北京大学人民医院
肝胆外科
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胆道闭锁一般在婴幼儿期容易出现，表现是胆汁发育异常造成胆汁淤积，继发引起肝功能异常、肝功能衰竭，多半在出生后就可以发生，大概在1岁之内更加严重，婴幼儿做完肝移植以后，手术效果是非常好的，称为良性终末期肝病。现在这类手术成功率各大移植中心的数据均在95%以上，是一个非常成熟的技术。只要经过移植手术，患者的出血、感染等一系列症状得到改善甚至治愈，这些患者能够达到长期存活。所以肝移植是治疗胆道闭锁这一类先天性疾病的一个绝佳手术治疗方式，患者能够长期健康存活。
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"新生儿胆道闭锁肝移植的存活率，是多因素影响的共同结果，它和患儿的一般情况、是否出现严重的并发症、手术时机的选择以及供肝的情况有密切的关系。对于这种疾病，发现越早、手术处理越及时，患儿的术后存活率越高。如果患儿手术时机被延误，出现比较明显的并发症，比如淤胆型肝硬化、消化道出血或者肝性脑病，即使进行肝移植，手术的存活率也明显下降。对于一般情况比较好的新生儿先天性胆道闭锁，建议3个月以内进行手术。1月以内手术的成功率可以达到90%以上，1-3个月以内进行手术，其成功率可以达到75%-85%。还和供肝的条件有明显的关系，如果选择组织相容性比较好的亲属，特别是父母、姐弟进行活体供肝手术，存活率还会进一步提高。在某些大型的医疗中心，新生儿胆道闭锁肝移植手术的整体存活率可以达到90%以上。"
金鑫│枣庄市中医医院
2018/06/19收听(18364)
"胆道闭锁的存活时间取决于是否积极治疗，具体如下：1、胆道闭锁如果不积极治疗，其存活时间就会比较短，可能1-2周不等；2、通过积极的手术治疗或者介入治疗，就可以长期存活。胆道闭锁常见于儿童，尤其是新生儿，是一种先天性疾病。在发现患儿出现明显的黄疸，并且不消退时，需要尽早去医院的普外科或者儿外科、肝胆外科进行检查，需要查腹部彩超、腹部CT或者腹部核磁共振等。当明确为该疾病时，需要尽早行胆道的闭锁切除，然后做胆肠吻合，尽早治疗，预后比较好，治疗越晚，患儿的恢复会越差。在治疗期间需要严密观察身体变化，需要入住重症监护室。"
陈冰│内蒙古自治区妇幼保健院
2021/06/07收听(73722)
"胆道闭锁能活多久？首先要明确什么是胆道闭锁。胆道闭锁往往是先天性的疾病，常见于就是先天性的胆道闭锁，往往胆道闭锁能够占新生儿长期阻塞性黄疸的一半左右的病例。所以如果发现胆道闭锁的患儿应当及时的行手术治疗，往往在两个月以后就可以行手术治疗。如果不及时的治疗，往往会引起肝功能衰竭，甚至可以引起患儿的死亡。所以手术是治愈的唯一方式。如果发生肝功能衰竭需要行肝移植手术。所以具体能够活多久，还要根据能不能及时的发现，及时的治疗。及时的手术可以将胆道闭锁进行治愈。"
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2018/05/15收听(12892)
"胆道闭锁是先天性疾病，在新生儿长期梗阻性黄疸中占到半数的病例。不同的地区和种族也有明显很大的差异。先天性胆道闭锁它的诊断就是黄疸加重、腹胀、肝大、腹腔积液，实验室检查胆红素升高明显，尤其是结合胆红素。其中大多数的病人会因为胆道闭锁在一年内，因为肝功能的衰竭而死，目前手术是治愈的唯一方式。手术方法有三个部分：第一、肝门纤维块的剥离；第二、空肠回路重建；第三、肝脏和空肠吻合。手术的基本思路就是即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍有可能有残存的微小胆管。如果能将肝门的纤维块适度的切除，有胆汁可能顺利地排出，病人就可以存活。还可以进行肝移植。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。"
2018/05/15收听(45422)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现：... 王晓晖│河南省人民医院 2023/11/09播放(39000)
胆道闭锁从字面理解就是孩子的胆道系统不通畅进而呈闭锁状。胆道闭锁可出现下列表现：
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王晓晖│河南省人民医院
2023/11/09播放(39000)
"胆道闭锁在新生儿还是相对比较常见，是一种进展性的胆管闭锁和硬化性的病变。很多患儿出生时能够排泄，但是随着病情的进一步进展会造成完全性的胆管闭锁。目前有两种学派，一种学派支持先天性的发育畸形，主要是在胚胎期的2-3个月出现的发育障碍，胆管无空泡化或者空泡化不全，形成了胆道全部或者部分的闭锁，胆道的闭锁常合并有下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等，认为本病和染色体的异常有密密切的关系。另外一种是病毒感染所造成的，病毒感染可以引起胆管上皮损坏、胆管周围炎以及纤维性变性，从而引起胆道部分或者完全的闭锁。有些人认为新生儿的肝炎波及肝外胆道是导致胆道闭锁最主要的原因，此外还有人认为本病与自身的免疫以及胆管的缺血也有着密切的关系。"
2018/06/05收听(76420)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起，很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性... 王海阳│海南医学院第一附属医院 2023/12/12播放(93748)
胆道闭锁是由先天性胆管发育异常引起，很多原因不明。最新的研究表明胆道闭锁是病毒诱导的自身免疫性...
王海阳│海南医学院第一附属医院
2023/12/12播放(93748)
"胆道闭锁在胚胎发育的第4周，开始发育胆管肝脏和胆囊这些组织脏器。如果发育的异常或者是缺失，可能会形成胆道闭锁。胆道闭锁是新生儿持续黄疸最常见的病因，现在先天性还是比较多的。目前病变可能累及整个胆道，也可能累及肝内外的部分胆管。目前以肝外胆管胆道闭锁最为常见，约占50%-90%。其主要的治疗需要手术治疗，目前手术治疗是唯一有效的办法。手术应该在出生后2个月进行，因为此时尚未发现肝脏损伤，可以进行逆转。如果手术过晚，患儿可能已经发生胆汁性肝硬化，预后是很差的。"
2018/05/14收听(70708)
"胆道闭锁又称为先天性胆道闭锁，因为这个病多半是在儿科去就诊，患病的多半是一些刚刚出生的小孩或者才几个月大的孩子。顾名思义，这个病就是肝脏内的或者肝脏外的胆道胆管它不通畅，导致了肝脏分泌的胆汁不能正常的通过胆管运输到肠道里边，也就是它的运输途径消失了，已经病变了，导致肝脏内的胆汁淤积，结局就是肝脏胆汁淤积性的肝脏损害、肝硬化、肝脏功能衰竭。这个病就是先天性胆道闭锁，是发生于婴幼儿的一个非常危重的疾病。"
田驹│解放军总医院第七医学中心
2017/10/20收听(68956)
"胆道闭锁又叫先天性胆道闭锁，顾名思义它是先天性的，但是目前有一些学说认为它并不是出生之前就有问题，有的学者认为是出生以后可能有一些病因导致小婴儿的胆道，它逐渐逐渐就由一个正常胆道发展为闭锁的胆道，也就是后天的一些因素也可能导致胆道闭锁。这些原因有肝脏内的，包括胆道内的炎症，新生儿肝炎，这种情况下可能会发展为胆道闭锁。有一些与遗传、环境，或者其他因素有关的一些刺激因素，它也可以让患儿发展为胆道闭锁。还可能在怀孕过程当中母亲的一次感染，通过胎盘，通过血液传播给胎儿，它也可能会导致胎儿的胆道病变，从而发展为胆道闭锁。还有一些免疫因素，就是胎儿他可能本来就存在一些免疫方面的问题，有免疫因素的功能紊乱，导致他自身免疫系统对自身的胆管产生了一些排斥，所以这也可能是疾病的原因之一。总体来说，现在有各种学术，但是没有一个统一的意见。"
2017/10/19收听(18150)
"胆道闭锁换肝能活多久？如果行肝移植进行换肝，有的人活很长时间，主要看肝移植术后的恢复。首先面对的是免疫排斥过程，有些病人换肝以后免疫排斥非常明显，肝一直无法存活，目前肝移植都是在合适的配型下，进行肝移植换肝，术后恢复比较好，对于排异反应的药物也有很多种。换取肝脏以后，大多数人可以得到很长时间的存活，有的人跟正常人差不多，可能需要终身服药。"
2018/05/17收听(47190)
"胆道闭锁换肝后具体的存活时间取决于胆道闭锁的严重程度、肝移植术后有无远期并发症，及术后的排斥反应强度等而定。如果胆道闭锁的时间长，换肝的期间引起了多器官功能的损害，肝移植手术后的效果较差，存活时间相应缩短。如果换肝后出现了相应的并发症，同样也会影响生存时间，而且术后的急慢性排斥反应将会导致远期的肝脏效果欠佳，一般肝移植后5年的生存率可以达到70%-80%，甚至10-30年，具体要根据患者的病情来决定。肝移植术后的注意需要按时观察自身的症状防止会产生胆道梗阻并发症，尽量保持良好的心态，多卧床休息，不能活动量太大，饮食上也要做到少油、少盐、少胆固醇，防止对肝脏造成一些刺激容易影响肝脏的恢复。"
孟泽武│福建医科大学附属协和医院
2020/05/10收听(23212)
"胆道闭锁主要见于新生儿，既往认为这是一种先天性的疾病，不过很多新生儿在出生时胆汁排泄是正常的，随着病程的进展才出现完全性的胆道闭锁，因此目前也考虑和继发性的病毒感染有关。胆道闭锁临床症状最重要的是黄疸，随着病情的进展，黄疸逐渐加重，小便颜色呈浓茶样，大便颜色逐渐变淡，甚至可以呈白陶土样。患儿还有不同程度的营养不良，身高以及体重均低于同时期的正常新生儿，同时还可以伴有兴奋以及不安，部分患儿还有可能出现佝偻病。如果黄疸持续时间较长，没有给予及时的处理，还会造成胆汁性肝硬化。临床上可以触及肿大的肝脏，质地坚硬。胆道闭锁一旦明确诊断，应当及时进行手术治疗。目前所主要是包括葛西手术以及肝移植术，尤其以肝移植术效果最佳。"
2019/02/04收听(75948)
胆道闭锁多为先天性疾病，多出现在刚出生的婴幼儿，胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400... 朱明炜│北京医院 2023/02/13播放(60598)
胆道闭锁多为先天性疾病，多出现在刚出生的婴幼儿，胆囊闭锁发病率大概在1/8000-1/1400...
朱明炜│北京医院
2023/02/13播放(60598)
胆道闭锁大部分的患者通过手术治疗可以彻底治好。胆道闭锁属于一种先天性的疾病，多发于婴幼儿时期，主要症状会出现以黄疸进行性加重，主要是胆汁无法通过肝外胆管排出到肠道。抽血检查会出现肝功能提示胆红素明显增高，后期也会出现转氨酶的异常，通过B超或者CT以及磁共振可进一步明确胆道闭锁的诊断。早期发现的胆道闭锁，可以通过相应的手术治疗来获得良好的效果，如果相应的胆道闭锁比较严重，还可以通过肝移植手术来获得远期生存。
2020/04/14收听(96848)
胆道本身就是个管道，里面有胆汁，发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来，肝脏又持续分泌胆汁，... 孙文兵│首都医科大学附属北京朝阳医院西院 2023/03/04播放(92522)
胆道本身就是个管道，里面有胆汁，发生闭锁以后胆汁就流不出来。胆汁流不出来，肝脏又持续分泌胆汁，...
孙文兵│首都医科大学附属北京朝阳医院西院
2023/03/04播放(92522)
"先天性胆道闭锁是胆汁从肝脏要向胆囊进行运输的时候，需要胆管来作为辅助，一些孩子在胎儿时期发育的过程中，出现胆道的发育异常，造成闭锁的情况，这时胆汁没法从肝脏排出到胆囊内，造成胆汁淤积，引起肝脏的损伤，就属于先天性的胆道闭锁。一般仅见于婴儿，与宫内以及出生后的病毒感染相关性高，主要表现持续加重黄疸的情况，大便呈现白陶土色，尿液黄褐色。如果不及时治疗，很容易发展为肝硬化甚至肝功衰竭，危及生命。所以，先天性的胆道闭锁要积极进行治疗，胆道闭锁的类型不同，分为Ⅰ 型、Ⅱ型、Ⅲ型根据不同的类型进行治疗，有所差异。如果不进行手术治疗，可能在六个月之内发展成肝硬化，所以要进行正规的治疗及时处理，孩子会得到病情的缓解。如果不能及时治疗的情况下，可能会造成孩子的疾病进一步发展，甚至引起死亡。"
王志新│中日友好医院
2020/06/08收听(68490)
"胆道闭锁一旦明确，应当尽早、尽快进行手术治疗。很多胆道闭锁的新生儿由于诊断不明确，或者误认为是其他病理性黄疸，而延误手术时间，最终导致患儿死亡。目前手术方式主要是包括葛西手术和肝移植术，尤其以肝移植术效果最佳。进行葛西手术的新生儿，有时在短时间内可以得到很好的缓解。但是随着时间的延长，病情也有可能进一步进展，最终需要进行肝移植手术。恰当的时机进行肝移植手术，可以使胆道闭锁的新生儿获得很好的生活质量和生存期，甚至可以达到长期生存。进行手术之前应当做好围手术期的处理，以降低术后术中的并发症和死亡率。不过由于目前肝源较为紧张，而且肝移植的费用相对较为高昂，这也对胆道闭锁的新生儿进行手术治疗造成了很大的影响。"
2019/07/03收听(51096)
胆道闭锁目前的病因尚不是特别明确，考虑可能与病毒感染、胚胎发育问题、遗传性因素、孕期收到毒性物... 孟泽武│福建医科大学附属协和医院 2023/10/13播放(75146)
胆道闭锁目前的病因尚不是特别明确，考虑可能与病毒感染、胚胎发育问题、遗传性因素、孕期收到毒性物...
2023/10/13播放(75146)
胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行... 陈雷│北京大学人民医院 2023/06/01播放(95942)
胆道闭锁一般是先天性的，多见于婴儿。通常婴儿出生几天之后会有生理性的黄疸，但生理性黄疸可以自行...
陈雷│北京大学人民医院
2023/06/01播放(95942)
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