领、腰带解开,以利呼吸通畅。但患者抽搐发生时,在关节的部位垫上软物以防止发作时的擦伤,不应该强压患者的肢体,以避免引起骨折和脱臼。当发作停止后,可以将患者头部转向一侧,让分泌物流出,以防止窒息。2、对于多次发作的患者,可以考虑肌注苯巴比妥钠0.2克。对于自动症的患者,在保证安全的前提下,不应该强行约束患者,以防止伤人和自伤。"
袁俊丽│邯郸市第一医院
2018/11/05收听(92670)
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