法洛四联症(别名：法乐四联症、发绀四联症、法洛氏四联症)
挂号科室： 小儿心外科
发病部位：心脏
多发人群：小儿
治疗方法：药物治疗、手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：发绀、呼吸困难
相关检查：心电图、超声心动
相关手术：右心室流出道补片加宽术
相关药品：前列腺素E
治疗费用：市三甲医院约（10000-50000元）
02:02
法洛四联症临床特征
34965次播放272次点赞
邓喜成
01:39
法洛四联症的典型表现有哪些
21949次播放77次点赞
罗金文
01:26
法洛四联症缺氧发作的处理
39269次播放158次点赞
罗金文
01:36
法洛四联症会影响宝宝智力吗
34831次播放178次点赞
胡原
02:01
婴儿法洛四联症手术成功率
39510次播放88次点赞
徐玮泽
02:06
儿童法洛四联症需要几次手术
31783次播放284次点赞
徐玮泽
01:57
儿童法洛四联症最严重的并发症
31333次播放280次点赞
徐玮泽
01:47
宝宝法洛四联症三个月可以做手术吗
48055次播放405次点赞
徐玮泽法洛四联症中最重要的畸形，就是肺动脉狭窄。法洛四联症是最常见的一种紫绀型先天性心脏病，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形。虽然叫做四联症，但实际上这四个畸形彼此性关联。这四种畸形中最重要的畸形为肺动脉狭窄，由于狭窄发生右心室排血受阻，血流转经过室间隔缺损上方的骑跨主动脉，发生右向左分流。右心室由于克服肺动脉狭窄的主力和主动脉的压力，长期后负荷过重，会继发性形成右心室肥厚的症状。建议家长在一旦孩子确诊为法洛四联症，应及时住院进行手术治疗，提高孩子的生活质量。
作者：姜文剑 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量： 4952
法洛四联症是严重、少见、复杂的先天性心脏病，如果不经医生或者手术治疗，临床上统计存活率大约25%-35%，病人在1岁以内自然死亡，因为心功能、肺部感染、脑脓肿死亡。3岁以内的死亡率50%，在10岁以内法洛四联症病人70%夭折，30岁以内90%左右的病人夭折，活过30岁的不到10%的自然病程。经过外科或者手术治疗，临床上的大数据、大的中心报道，手术总体死亡率在10%以内，做100个90多个存活，10个在手术或者围术期死亡。手术以后如果度过围术期，5年存活率90%以上，10年存活率80%以上，大部分病人都长期存活。术后存活死亡率是因为小时候做手术后，随着里面设置的材料不生长，导致右心功能不全。个别有肺动脉瓣关闭不全出现心功能不好，造成死亡。随着技术发展，病人年龄增长，还有二次手术的机会纠治，一次手术以后造成跟不上生长发育的情况，积极术后要进行观察、随诊，接受医生的建议。
作者：彭礼明 中南大学湘雅医院 阅读量： 5696
法洛四联症治疗的费用在临床并没有准确的判断，需要根据年龄、病情、不同地区、医院级别进行判断，通常还需考虑手术方式，但总体费用约1万-4万元。1、年龄：法洛四联症是一种先天性心脏畸形疾病，可能和胚胎发育不良有关，如果患者存在此类疾病，可能会出现胸闷气短、呼吸困难、面色紫绀、心脏杂音等症状，如果患者的年龄相对较小，此时手术比较困难，费用可能相对较高，可能在3万-4万元，如果年龄较大，体质较好，手术简单，可能需要1万-3万元。2、病情：如果患者自身的病情比较轻微，没有明显自觉症状或是出现轻微呼吸困难，此时手术的进展相对顺利，费用也可能比较少，在1万元左右，如果患者的病情非常严重，出现严重呼吸困难、紫绀等症状，此时可能需要4万元左右。3、不同地区：如果患者所在地区对心脏相关疾病有一定的优惠政策，此时费用也会比较低，可能在1万左右，如果所在地区并没有相关优惠，手术的费用也会较高。4、医院级别：如果就诊医院的级别不高，此时所需要的费用可能相对较低，如果患者所在医院的级别较高，设施完善，需要的费用也可能相对较高。5、手术方式：患者病情轻微时，可以采取姑息手术，手术较为简单，需花费3万左右。但如果病情较重，多需采取根治性手术，相对较为复杂，且治疗难度较高，则需要4万元左右。综上所述，虽然病情有所不同，但是总的费用在1万-4万之间，可能稍有波动。患病后需要及时进行手术治疗，以免加重病情，增加治疗困难。
作者：漆泓 中南大学湘雅医院 阅读量： 4608
法洛四联症缺氧时应该采取膝胸卧位，如果需要吸氧要采取平卧位，采取膝胸卧位有利于心脏血流量，减轻心脏负荷，采用平卧位有利于吸氧，法洛四联症属于联合性先天性心脏病，属于心脏畸形。需要择期进行手术治疗，主要临床表现为缺氧、发生进行性青紫和呼吸困难，孩子容易疲劳，劳累后会采用蹲踞位休息，严重缺氧时会导致晕厥，出现缺氧时需要积极采用平卧位进行低流量持续吸氧，改善缺氧状态。如果在儿童期没有给予手术治疗，此病预后不好，会在12岁之前死于心功能不全或者脑血管意外，本病的治疗越早越好，择期进行手术治疗可以提高生活质量。
作者：漆泓 中南大学湘雅医院 阅读量： 4074
法洛四联症也叫法四，是一种常见的先天性的心脏病，法洛四联症有四个问题，主要包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚。 本病最突出的症状是发绀。孩子的一个特点就是嘴唇是青紫的，有杵状指。杵状指的指端末节是粗大的，而且是发青的。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多种哭闹或劳累后出现，在两个月到两岁的婴幼儿中较多见。 儿童蹲踞现象：儿童常行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。这是由于蹲踞可以导致躯干上部血流增加，改善中枢神经系统缺氧状况，患儿因此自我感受更舒适。 缺氧发作：重症患者可以有缺氧发作，表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、抽搐。法洛四联症发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后，是一种比较常见的紫绀型的先天性心脏病。室间隔缺损和肺动脉狭窄是引起法洛四联症病理生理改变的基础。影响孩子预后的主要问题是肺动脉狭窄的程度。左右肺动脉狭窄程度轻的孩子，青紫没有那么严重，预后也比较好。 法洛四联症唯一有效的治疗方法是外科手术。孩子如果不做手术会越来越紫，活动量也很差，最后孩子会夭折，所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。
作者：童峰 首都医科大学附属北京儿童医院 阅读量： 94238
丁建华 副主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
儿内科
"法洛四联症的孩子通过手术治疗以后，能够和正常人一样的生活、学习、结婚、生子，应该都没有问题。但是法洛四联症的手术后，可能有一部分人...
周小凤 副主任医师
首都医科大学宣武医院
儿科
"法洛四联症是一岁以后小儿最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症由四个畸形组成，室间隔缺损、右心室...
全部 北京 上海 广东 广西 江苏 浙江 安徽 江西 福建 山东 山西 河北 河南 天津 辽宁 黑龙江 吉林 湖北 湖南 四川 重庆 陕西 甘肃 云南 新疆 内蒙古 海南 贵州 青海 宁夏 西藏
