治疗血友病的方法

2023-10-23 17:48阅读:

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血友病也是一种比较常见的疾病,对于血友病患者来说,了解血友病的治疗方法是必须的。血友病患者采用怎样的治疗方法,治疗方法有哪些。这里面主要介绍三种治疗血友病的方法:

1、首先是局部止血方法,如果局部某个部位压迫止血有效,可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。国外也有采用其他的,像止血药加到纱布。关节腔出血,尽量冷敷、制动,到一定时间,24小时后可以热敷;

2、替代治疗,血友病患者主要是凝血因子缺乏,如果确定是哪种凝血因子,也就是哪种血友病,要输注到凝血因子的活性到一定水平,才能防止出血。所以凝血因子替代疗法有输注血浆,作为轻型AB型血友病的首选方法,但是因为容量大受到一定限制。第二就是冷沉淀,它是从新鲜冰冻血浆里面分离出来的凝血因子,具有的优势比新鲜冰冻血浆来讲,体积相对小。第二个凝血活性效能也是高的,所以对于脏器尤其心脏功能不太好的病人,适宜输入冷沉淀,容量负荷相对比较少,所以它也是适用于轻型和重型、中间型的血友病的患者。第三就是针对性凝血因子缺乏的质量,就是因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂,它是冻干制品。这里面介绍一下Ⅷ因子、Ⅸ因子,1个单位相当于1ml新鲜冰冻血浆里面含量,所以1个单位可以使体内活性增高,Ⅷ因子2%,Ⅸ因子0.5%-1%。因为它的半衰期是不同的,Ⅷ因子及Ⅸ因子在体内的半衰期都比较短,所以12小时补充一次,以维持比较高的因子水平,控制出血。第四凝血酶原复合物,每瓶是200个单位,相当于200ml血浆当中的Ⅸ因子,所以特别强调,它适用于血友病B型,就是I型血友病。再就是重组人凝血因子,这里面主要是重组Ⅷ因子替代治疗的优点,它是不受病毒污染的,它是重组制品,而前面讲到的Ⅷ因子、Ⅸ因子都是从血浆当中分离出来的,这里面可能存在病毒污染可能性,造成病毒性肝炎或者其他病毒感染可能的副作用。所以像这种重组人因子目前在临床中广泛应用;

3、UA治疗,DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素,以前效果是利尿的,但是它可以增强Ⅷ因子水平,使用以后可以促进Ⅷ因子的释放,但是强调它主要适于轻型血友病患者,而对于重型还是需要输注凝血因子,或者补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀这种方法。这三种血液病的治疗方法都是比较常见的,效果是明确的,所以相信,这些支持对血友病患者是有所帮助的。

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什么是血友病?

"血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病,这个病的特点是一个X遗传,就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点:第一、它是男性发病,女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传,就是外祖父有病,到他的外孙可能出现这个问题,男性是病人,至少那个家族里面有一半的女性都是传递,这个病遗传是通过女性来遗传的,但是女性不得病,女孩的表面是健康的,但是这个健康里面只有一半是真性健康,有一半是携带遗传的缺陷,传给下一代。它是一个X染色体的缺陷,而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X,一个成长就可以看不到症状,女孩子的遗传性就是这样的,她一点都不出血,但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体,如果两个X染色体都有问题,将生病。在过去封建王朝,它发病比较高,最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病,因为这个家族里面互相通婚,所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头,就会生病。这个病有几个特点:第一个,至小就有出血,就是从生下来就有出血,它是一种持续缓慢的流血不止,就是一个伤口或者拔牙,很小的损伤就会持续的出血(有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病,一个地方戳伤以后,出血出了半年,半年都不止血,持续小量的渗血)。第二个,会形成血肿,它可以在有软组织比较多的地方,如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位,慢慢的形成很大的血肿,这是它很大的一个特点。目前,有两种主要类型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病,叫做血友病。"

语音时长02:42''

宋善俊华中科技大学同济医学院附属协和医院

2023/04/30收听(10938)

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