留意宝宝的猫眼征——视网膜母细胞瘤！

近期，小凤雅事件在媒体上被炒的沸沸扬扬，引起了轩然大波。小凤雅是一个3岁的农村孩子，去年11月，她被确诊患上了一种名为视网膜母细胞瘤的罕见病。小凤雅因肿瘤发现太晚影响双眼，并进一步侵犯大脑，最终于今年5月4日离开人世。其实，视网膜母细胞瘤如果能够早期发现，还是能够治疗的。在此，提醒广大公众了解视网膜母细胞瘤，谨防悲剧再次上演。　　1、何谓视网膜母细胞瘤？　　视网膜母细胞瘤是一种来源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤。常见于3岁以下儿童，具有家族遗传倾向，可单眼、双眼先后或同时罹患，是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，成人中罕见。本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。　　2、视网膜母细胞瘤有何特殊临床表现？　　视网膜母细胞瘤初发时往往由于肿瘤体积较小，且只在眼内生长，故从眼部外观看不出任何迹象，病儿亦不会有不舒服的感觉，即使有，也常因为病儿年龄小而不能正确表述，因此，早期不易被家长发现。　　该病最先影响的是病儿的视力。当肿瘤累及眼部肌肉时，病儿会出现斜视；肿瘤侵犯视网膜时，会产生视力下降或视物模煳；随着肿瘤体积的日益增大，压迫血管和其他眼内正常组织时，病儿眼内压力会持续升高，呈现青光眼症状：眼球前部淤血，角膜呈雾状浑浊，瞳孔散大，最为突出的表现就是眼球中央的瞳孔散大，在瞳孔区有黄光或白光反射，如同猫眼一般。这一现象在夜晚或暗处更为明显，医学上称为白瞳症，俗称黑猫眼，它实际上是晶体后的瘤体或完全脱落的视网膜的外观影像。只要家长稍加注意，并不难发现孩子眼睛的这种异样。　　3、视网膜母细胞瘤如何诊断？　　由于视网膜母细胞瘤的初期表现很容易被家长及经验欠缺的医生所忽略，故更需要家长的细心观察及医生全面细致的询问与检查。留意宝宝的“猫眼征”，尤其是在给宝宝照像时，发现照片上宝宝的眼珠变白，看上去仿佛是黑夜中的猫眼。眼底镜是最重要的检查诊断手段：扩瞳后通过眼底镜进行眼底检查，能看到视网膜上有很多特殊的黄白色或灰白色隆起肿块，这就是白瞳。眼部B超及CT检查也能探测到肿块。荧光眼底血管造影、前房细胞学检查，可作为治疗前明确诊断及治疗后疗效观察的指标。此外，还有同位素扫描、巩膜透照法、肿瘤标志物检测等方法也有助于辅助诊断。　　4、视网膜母细胞瘤如何治疗？　　视网膜母细胞瘤的治疗方法因人而异，应全面综合地考虑患儿的具体情况。治疗的首要目标是挽救生命，其次才是保留眼球，然后再考虑保存有用视力。原则上，可根据肿瘤的大小、范围（单眼受侵还是双眼受侵）等情况制订相应的治疗方案，包括手术、放疗、化疗、冷冻和光凝治疗等。如果肿瘤仅局限于眼球内，手术、放疗、冷冻和光凝等局部治疗方法就已经足够。但如果肿瘤侵犯了眼眶甚至出现远处转移，则须进行化疗。早期的视网膜母细胞瘤不但能获得临床治愈，幸运的话，还能保存病儿的视力。因此，越早诊断，治疗就越有效，宝宝所受的伤害就能减到最低，关心宝宝的家长不妨多留一份心。

作者：易善永 郑州大学附属郑州中心医院 阅读量： 52130