真性红细胞增多症是怎么回事

2023-04-17 00:35播放 :

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真性红细胞增多症也称为骨髓增殖性疾病,在WHO分类中称为骨髓增殖性肿瘤。真性红细胞增多症主要是因为基因突变导致红细胞生成系统中信息传导通路发生改变,促进红细胞异常的增生。增生以后异常的红细胞导致外周血,红细胞和血红蛋白的明显增加。病人会出现血液的黏稠、头晕、乏力、面色潮红等表现。对于红细胞增多症的病人需要进行处理,需要用药控制红细胞的过度增生,防止血栓的发生以及其它严重威胁生命的临床改变。

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真性红细胞增多症有哪些症状

"真性红细胞增多症是一种造血干细胞克隆性异常的疾病,属于骨髓增殖性疾病的一种,由于基因突变引起。主要表现是红细胞增生为主,出现血红蛋白明显升高。在临床上患者表现为皮肤和黏膜的改变,四肢远端的青紫、颜面暗红色,像太阳晒的时间很长似的,脸色非常红,而且还是暗红色的。皮肤有瘀斑,出现各种皮损,眼结膜出现充血,洗澡以后皮肤出现明显的瘙痒,还有红斑性的肢痛病表现。在皮肤上看到皮肤毛细血管扩、张静脉炎、静脉血栓、静脉曲张。循环系统可以看到冠状动脉的血栓形成,下肢出现间歇性跛行,动脉闭塞性坏疽,也就是由于红细胞过高造成的动脉闭塞,造成局部组织的坏死。同时还有肢端感觉异常,雷诺氏现象,就是天冷的时候手末端会出现发冷、发白的表现。胃肠道出现饱胀感、口渴、反酸、嗳气、便秘、消化道溃疡,甚至消化道出血。肠系膜动脉有血栓形成,还会出现严重的腹痛,肝脏和脾脏有肿大的表现。呼吸系统表现为出现活动以后的呼吸困难、声音嘶哑,特别容易出现感冒、大咯血、血胸等表现。在生殖系统上的表现可以出现膀胱、阴道、子宫出血,还有肾脏周围的非创伤性血肿。如果有高血压,还可以有蛋白尿,造成肾功能损害。神经系统上的表现,有头晕、头疼、目眩、短暂晕厥、失眠、虚弱、发胀、手指末端麻刺的感觉,非常刺痛的感觉异常。还出现视觉异常,由耳鸣、脑血管的病变引起来的一些症状,偏瘫、失语这一系列症状。"

语音时长03:05''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/16收听(51504)

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