中国医学科学院阜外医院
小儿心脏外科
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法洛四联症是心脏外科里一种比较常见的先天性心脏病，主要临床特点就是孩子出生以后不怎么紫绀，随着年龄的增加紫绀会逐渐加重。这种疾病是四种心脏畸形连在一起，所以称之为四联症。这四联包括：第一个是主动脉骑跨，第二个是室间隔缺损，第三个是右室流出道狭窄，第四个是右心室肥厚。法洛式四联症可以通过手术得到比较理想的结果。
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法洛四联症，是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥大。患者自幼儿时期，就出现进行性的青紫和呼吸困难、易疲乏，劳累后常取蹲位休息，严重缺氧时可以引起晕厥，病人除明显的青紫外，常伴有杵状指。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。出现脑血管意外、感染性心内膜炎，肺部感染为本病常见的并发症。唯一的治疗方法是外科手术纠正畸形，如果不经过手术治疗，多数人在20岁以前死于心功能不全脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。
邢华│首都医科大学宣武医院
2020/07/28收听(50728)
法洛四联症是先天的心血管畸形，主要有四种心脏结构畸形，包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨... 邢华│首都医科大学宣武医院 2023/08/28播放(27751)
法洛四联症是先天的心血管畸形，主要有四种心脏结构畸形，包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨...
2023/08/28播放(27751)
"法洛四联症的并发症，一般有以下几种：一、心功能不全：法洛四联症本身是由于四种疾病所并发，也就是出现了室间隔缺损、右心室肥大、肺动脉高压，以及主动脉骑跨在肺动脉上。这样就知道最容易出现的就是心功能不全的并发症，也就是由于右心室肥大以及肺动脉高压，导致右心的血液更多的进入到左心当中。右心血液是静脉血，所以就会导致动脉血液的血氧饱和度下降，出现呼吸困难、乏力等心功能不全的症状。二、低氧血症：由于动脉血液当中的血氧饱和度下降，导致其他组织、器官的供血不全，会导致患者的脑供血不全，进而导致脑缺氧，这种缺氧也会出现很明显的头晕、乏力，甚至嗜睡、昏迷等，导致其他组织、器官受影响，比如肾脏的供氧不全，引起肾脏缺血、缺氧，甚至出现肾功能不全等情况。也就是说，如果患者一旦存在法洛四联症，就会引起低氧血症，而这种低氧血症可以影响到人体的其他组织、器官，几乎全身其他器官都会受到影响。因此，法洛四联症的并发症非常严重。"
李金梁│哈尔滨市传染病医院
2021/07/31收听(80718)
法洛氏四联征属于联合性、先天性心血管畸形，即先天性心脏病，它属于先天性心脏病中比较严重的类型。其中畸形包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉通过室间隔缺损骑跨在左心室和右心室之上、右心室肥大等异常。一般法洛氏四联症在儿童期即可出现明显症状，表现为活动后青紫、呼吸困难、易疲劳，患者可继发感染性心内膜炎、肺部感染或者出现脑梗死等并发症。该病的治疗主要是通过手术治疗，一般药物治疗是无效的。
周泠淇│哈尔滨市第一医院
2020/07/30收听(76234)
法络四联症包括右心室流出道梗阻、右心室肥厚、室间隔缺损和主动脉骑跨，根治手术主要集中在室间隔缺损的修补以及右室流出道梗阻的疏通。在根治术后，往往会出现肺动脉瓣返流、三尖瓣返流、主动脉根部扩张、心力衰竭以及心律失常等的发生。针对肺动脉瓣返流，可以采用肺动脉瓣置换术；针对三尖瓣返流，可以进行三尖瓣成形术；针对主动脉根部扩张，可以采用内外科结合的疗法；针对心力衰竭以及心律失常，可以给予内科综合性的治疗，必要时可以考虑心脏移植、心室辅助装置等进行治疗。
刘涛│湖北省中医院
2020/09/21收听(63728)
"法洛氏四联征是一种比较常见的复杂先天性心脏病，这种疾病的最开始是由一个叫Fallot的人来总结发现的，所以就以他的名字命名。而四联症指的是心脏有4个主要的病变，分别是肺动脉口狭窄、室间隔缺损、右室肥大和主动脉骑跨。但是在这四种畸形里面又是有主次之分的，基础的病变也就是最主要的病变是肺动脉口狭窄和室间隔缺损，病人症状的轻重也主要跟这两种畸形有关系，尤其是肺动脉口狭窄程度。右心室的肥厚和主动脉骑跨是继发于前面两种基础疾病的。法洛氏四联症的最重要的治疗方式还是手术治疗。"
李彩娥│兰州大学第二医院
2019/06/28收听(37114)
"法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨以及右室肥大，但是室间隔缺损是本病的主要特征。由于室间隔大缺损，经常会导致很早就出现青紫以及呼吸困难，自幼就会疲劳，严重的时候可以引起晕厥，病人常伴有杵状指。该病最好的一个治疗方法就是手术治疗畸形，目前可以有很多先心病的介入治疗，大大提高了病人的救治机会。如果在儿童期未经手术治疗，一般20岁以前，多死于心功能不全、感染性心内膜炎或者脑血管意外等并发症。"
何美娇│哈尔滨医科大学附属第一医院
2019/08/29收听(98798)
"法洛氏四联症在儿童期做手术效果相对最好。很多未经做手术的法洛氏四联症的患者，多在20岁以前病死于心功能不全，或者出现脑血管意外，也可能死于感染性心内膜炎等并发症，而且未经过手术治疗存活到成年人的患者，唯一能够治疗的方式、方法是手术纠正畸形治疗，但是这个时期做手术风险高，危险性很大，比较儿童期的手术，这种风险很高出很多倍。但仍然建议病人进行手术治疗，手术的方法可以考虑导管介入治疗与外科手术治疗相结合的治疗方法，这样的手术术式大大的提高患者救治的机会。"
夏立志│哈尔滨二四二医院
2020/11/03收听(55734)
"法洛四联症是一岁以后最常见的发绀型的先心病，主要由四种先天畸形组成：第一、右心室流出道的梗阻；第二、室间隔的缺损；第三、主动脉骑跨；第四、右心室肥厚，临床表现主要有以下几点：第一、最主要的就是青紫，孩子在出生之后就可能逐渐出现青紫的情况，特别是在哭闹或情绪激动，或者活动以后青紫会加重；第二、蹲踞症状就是孩子在行走、游戏的时候常常会蹲下片刻，蹲踞时下肢屈曲，可以让静脉回流减少，减轻心脏的负荷；第三、缺氧的发作，对于多数的婴幼儿常因为吃奶或者哭闹、情绪激动等，可能会出现缺氧的表现，出现呼吸困难，突然出现昏厥或者是抽搐，甚至死亡。一般来说，法洛四联症一旦发生，尽量要控制这种情况，减少病死率，一般多数的孩子要控制感染，预防脱水和并发症，重症尽早能够选择手术才能够根治这种法洛四联症。"
王志新│中日友好医院
2020/06/09收听(29698)
"法氏四联症的又叫法洛四联征是指室间隔的缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位与右心室肥大，这四种情况一起存在的先天性的心脏病。其中主要以室间隔缺损与肺动脉口狭窄两个为主。在成人先天性心脏病中所占比例接近10%，主要症状就是发绀，发绀在婴儿期就会出现。但是在出生后的数个月中，就可以由于动脉导管未闭而不出现发绀，体征主要是发绀与杵状指成为主要的体征。"
刘红亮│河南中医药大学第一附属医院
2019/06/06收听(17038)
"法氏四联症是一种先天性心脏病，是胎儿时期发育异常，特征是心脏血管畸形，出生后三个月可见口唇、足部指甲青紫，啼哭后会出现气急，平时常有主动下蹲症状，发育比较迟缓容易并发脑栓塞。本病手术可以根治，治疗不及时容易导致婴儿夭折，法氏四联症手术以后能不能痊愈取决于血管畸形的具体情况，如果患者左肺动脉越接近正常人，治愈几率就越大。如果肺动脉瓣环过小，手术时会把肺动脉瓣环切开出现肺动脉瓣反流，少量反流是可以的，大量肺动脉瓣反流就不能痊愈，本病加强孕期健康保健可以降低发病率。"
周大亮│哈尔滨市第一医院
2019/11/11收听(13732)
四联症即四联征，一般指的是法洛式四联征，是一种先天性的心脏病。如果明确诊断法洛式四联征，在治疗... 康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院 2023/04/03播放(41409)
四联症即四联征，一般指的是法洛式四联征，是一种先天性的心脏病。如果明确诊断法洛式四联征，在治疗...
康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/04/03播放(41409)
"对于法洛四联症的幼儿应该是预防缺氧、保持安静、减少活动、纠正贫血、控制感染，并且要经常饮水和及时补液防止脱水，一旦发生缺氧应该采取胸膝位，严重的要立即吸氧或间断吸氧治疗。如果是有经常缺氧发作的病人可以口服心得安来治疗，减慢心率、减轻心肌耗氧量，通过内科治疗仍然不能控制病情发作可以考虑外科手术治疗，能够缓解症状从根本上治疗疾病。对于没有经过手术治疗而存活至成年的病人，唯一能用的治疗方法就是手术纠正治疗，手术的危险性比儿童期手术比较大，但是仍应该尽早手术治疗。"
张伟│吉林市人民医院
2019/08/26收听(76426)
"四联症是一种先天性心脏病，是胚胎发育异常导致，主要是心脏血管的畸形，出生后三个月可见口唇、足部指甲青紫、啼哭后会出现气急或黏膜青紫症状加重。年龄大的儿童平时有自觉下蹲症状会感觉得舒适，患儿发育比较迟缓、外部形态明显缩小、手指头粗大，心电图显示心室肥大，X线检查呈现心为靴子形，心腰部消失，超声、心动图就可以确诊，并发症多见脑栓塞，容易导致缺氧。可以给予心得安口服，手术可以根治，容易过早导致婴儿夭折，多数会在10岁内死亡，建议加强孕期健康知识，可以降低发病率如孕妇禁止抽烟、喝酒等。"
2019/10/15收听(75178)
法洛氏四联征是一种常见的先天性心脏畸形，主要为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛氏四联征在儿童中居心脏畸形的前几位，患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄的程度以及侧支循环，重症患者约25%-30%在一岁内死亡，50%的患儿死于三岁以内。常常因为慢性缺氧引起红细胞增多症，导致心肌肥大和心力衰竭而死亡，治疗方法主要是手术治疗。如果已经确诊为法洛氏四联征，要积极带患儿去医院儿科就诊治疗，以免治疗延误，影响患儿生存时间、生活质量。
2020/07/28收听(82090)
Fallot 四联症是一种先天性心脏病，是胎儿时期发育异常导致，特征是心脏血管的畸形，出生后三个月，可见口唇、足部指甲青紫，啼哭后会出现气促或青紫加重。平时常有下蹲症状，婴儿会感觉舒适，这类患儿发育比较迟缓，手指头粗大、心电图显示心室肥大，X线检查显示心呈靴子形，超声心动图就可以确诊，容易并发症多见脑栓塞。本病容易导致缺氧，下蹲可使症状缓解，如不缓解可以吸氧，给予心得安口服，手术可以根治，容易过早导致婴儿夭折，加强孕期健康保健，可以降低发病率。
2019/09/15收听(91940)
先天性心脏病有紫绀型先天性心脏病和非紫绀型先天性心脏病，法洛四联症是小儿时期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症主要有四个畸形组成：第一、室间隔缺损；第二、右心室流出道的梗阻；第三、主动脉骑跨；第四、右食指肥厚。法洛四联症这个是紫绀型先天性心脏病，一般症状比较严重，有的孩子在出生后或者是一岁以内就出现明显的紫绀，所以要及时的治疗。孩子的治疗通常要生后根据孩子症状的不同，及时采取手术治疗，手术治疗可以预防孩子以后的并发症。另外，改善孩子的生存环境，提高孩子的存活率，一般手术分为一期、二期手术。
周小凤│首都医科大学宣武医院
2020/04/05收听(52582)
"法式四联症是一种先天性心脏病，主要症状是紫绀，这是一种胎儿发育畸形包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚等四种情况。出生后几个月内就可见口唇、足部指甲青紫、啼哭后会出现气促或青紫加重，平时常有主动下蹲症状，这类患儿一般发育缓慢、手指头粗大如锤、心电图显示心室肥大、X线检查显示心腰消失，代之以垂直状，本病一般超声心动图就可以确诊，其并发症多见脑栓塞。本病绝大多数患者会在10岁内死亡，死亡原因是心衰和心肌缺氧，本病手术是目前唯一治疗方式，但是手术效果也有个体差异，加强孕期健康保健，可以降低发病率。"
2019/09/18收听(76134)
渐冻症患者主要临床表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难、呼吸不畅等症状，部分中晚期患者由于活动减少或... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2023/03/26播放(91532)
渐冻症患者主要临床表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难、呼吸不畅等症状，部分中晚期患者由于活动减少或...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2023/03/26播放(91532)
"胆红素脑病又称为核黄症，它是指由于高非结合胆红素血症的时候，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于脑组织的各部位，导致脑组织对氧的利用缺乏，导致脑损伤，称之为胆红素脑病。它分为四期，没有四联症这个说法，四期一般包括警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期，而胆红素脑病一般都是出现在新生儿，1-3期一般都是在新生儿的早期，4期是在新生儿期以后出现。警告期的表现为婴儿嗜睡，吸吮反射减弱，肌张力减退。痉挛期是表现为患者两眼凝视，阵发性的肌张力增高，还可以出现角弓反张、尖声哭叫。恢复期是指患者逐渐对外界的反应逐渐恢复，继而痉挛逐渐消失。后遗症期一般都是在出生后的2个月或更晚，表现的是手足徐动、眼球的运动障碍或者是牙釉质发育不良等。"
张宁│河北省人民医院
2018/05/23收听(69100)
中科院阜外医院 张旌
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郑州大学三附院 李晓红
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