小儿先天性肛门狭窄和成人肛门狭窄发病机理不同。小儿先天性肛门狭窄其实在某种程度上是先天性肛门闭锁一种特殊表现，其实就是肛门闭锁，然后合并肛门会阴瘘，虽然看上去像个肛门，其实它不是肛门，称之为肛门会阴瘘。上述情况治疗方式其实和先天性肛门闭锁相通，只不过一般情况是低位闭锁，因为有瘘，瘘位置比较低。
但是极少数孩子先天性肛门狭窄不是一个肛门会阴瘘，而是先天性肛管发育异常，是肛管狭窄，在相当长一段距离之内直肠和肛门都狭窄，其实不适合于成人肛肠外科进行诊断和治疗。因为成人疾病是炎症或者手术创伤等各种后天因素导致，而小孩疾病都是先天性因素，发病机理导致治疗手段和成人完全不同。所以如果发现或者家属发现该疾病，应该到正规小儿外科进行诊断治疗，否则会导致治疗方式错误、病情延误。
