法洛四联症中最重要的畸形是什么-有来医生

姜文剑
主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院

瓣膜外科

法洛四联症中最重要的畸形是什么

2023-12-02 13:33阅读：

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法洛四联症中最重要的畸形，就是肺动脉狭窄。法洛四联症是最常见的一种紫绀型先天性心脏病，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形。虽然叫做四联症，但实际上这四个畸形彼此性关联。

这四种畸形中最重要的畸形为肺动脉狭窄，由于狭窄发生右心室排血受阻，血流转经过室间隔缺损上方的骑跨主动脉，发生右向左分流。右心室由于克服肺动脉狭窄的主力和主动脉的压力，长期后负荷过重，会继发性形成右心室肥厚的症状。建议家长在一旦孩子确诊为法洛四联症，应及时住院进行手术治疗，提高孩子的生活质量。

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法洛四联症中最重要的畸形是什么

法洛四联症是一种比较常见的紫绀型先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损，以及右心...

耿小勇│河北医科大学第三医院

2023/04/13播放(49952)

法洛四联症中最重要的畸形是什么

"法洛四联症中最重要的畸形，就是肺动脉狭窄。法洛四联症是最常见的一种紫绀型先天性心脏病，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形。虽然叫做四联症，但实际上这四个畸形彼此性关联。这四种畸形中最重要的畸形为肺动脉狭窄，由于狭窄发生右心室排血受阻，血流转经过室间隔缺损上方的骑跨主动脉，发生右向左分流。右心室由于克服肺动脉狭窄的主力和主动脉的压力，长期后负荷过重，会继发性形成右心室肥厚的症状。建议家长在一旦孩子确诊为法洛四联症，应及时住院进行手术治疗，提高孩子的生活质量。"

语音时长01:10''

邹丽萍│长春市中医院

2023/12/19收听(49648)

法洛四联症的四种畸形

"法洛四联症的四种畸形，主要有以下几点：1、局部狭窄：肺动脉瓣和右室流出道的狭窄。2、室间隔缺损：往往是对位不良型的或者是一个膜部大的室间隔缺损。3、主动脉骑跨：主动脉骑跨于室间隔的上端，一般横跨在室间隔上端占左右心室的各50%，就是50%靠在左心室，50%靠在右心室，称为主动脉骑跨。4、右心室肥厚：最重要的畸形就是肺动脉瓣和右室流出道的狭窄，如果是非常严重的狭窄，会导致病人的缺氧发作，称为危重型的法洛四联症。目前而言，法洛四联症大部分可以经过手术得到纠正。"

语音时长01:19''

谢利剑│上海市儿童医院

2023/05/05收听(97246)

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法洛四联症诊断中最可靠的方法

心脏科的三大检查方法，是心电图、X片和心脏彩超。法洛四联症诊断最可靠的方法，严格意义上是心血管...

叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院

2023/07/27播放(36908)

01:59

宝宝法洛四联症有哪几种畸形

法洛四联症由四个疾病组成，分别为较大的室间隔缺损、右室流出道狭窄、主动脉骑跨与右心室肥厚。患儿...

应力阳│浙江大学医学院附属儿童医院

2023/08/10播放(78606)

法洛四联症的四种畸形及临床表现

"四种畸形包括主动脉骑跨在肺动脉上、肺动脉高压、右心室肥大、室间隔缺损，这四种畸形同时存在又相互影响。当患者的右心室肥大时，尤其是主肺动脉高压时，患者的右心系统当中的压力就要比左心的压力大，当患者的右心压力超过左心室，右心室里的血液就会通过室间隔缺损进入到左心室当中，右心室里面的血液主要是静脉血，左心室内的血液主要是动脉血，如果右心室血进入到左心室，就会导致静脉血进入到动脉当中，引起动脉的血氧饱和度下降，患者就会出现发绀、呼吸困难等症状。一旦患者出现血液自右向左分流，患者就会出现明显的乏力、呼吸困难，嘴唇出现发紫，手脚末端也就是指甲或者脚趾甲出现发紫的情况，久而久之就会导致人体组织器官出现乏氧，从而导致组织器官功能的下降，进一步引起全身多个器官的衰竭，所以法洛四联症的四种畸形，属于非常严重的疾病。"

语音时长01:38''

李金梁│哈尔滨市第六医院

2023/03/23收听(35771)

01:37

紫绀型先天性心脏病中最常见的畸形是什么

紫绀型的先天性心脏病畸形中，最常见的是先天性法洛氏四联症。顾名思义由法洛氏四个主要畸形组成。从...

叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院

2023/07/07播放(38885)

01:43

法洛四联症包括哪几种心脏畸形

法洛四联症属于先天性心脏病，常见的四种畸形包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道的狭窄、右心室...

康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院

2023/04/26播放(40225)

01:58

法洛四联症是什么意思

法洛四联症即法洛是人名字，四联症是病，四联症是一类心脏疾病，四种畸形合并，包括室间隔缺损、肺动...

陈仁伟│海南省妇女儿童医学中心

2023/03/23播放(67826)

01:52

法洛四联症是什么

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异...

汲克强│无锡市第二人民医院

2023/09/16播放(64140)

法洛四联症是什么意思

"法洛四联症之所以叫四联症就是它有四种疾病，一种是室间隔缺损，一种是主动脉骑跨，还有右室流出道的狭窄，包括右室的肥厚，它是Fallottetrad这个人发现的，所以叫法洛四联症。法洛四联症是最常见的青紫性先心病，如果不外科手术，它会逐渐加重。每个人都有代偿功能，右室流出道狭窄到肺里面血就会减少，心脏要拼命收缩，右室流出道肥厚会越厉害，右室道狭窄会越严重，法洛四联症的孩子生下来以后症状并不明显，随着年龄的增加，右室道狭窄逐渐加重，青紫症状也会逐渐加重。"

语音时长00:56''

高波涛│上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

2023/09/10收听(33188)

法洛四联症是什么

"法洛四联症是一种常见的先天性心脏病。其基本的病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联征在儿童发绀型心脏畸形中居首位。患者的预后，主要取决于肺动脉狭窄的程度及侧支循环形成的情况。70%-75%的患者，在10岁内死亡。患者有慢性缺氧、红细胞增多。继发性的心肌肥大和心力衰竭，是主要的死亡原因。"

语音时长01:12''

靳丽丽│保定市第一中心医院

2023/08/11收听(30866)

法洛四联症是什么

"法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，它简称为TOF，死亡率非常高，病人多因为继发性心肌肥大和心力衰竭而导致死亡。病因主要有四种，分为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨，以及右心室肥厚，是在胚胎发育过程中造成的缺陷。法洛四联症的临床表现在情绪激动、寒冷，或者进行体育运动之后出现青紫、阵发性呼吸困难，当症状比较严重时，可能会发生突然的昏迷、抽搐，由于长期缺氧导致的毛细血管增生、局部软组织增生等。法洛四联症的治疗方法是通过吸氧，缓解患者身体缺氧的状态，或者是进行手术治疗。"

语音时长01:14''

张艳苓│解放军总医院第七医学中心

2023/03/04收听(87230)

01:47

法洛四联症是什么

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动...

张久亮│中日友好医院

2023/08/02播放(72972)

法洛四联症是什么意思

"法洛四联症是先天性心脏病里边比较复杂的一种，它有四种畸形形态，有室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、肺动脉狭窄，这四种畸形组成，叫法洛四联症。法洛四联症其实和室缺、房缺一样，都在胎儿期，由于心脏发育过程中受到一些外界因素的干扰或者有遗传因素，或者由其他因素等各种因素存在导致这种情况。法洛四联症的治疗自己是不会自愈的，没有一例法洛四联症能够自己长好，所有的法洛四联症都需要手术治疗，手术有年龄的限制，一般就是年龄不要太大，如到好几岁以后了，往往手术以后远期效果比较差，容易出现心律失常和猝死。但年龄也不要太小，如新生儿做，风险太大，也是得不偿失的。所以法洛四联症的治疗目前就在半岁以后到1岁之间，这段时间风险较低一些，另外就是手术效果治疗好，并发症少。"

语音时长01:12''

范顺阳│郑州大学第三附属医院

2023/07/11收听(23434)

01:42

法洛四联症是什么

法洛四联症是一种联合的先天性心血管异常，主要存在四种心脏结构异常的表现，包括室间隔缺损、肺动脉...

周恒│武汉大学人民医院

2023/03/20播放(33071)

消化液中最重要的是什么

"人体的消化液都非常重要，是缺一不可的，因为如下原因：1、唾液中的淀粉酶以及溶菌酶，可以促使食物中的淀粉转化为麦芽糖，溶菌酶可以起到杀菌的作用，另外唾液还具有润滑口腔协助吞咽的作用。2、胃液中含有胃酸，是一种强酸，除了具有较强的杀菌作用，还可以促进蛋白质等食物的分解，有助于食物的消化。胃液中的胃蛋白酶主要是促进蛋白以及胨类食物的分解，二者还可以促进胰液、胆汁以及小肠液的分泌，以帮助食物在下一步的消化。3、胰液，主要很有碳酸氢钠、胰淀粉酶、胰蛋白酶以及胰脂肪酶，这些消化酶可以促进葡萄糖的吸收以及代谢，还可以促进脂肪的分解。4、胆汁，其主要作用是激活胰脂肪酶，以促进脂肪的分解。5、小肠液，除了具有润滑肠道，其中含有的消化酶可以进一步分解脂肪、蛋白质以及糖类物质，所以消化液都非常重要。"

语音时长01:28''

周毅│湖北省中医院

2023/09/27收听(43906)

03:34

什么是法洛四联症

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、...

刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院

2023/03/22播放(79080)

03:37

法洛四联症怎么引起的

法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，...

刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院

2023/06/13播放(98354)

法洛四联症怎么引起的?

法洛四联症是怎么引起来的呢？一般是因为在胚胎发育期间，右室漏斗隔的发育不良引起来的。一般在胚胎的第四周，就是孩子的妈妈刚刚发现自己怀孕这个时间段，胚胎发育就已经成型了，法洛四联症就已经形成了。为什么呢？是在发育的第四周，主动脉和肺动脉转向不太成功，导致主动脉和肺动脉的位置没有达到正常的左前右后的位置，形成了法洛四联症，是室间隔的前向的对位不良造成的结果，是非限制性的极限型的室间隔缺损，还合并漏斗隔的前向移动，导致的肺动脉的狭窄。肺动脉狭窄包括几个部分，一个是肺动脉瓣下的右室流出道的狭窄，一个是肺动脉瓣狭窄，还有左右肺动脉分支的狭窄，最终影响愈后的主要问题在于，左右肺动脉发育的情况，这是影响孩子愈后的主要的问题。

语音时长03:12''

刘爱军│首都医科大学附属北京安贞医院

2023/08/09收听(53638)

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