血友病(别名：血溢病;王室病)
挂号科室： 血液内科
发病部位：血液
多发人群：血友病患者近亲家属
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：有遗传性
相关症状：出血
相关检查：血象、凝血检查
相关手术：无
相关药品：氨甲环酸片、血宁片
治疗费用：市三甲医院约（1000-50000元）
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张明宛出血是血友病的主要临床表现，患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。1、皮肤、黏膜出血：由于皮下组织，齿龈，舌，口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位，幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤，粘膜出血并非是本病的特点。2、关节积血：关节出血是血友病A患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久、运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝，髋，肘，肩，腕关节等处。3、肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。4、血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。5、假肿瘤(血友病性血囊肿)：血肿可以发生在任何部位，多见于大腿，骨盆，小腿，足，手臂与手，也有时发生于眼。6、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤，小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。7、其他部位的出血：消化道出血可表现为呕血，黑便，血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃，十二指肠溃疡；咯血多与肺结核，支扩等原发病灶有关；舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 5002
血友病也是一种比较常见的疾病，对于血友病患者来说，了解血友病的治疗方法是必须的。血友病患者采用怎样的治疗方法，治疗方法有哪些。这里面主要介绍三种治疗血友病的方法：1、首先是局部止血方法，如果局部某个部位压迫止血有效，可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。国外也有采用其他的，像止血药加到纱布。关节腔出血，尽量冷敷、制动，到一定时间，24小时后可以热敷；2、替代治疗，血友病患者主要是凝血因子缺乏，如果确定是哪种凝血因子，也就是哪种血友病，要输注到凝血因子的活性到一定水平，才能防止出血。所以凝血因子替代疗法有输注血浆，作为轻型AB型血友病的首选方法，但是因为容量大受到一定限制。第二就是冷沉淀，它是从新鲜冰冻血浆里面分离出来的凝血因子，具有的优势比新鲜冰冻血浆来讲，体积相对小。第二个凝血活性效能也是高的，所以对于脏器尤其心脏功能不太好的病人，适宜输入冷沉淀，容量负荷相对比较少，所以它也是适用于轻型和重型、中间型的血友病的患者。第三就是针对性凝血因子缺乏的质量，就是因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂，它是冻干制品。这里面介绍一下Ⅷ因子、Ⅸ因子，1个单位相当于1ml新鲜冰冻血浆里面含量，所以1个单位可以使体内活性增高，Ⅷ因子2%，Ⅸ因子0.5%-1%。因为它的半衰期是不同的，Ⅷ因子及Ⅸ因子在体内的半衰期都比较短，所以12小时补充一次，以维持比较高的因子水平，控制出血。第四凝血酶原复合物，每瓶是200个单位，相当于200ml血浆当中的Ⅸ因子，所以特别强调，它适用于血友病B型，就是I型血友病。再就是重组人凝血因子，这里面主要是重组Ⅷ因子替代治疗的优点，它是不受病毒污染的，它是重组制品，而前面讲到的Ⅷ因子、Ⅸ因子都是从血浆当中分离出来的，这里面可能存在病毒污染可能性，造成病毒性肝炎或者其他病毒感染可能的副作用。所以像这种重组人因子目前在临床中广泛应用；3、UA治疗，DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素，以前效果是利尿的，但是它可以增强Ⅷ因子水平，使用以后可以促进Ⅷ因子的释放，但是强调它主要适于轻型血友病患者，而对于重型还是需要输注凝血因子，或者补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀这种方法。这三种血液病的治疗方法都是比较常见的，效果是明确的，所以相信，这些支持对血友病患者是有所帮助的。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4409
APTT延长并不能确诊血友病，其只是血友病检查中的异常指标，一般血友病患者APTT会有所延长超过正常范围。另外，血友病临床简单分为轻型、中间型及重型，重型血友病可见APTT明显延长，而轻型血友病则仅可有APTT轻度延长或者正常。APTT为内源性凝血系统检测较为敏感的指标，正常值为35-45秒，一般超过10秒才有病理意义，常见APTT延长多见于血友病，但不一定具有特异性，还可见于血管内弥散性出血、纤维蛋白原减少症等，还需要做vWf及内源性因子检测等一系列检查才可以确诊。血友病是一种家族遗传性血液疾病，常见症状为轻微创伤后易出血，难以治愈且终身替代治疗。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4786
血友病是一种先天性遗传性疾病，是一组由于血液中某些凝血因子缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。男女均可发病，但绝大部分患者为男性，包括血友病A、血友病B和血友病C，前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病被称为王室病，来源于十九世纪二十年代欧洲皇室系统。维多利亚女王是血友病基因携带者，维多利亚女王以将血友病带入欧洲王室而闻名，由于她的父系和母系、祖先都没有血友病遗传史，因此科学家推测在维多利亚身上发生了基因突变，而成为血友病基因携带者。维多利亚女王的儿女同欧洲各国王室联姻，将血友病传染给欧洲的许多王室家族，因此血友病被称为王室病。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 4835
血友病为凝血功能障碍的出血性疾病，就是皮肤破个口，血却没完没了地流。这个病，重男轻女。主要是遗传给男性。 跟大家分享一下，遗传图谱。 1、血友病患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为携带者； 2、正常男性与携带基因的女性婚配，子女中男性一半为患者，女性一半为携带者； 3、患病男性与女性携带者婚配，所生男孩半数有血友病，半数正常，所生女孩半数为血友病，半数为携带者； 4、如果男女双方都是患者，那么生下来的子女全部为患者。 血友病人的日常护理： 1、最适合血友病人的运动就是游泳了。 2、安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，切勿过度劳累。 3、少食或尽量不食辛辣刺激之品及硬质食物。 4、增强患者战胜疾病的信心。 5、血友病不传染，遗传的疾病。
作者：张天鹏 鸡西市人民医院 阅读量： 3796
血友病甲型、乙型和丙型有各自不同的遗传方式。血友病甲、乙均为性染色体X连锁隐性遗传。遗传有四种情况：第一、是血友病甲患者与正常女性结婚。所生儿子为正常，女儿均为携带者；第二、是正常男性和女性携带者结婚。所生儿子50%可能患有血友病甲，女儿50%可能为携带者；第三、是血友病甲患者与女性携带者结婚。其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%；第四、是男女均为血友病的患者。其所生子女均为血友病患者。血友病丙型的遗传方式为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病。
作者：蒋玲 南方医科大学南方医院 阅读量： 5999
白海涛 副主任医师
上海市第一人民医院
血液科
获得性血管性血友病(acquiredvonWillebranddisease，AvWD)是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获...
白海涛 副主任医师
上海市第一人民医院
血液科
丙型血友病主要缺乏凝血因子XI引起，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，相对其他类型血友病较少见。一般出血症状较轻，有时仅在手术...
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