法洛四联症手术方案

2023-11-27 09:23播放 :

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法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病,发生率比较高,但是同样是法洛四联症,也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损,主动脉轻微骑跨,再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补,再加上肺动脉瓣成形,手术效果较好。
有的法洛四联症,因为肺动脉发育非常差,效果不好,这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移,一般在出生以后三个月考虑做BT分流,进行第一步手术,然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况,避免孩子缺氧发作,同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后,半年到一年肺动脉发育较好,可以做第二次手术。一般经过这两次手术,大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

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什么是法洛四联症?

"法洛四联症也叫法四,是一种常见的先天性的心脏病,发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后,是一种比较常见的先心病,但是和前三种是有差别的,前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况,法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病,孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的,有杵状指。杵状指什么表现呢?是指端的末节是粗大的,而且是发青的,叫杵状指。法洛四联症有四个问题,主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚,临床上比较关注的两个问题,室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度,有些孩子左右肺动脉发育很差,有很多的侧支,这些孩子可能需要多次的手术,手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子,青紫也没有那么严重,预后也比较好,这种孩子出生了以后,发现了口唇的青紫,家长要及早来做检查,判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况,一般需要做超声、胸片和心电图,有些孩子紫的比较厉害,需要做CT进一步明确诊断,要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫,有杵状指的现象发生,要及早就诊,一般临床上需要做的检查,超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期,做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症,如果孩子肺动脉发育特别差,要早期的优生优育。孩子出生了以后,发现了紫绀及早来就诊,需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重,有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断,制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差,要做CT检查,进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊,选择一个非常适当的手术时机进行手术,孩子如果不做手术怎么办呢?会越来越紫,活动量也很差,有些孩子会出现心功能的变化,有的出现脑脓肿这些并发症,最后孩子会夭折,一般比较重症的法洛四联症,肺动脉发育很差的孩子,在一周岁之内,可能有20%-30的孩子会夭折,所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。"

语音时长03:05''

刘爱军首都医科大学附属北京安贞医院

2018/01/16收听(26032)

法洛四联症如何选择手术时机?

"法洛四联症的手术时机和手术方式的选择也是大家比较关心的一个问题。如果孩子家长发现孩子得了法洛四联症,什么时候做手术是比较关心的问题。对孩子来说,如果生下来以后紫绀不是很严重,做了超声发现,肺动脉的发育条件还比较好,孩子缺氧也没有那么严重,饱和度在80%-85%之间,也没有明显的缺氧发作,这些孩子是可以再等一等的。一般最好等到六个月到一岁,或者一岁左右做手术,孩子安全系数要更高一点。有的孩子生下来就紫的非常厉害,有反复的缺氧发作,紫绀特别厉害,(氧饱和度)在80%以下,这些孩子需要关注,需要及早就诊。这些孩子的肺动脉发育情况可能会比较差,需要做超声评估,超声评估的还不够,还要做CT来进一步的检查。如果发现肺动脉发育很差,有的孩子是不能做根治手术的,要做BT的分流,做姑息的手术,然后经过半年到一年,看肺动脉发育的条件。如果肺动脉发育的好了,就可以做根治。如果肺动脉发育不好,可能还要做二期三期姑息手术。还有一种孩子,生下来不是特别紫,甚至还会有反复的感冒,这些孩子如果做超声会发现肺动脉发育的情况并不好,有很多的侧支循环,随着孩子的缺氧,有些主动脉到肺动脉之间,会有一些小的侧支。随着侧支增多,孩子氧饱和度还挺高的,也没有缺氧发作,甚至有些感冒,但是肺动脉发育很差,这种孩子也特别需要关注。如果孩子家长发现,孩子是法洛四联症但是并不紫,也不能掉以轻心,还是要进一步来大医院进行检查。这种孩子肺动脉发育很差,也不能做根治手术,可能也得做二期、三期肺动脉的姑息手术,把侧支循环封堵了以后,根据肺动脉的发育情况来决定是否做手术。法洛四联症的手术选择,主要还是看肺动脉的发育情况,如果肺动脉发育的好就可以一起做根治,手术风险一般在1‰-3‰,手术费用在四万到五万之间。这些孩子预后非常的好,还是应该早治疗,如果孩子肺动脉发育不好,就需要做BT分流,BT分流就是主动脉到肺动脉做人工血管促进肺血管的发育,半年到一年看肺血管发育的条件来决定下一步治疗方案。"

语音时长02:47''

刘爱军首都医科大学附属北京安贞医院

2018/01/16收听(89292)

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