血友病
挂号科室： 血液内科
发病部位：血液
多发人群：血友病患者近亲家属
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：出血
相关检查：血象、凝血检查
相关手术：无
相关药品：氨甲环酸片、血宁片
治疗费用：市三甲医院约（1000-50000元）
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预防血友病的方法是什么
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周芙玲
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血友病是什么遗传病
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周芙玲
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血友病来月经怎么治疗
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周芙玲
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血友病缺乏什么凝血因子
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血友病怎么查出来的
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血友病遗传方式
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血友病的遗传方式
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欧晋平
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血友病应该属于什么异常
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赵弘血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。那么，血友病如何检查呢？下面介绍血友病的检查方法：1、筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。2、定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状，大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。血友病的原因多是遗传所致，变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。血友病以A型较为常见，出血症状是本病的主要表现，对于这种患者，医学上尚无较好的治疗方法，只能以输血为主。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 3643
出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。1、皮肤、黏膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。2、关节积血：关节出血是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。3、肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。4、血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：血肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡；咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4487
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,反复关节、肌肉出血时其主要临床表现，也是导致血友病病人残疾的主要原因。过去由于医疗保险和药品供应等原因，我国血友病患者没有条件实施预防治疗，导致70％左右的患者在成年后都有不同程度的残疾。根据南昌市血之友公益协会对江西1158名血友病患者残疾情况的统计，在这些患者中一级残疾占2.50%、二级残疾占11.66%、三级残疾占7.86%、四级残疾占5.44%、有肢体功能障碍但未做等级鉴定的42.66%，仅有15.37%的患者没有残疾。由此可见，目前绝大多数血友病患者都合并残疾，那么，血友病病人发生残疾该怎么办呢？ 首先，要预防残疾的发生或预防残疾程度的加重。近年来随着医疗保险和药品供应等条件的改善，很多患者已经具备在血友病患者中开展预防治疗的各种条件。建议这部分患者积极开展预防治疗，以便降低致残率或减轻残疾程度。 其次，要养成动态评估关节功能的习惯。定期给血友病患者进行关节功能评估可以为制定或调整预防治疗方案以及处理关节病变提供依据。血友病性关节病的影像学评估是监测血友病预防治疗、关节病进展和防止严重关节并发症的主要手段。检查方法包括x线、CT、磁共振成像(MRI)和超声，可以根据自身情况来选择。 最后，要积极对已形成的血友病性关节病进行处理。物理治疗和康复训练时治疗血友病性关节炎的最常用方法，它可以促进肌肉、关节积血吸收，消炎消肿，维持正常肌纤维长度，维持和增强肌肉力量，维持和改善关节活动范围。在非出血期积极、适当的运动对维持身体肌肉的强壮并保持身体的平衡以预防出血至关重要。物理治疗和康复训练应该在有经验的理疗师指导下进行；严重骨关节残疾患者如果物理治疗和康复训练无效，可以在严格把握适应症的情况下考虑外科手术治疗。如果要进行手术，必须要由有经验的血液科专科医生、骨科专科医生、出凝血实验室技术人员以及康复科医师等组成综合关怀团队，以保障患者围手术期的各项指标评估、手术方案的确定与顺利实施以及术后的康复等；慢性关节滑膜炎伴反复关节出血的患者可以采用放射性核素滑膜切除，但必须在有条件的医院由有经验的医生进行操作。
作者：程洪波 江西省人民医院 阅读量： 3983
血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏所致,分别称为血友病甲、乙和丙,而以血友病甲较为多见。血友病对患者寿命并没有直接影响，若因为意外、外伤或其他疾病导致出血，而没有及时止血，可能会影响患者的健康或寿命；如果平时做好预防，或在出现损伤出血时能及时的治疗，对患者的寿命并没多大的影响，患者可以和正常人一样生活。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4606
血友病也是一种比较常见的疾病，对于血友病患者来说，了解血友病的治疗方法是必须的。血友病患者采用怎样的治疗方法，治疗方法有哪些。这里面主要介绍三种治疗血友病的方法：1、首先是局部止血方法，如果局部某个部位压迫止血有效，可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。国外也有采用其他的，像止血药加到纱布。关节腔出血，尽量冷敷、制动，到一定时间，24小时后可以热敷；2、替代治疗，血友病患者主要是凝血因子缺乏，如果确定是哪种凝血因子，也就是哪种血友病，要输注到凝血因子的活性到一定水平，才能防止出血。所以凝血因子替代疗法有输注血浆，作为轻型AB型血友病的首选方法，但是因为容量大受到一定限制。第二就是冷沉淀，它是从新鲜冰冻血浆里面分离出来的凝血因子，具有的优势比新鲜冰冻血浆来讲，体积相对小。第二个凝血活性效能也是高的，所以对于脏器尤其心脏功能不太好的病人，适宜输入冷沉淀，容量负荷相对比较少，所以它也是适用于轻型和重型、中间型的血友病的患者。第三就是针对性凝血因子缺乏的质量，就是因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂，它是冻干制品。这里面介绍一下Ⅷ因子、Ⅸ因子，1个单位相当于1ml新鲜冰冻血浆里面含量，所以1个单位可以使体内活性增高，Ⅷ因子2%，Ⅸ因子0.5%-1%。因为它的半衰期是不同的，Ⅷ因子及Ⅸ因子在体内的半衰期都比较短，所以12小时补充一次，以维持比较高的因子水平，控制出血。第四凝血酶原复合物，每瓶是200个单位，相当于200ml血浆当中的Ⅸ因子，所以特别强调，它适用于血友病B型，就是I型血友病。再就是重组人凝血因子，这里面主要是重组Ⅷ因子替代治疗的优点，它是不受病毒污染的，它是重组制品，而前面讲到的Ⅷ因子、Ⅸ因子都是从血浆当中分离出来的，这里面可能存在病毒污染可能性，造成病毒性肝炎或者其他病毒感染可能的副作用。所以像这种重组人因子目前在临床中广泛应用；3、UA治疗，DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素，以前效果是利尿的，但是它可以增强Ⅷ因子水平，使用以后可以促进Ⅷ因子的释放，但是强调它主要适于轻型血友病患者，而对于重型还是需要输注凝血因子，或者补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀这种方法。这三种血液病的治疗方法都是比较常见的，效果是明确的，所以相信，这些支持对血友病患者是有所帮助的。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4207
血小板减少性紫癜不是血友病，这是两种完全不同的血液系统疾病。血小板减少性紫癜属于自身免疫性的出血性疾病，病因是由于机体产生大量的血小板抗体导致血小板破坏增多、外周血血小板减少引起的出血性疾病。临床表现为皮肤黏膜散在出血点、瘀斑，鼻腔出血、牙龈出血、口腔血泡，严重的患者还会出现脏器出血，如呕血、黑便、鲜血便、肉眼血尿、头痛、呕吐、抽搐，甚至昏迷。血友病属于X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，由于体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅷ基因缺陷导致凝血因子缺乏，使患者终身凝血功能异常，终身容易出血。这两种疾病的治疗也完全不同，血小板减少性紫癜治疗首选糖皮质激素、丙种球蛋白，还可以选择免疫抑制剂、血小板生成素等药物进行治疗，血友病的治疗主要是补充凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ改善出血症状。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 3577
白海涛 副主任医师
上海市第一人民医院
血液科
获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获...
白海涛 副主任医师
上海市第一人民医院
血液科
丙型血友病主要缺乏凝血因子XI引起，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，相对其他类型血友病较少见。一般出血症状较轻，有时仅在手术...
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