烟台毓璜顶医院
普外儿外科
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胆道闭锁是指发生于新生儿的一种先天性胆道疾病,主要可表现为肝内外胆管梗阻和梗阻性黄疸,最终会导致淤胆性肝硬化,具体发病原因不明。黄疸一般在生后2-3周逐渐显露,部分病例黄疸出现于生后最初几天,容易误诊为新生儿期生理性黄疸,粪便有棕黄色、淡黄色、米黄色,最后会因为没有胆汁,大便成为陶土灰白色。
此病最终会发生肝功能衰竭,属于小儿肝移植中最常见病,也是最主要适应症。先天性胆道闭锁临床诊断相对比较困难,鉴别诊断以及并发症也比较多,属于新生儿期诊断比较困难的疾病。胆道闭锁治疗主要有两种,一种为葛西手术,另一种为肝移植。葛西手术是一种胆道转流术,从某一种角度讲,可延长患者生存期,得到肝移植机会,但最根本治疗手段还是肝移植。
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"一般胆道闭锁多是先天性疾病,多考虑是患儿由于先天性发育异常而出现胆道闭锁的情况。胆道闭锁后,患者胆汁无法排泄,患儿会在出生后发生病理性黄疸的可能,一般黄疸发生的时间较久。如果行上腹部的彩超检查或者上腹部的核磁共振检查,多提示患者有胆道闭锁的情况。此时患者要积极的考虑进一步行外科手术治疗,可以选择葛西手术进行治疗,也可以积极选择行肝移植手术进行治疗。最彻底的治疗方式是肝移植手术,但是由于肝源的限制,以及患者需要一定的配型时间,所以在肝移植手术前期,部分患者还需要进行葛西手术进一步的治疗。另外,患者在手术之后,胆管通畅之后,患者的病情也会趋于平稳,患者进一步发生肝硬化的可能性会大大的降低。"
邢文军│甘肃省武威肿瘤医院
2019/08/01收听(46286)
"胆道闭锁一般是新生儿的先天性的胆道畸形,引起的原因目前还有很多学说。有人认为是血运障碍,也有人认为是病毒感染,或者认为是连接的畸形的问题。但是无论哪一种学说,表现的就是孩子在出生之后逐渐出现黄疸加重,而且大便的颜色也从原来的正常黄色逐渐变成淡色,最后成为没有胆汁的陶土样的灰白色。一般孩子的黄疸是逐渐加重的,随之可能会随着孩子的状态出现营养不良,或者出现生长发育不足,孩子出现胆道闭锁一定要高度注意进行胆红素的监测。一般胆道闭锁的孩子胆红素的监测是持续上升的,同时通过影像学的检查,如CT和B超都能够显示出胆囊的异常,此时需要进行手术治疗。可以通过手术治疗切除一部分闭锁,也可能要进行肝移植,如果普通手术不能够治疗,不能达到治愈,可能就需要进行肝移植,是终末期唯一有效的治疗方法。当然,不论是哪一种情况,还是应该到医院就诊之后根据孩子的实际情况进行判断。"
王志新│中日友好医院
2020/05/20收听(38318)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现:... 王晓晖│河南省人民医院 2023/11/09播放(39000)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现:
...
王晓晖│河南省人民医院
2023/11/09播放(39000)
"胆道闭锁在新生儿还是相对比较常见,是一种进展性的胆管闭锁和硬化性的病变。很多患儿出生时能够排泄,但是随着病情的进一步进展会造成完全性的胆管闭锁。目前有两种学派,一种学派支持先天性的发育畸形,主要是在胚胎期的2-3个月出现的发育障碍,胆管无空泡化或者空泡化不全,形成了胆道全部或者部分的闭锁,胆道的闭锁常合并有下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等,认为本病和染色体的异常有密密切的关系。另外一种是病毒感染所造成的,病毒感染可以引起胆管上皮损坏、胆管周围炎以及纤维性变性,从而引起胆道部分或者完全的闭锁。有些人认为新生儿的肝炎波及肝外胆道是导致胆道闭锁最主要的原因,此外还有人认为本病与自身的免疫以及胆管的缺血也有着密切的关系。"
金鑫│枣庄市中医医院
2018/06/05收听(76420)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起,很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性... 王海阳│海南医学院第一附属医院 2023/12/12播放(93748)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起,很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性...
王海阳│海南医学院第一附属医院
2023/12/12播放(93748)
"胆道闭锁在胚胎发育的第4周,开始发育胆管肝脏和胆囊这些组织脏器。如果发育的异常或者是缺失,可能会形成胆道闭锁。胆道闭锁是新生儿持续黄疸最常见的病因,现在先天性还是比较多的。目前病变可能累及整个胆道,也可能累及肝内外的部分胆管。目前以肝外胆管胆道闭锁最为常见,约占50%-90%。其主要的治疗需要手术治疗,目前手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生后2个月进行,因为此时尚未发现肝脏损伤,可以进行逆转。如果手术过晚,患儿可能已经发生胆汁性肝硬化,预后是很差的。"
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/14收听(70708)
"胆道闭锁又称为先天性胆道闭锁,因为这个病多半是在儿科去就诊,患病的多半是一些刚刚出生的小孩或者才几个月大的孩子。顾名思义,这个病就是肝脏内的或者肝脏外的胆道胆管它不通畅,导致了肝脏分泌的胆汁不能正常的通过胆管运输到肠道里边,也就是它的运输途径消失了,已经病变了,导致肝脏内的胆汁淤积,结局就是肝脏胆汁淤积性的肝脏损害、肝硬化、肝脏功能衰竭。这个病就是先天性胆道闭锁,是发生于婴幼儿的一个非常危重的疾病。"
田驹│解放军总医院第七医学中心
2017/10/20收听(68956)
"胆道闭锁又叫先天性胆道闭锁,顾名思义它是先天性的,但是目前有一些学说认为它并不是出生之前就有问题,有的学者认为是出生以后可能有一些病因导致小婴儿的胆道,它逐渐逐渐就由一个正常胆道发展为闭锁的胆道,也就是后天的一些因素也可能导致胆道闭锁。这些原因有肝脏内的,包括胆道内的炎症,新生儿肝炎,这种情况下可能会发展为胆道闭锁。有一些与遗传、环境,或者其他因素有关的一些刺激因素,它也可以让患儿发展为胆道闭锁。还可能在怀孕过程当中母亲的一次感染,通过胎盘,通过血液传播给胎儿,它也可能会导致胎儿的胆道病变,从而发展为胆道闭锁。还有一些免疫因素,就是胎儿他可能本来就存在一些免疫方面的问题,有免疫因素的功能紊乱,导致他自身免疫系统对自身的胆管产生了一些排斥,所以这也可能是疾病的原因之一。总体来说,现在有各种学术,但是没有一个统一的意见。"
2017/10/19收听(18150)
胆道闭锁目前的发病机制不清,定义是胆管闭塞导致胆汁流不到肠道里,胆汁反流而造成全身障碍。 王勇│上海交通大学医学院附属新华医院 2023/10/27播放(27447)
胆道闭锁目前的发病机制不清,定义是胆管闭塞导致胆汁流不到肠道里,胆汁反流而造成全身障碍。
王勇│上海交通大学医学院附属新华医院
2023/10/27播放(27447)
胆道闭锁的原因尚不明确,考虑与某些病毒感染、胚胎因素,以及基因突变相关。某些情况下胎儿胆道已经发育完全,但由于病毒的感染,如巨细胞病毒、轮状病毒,导致肝内胆管的炎症,容易出现胆道闭锁。此外,胚胎的因素在胎儿发育过程中导致胆道的闭锁,某些基因的突变也会导致胆道出现闭锁、还有一些诱发的因素,如在胚胎的过程中有毒物质的侵袭,胎儿免疫系统受损。一些女婴也比较多见,种族以亚裔较为常见,胆道闭锁也多发生于早产儿。
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2020/05/04收听(20944)
胆道闭锁多为先天性疾病,多出现在刚出生的婴幼儿,胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400... 朱明炜│北京医院 2023/02/13播放(60598)
胆道闭锁多为先天性疾病,多出现在刚出生的婴幼儿,胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400...
朱明炜│北京医院
2023/02/13播放(60598)
"胆道闭锁主要见于新生儿,既往认为这是一种先天性的疾病,不过很多新生儿在出生时胆汁排泄是正常的,随着病程的进展才出现完全性的胆道闭锁,因此目前也考虑和继发性的病毒感染有关。胆道闭锁临床症状最重要的是黄疸,随着病情的进展,黄疸逐渐加重,小便颜色呈浓茶样,大便颜色逐渐变淡,甚至可以呈白陶土样。患儿还有不同程度的营养不良,身高以及体重均低于同时期的正常新生儿,同时还可以伴有兴奋以及不安,部分患儿还有可能出现佝偻病。如果黄疸持续时间较长,没有给予及时的处理,还会造成胆汁性肝硬化。临床上可以触及肿大的肝脏,质地坚硬。胆道闭锁一旦明确诊断,应当及时进行手术治疗。目前所主要是包括葛西手术以及肝移植术,尤其以肝移植术效果最佳。"
2019/02/04收听(75948)
胆道闭锁大部分的患者通过手术治疗可以彻底治好。胆道闭锁属于一种先天性的疾病,多发于婴幼儿时期,主要症状会出现以黄疸进行性加重,主要是胆汁无法通过肝外胆管排出到肠道。抽血检查会出现肝功能提示胆红素明显增高,后期也会出现转氨酶的异常,通过B超或者CT以及磁共振可进一步明确胆道闭锁的诊断。早期发现的胆道闭锁,可以通过相应的手术治疗来获得良好的效果,如果相应的胆道闭锁比较严重,还可以通过肝移植手术来获得远期生存。
2020/04/14收听(96848)
"胆道闭锁一旦明确,应当尽早、尽快进行手术治疗。很多胆道闭锁的新生儿由于诊断不明确,或者误认为是其他病理性黄疸,而延误手术时间,最终导致患儿死亡。目前手术方式主要是包括葛西手术和肝移植术,尤其以肝移植术效果最佳。进行葛西手术的新生儿,有时在短时间内可以得到很好的缓解。但是随着时间的延长,病情也有可能进一步进展,最终需要进行肝移植手术。恰当的时机进行肝移植手术,可以使胆道闭锁的新生儿获得很好的生活质量和生存期,甚至可以达到长期生存。进行手术之前应当做好围手术期的处理,以降低术后术中的并发症和死亡率。不过由于目前肝源较为紧张,而且肝移植的费用相对较为高昂,这也对胆道闭锁的新生儿进行手术治疗造成了很大的影响。"
2019/07/03收听(51096)
胆道本身就是个管道,里面有胆汁,发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来,肝脏又持续分泌胆汁,... 孙文兵│首都医科大学附属北京朝阳医院西院 2023/03/04播放(92522)
胆道本身就是个管道,里面有胆汁,发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来,肝脏又持续分泌胆汁,...
孙文兵│首都医科大学附属北京朝阳医院西院
2023/03/04播放(92522)
"胆道闭锁的存活时间取决于是否积极治疗,具体如下:1、胆道闭锁如果不积极治疗,其存活时间就会比较短,可能1-2周不等;2、通过积极的手术治疗或者介入治疗,就可以长期存活。胆道闭锁常见于儿童,尤其是新生儿,是一种先天性疾病。在发现患儿出现明显的黄疸,并且不消退时,需要尽早去医院的普外科或者儿外科、肝胆外科进行检查,需要查腹部彩超、腹部CT或者腹部核磁共振等。当明确为该疾病时,需要尽早行胆道的闭锁切除,然后做胆肠吻合,尽早治疗,预后比较好,治疗越晚,患儿的恢复会越差。在治疗期间需要严密观察身体变化,需要入住重症监护室。"
陈冰│内蒙古自治区妇幼保健院
2021/06/07收听(73722)
"先天性胆道闭锁是胆汁从肝脏要向胆囊进行运输的时候,需要胆管来作为辅助,一些孩子在胎儿时期发育的过程中,出现胆道的发育异常,造成闭锁的情况,这时胆汁没法从肝脏排出到胆囊内,造成胆汁淤积,引起肝脏的损伤,就属于先天性的胆道闭锁。一般仅见于婴儿,与宫内以及出生后的病毒感染相关性高,主要表现持续加重黄疸的情况,大便呈现白陶土色,尿液黄褐色。如果不及时治疗,很容易发展为肝硬化甚至肝功衰竭,危及生命。所以,先天性的胆道闭锁要积极进行治疗,胆道闭锁的类型不同,分为Ⅰ 型、Ⅱ型、Ⅲ型根据不同的类型进行治疗,有所差异。如果不进行手术治疗,可能在六个月之内发展成肝硬化,所以要进行正规的治疗及时处理,孩子会得到病情的缓解。如果不能及时治疗的情况下,可能会造成孩子的疾病进一步发展,甚至引起死亡。"
2020/06/08收听(68490)
胆道闭锁目前的病因尚不是特别明确,考虑可能与病毒感染、胚胎发育问题、遗传性因素、孕期收到毒性物... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2023/10/13播放(75146)
胆道闭锁目前的病因尚不是特别明确,考虑可能与病毒感染、胚胎发育问题、遗传性因素、孕期收到毒性物...
2023/10/13播放(75146)
胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内外胆管的闭锁性病变,会导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化、肝硬化,... 段星星│湖南省儿童医院 2023/12/16播放(86910)
胆道闭锁是一种病因不明的波及肝内外胆管的闭锁性病变,会导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化、肝硬化,...
段星星│湖南省儿童医院
2023/12/16播放(86910)
"对于胆道闭锁的患儿来说,患者在出生以后,会出现病理性的黄疸,患者查上腹部的彩超或者是胆道的核磁共振,多可发现患者胆道闭锁的情况。手术的方式主要有三种:1、传统的葛西手术,肝门部位的纤维块进行剥离,胆管有可能通畅;2、做胆肠吻合;3、对于最彻底的治疗方式,就是肝移植,对于部分做完葛西手术的患者来说,在一定时间患者,如果出现胆汁淤积以及肝纤维化的情况,还要积极考虑行肝移植的手术治疗,这是治疗胆道闭锁最彻底的治疗方式。患儿在平常应注意少吃油脂类食物以及胆固醇过高的食物,避免患者的胆总管以及肝总管内出现结石,而引起胆道梗阻的情况,进一步加重患者胆汁淤积,而进一步引起肝硬化的可能性。患者平时应适当的补充多种微量元素以及维生素C。"
2019/06/28收听(78714)
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