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马凡氏综合征是一种结缔组织病，影响全身，主要影响眼部、心血管系统和骨骼、肌肉。患者有典型的外貌特征，由于骨骼、肌肉的原因，通常是长头畸形、面容瘦长、眼球下陷。
邢华│首都医科大学宣武医院
2023/09/12 播放（44979）
马凡氏综合征又称马方综合征，是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传，患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显会超出常人。不仅如此，还会伴有心血管系统异常，特...
朱航│中国人民解放军总医院
2023/01/20 收听(42224)
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马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累...
刘兴荣│北京协和医院
2023/12/21 播放（81436）
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马凡氏综合征通常是指马凡综合征，是一种先天性的疾病，也是一种基因病，还是一种免疫结缔组织病。这种病人和正常人不一样，一般个子比较高，手指头、脚趾头比较长，这就是临床经常说...
梁凯│河南省人民医院
2023/11/17 播放（42035）
"ccs分级是加拿大心血管学会制定的劳力性心绞痛的分级标准。这种标准已经广泛应用于临床，它的具体内容如下：一级一般的日常活动不会引起心绞痛，只有在速度比较快，比较用力的情况下才...
刘贺│徐州市中心医院
2023/05/04 收听(92784)
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NYHA分级也称为纽约心功能分级，是心内科针对慢性心功能不全患者的客观评价。NYHA分级根据患者主观感受进行划分，一共可以分为4级，分别是NYHAⅠ级、NYHAⅡ级、NY...
康云鹏│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/05/28 播放（38457）
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CCS分级是加拿大心脏病协会对稳定型心绞痛严重程度的分期，根据诱发心绞痛的体力活动量进行分级。按照严重程度可分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级，具体情况如下： 1、Ⅰ...
范振兴│首都医科大学宣武医院
2023/11/04 播放（81578）
对肺部结节来说，可以根据pni-rads进行分级，它可以分为六级，第一级，未发现结节。第二级，良性结节。第三级，未确定性结节。第四级，可疑恶性结节，又分为A、B、C三个级别，4...
樊茂蓉│中国中医科学院西苑医院
2023/07/21 收听(22998)
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马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病，所以这种患者一般都有家族史，一旦有家族史，建议这种患者一定要在合格的医院进行随访登记，由合格的心血管外科医生来给明确治疗指南，随...
马大实│吉林大学第一医院
2023/03/09 播放（58126）
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马凡氏综合征属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正，或关节松弛等，一般可以不予治疗。一旦心血管系统造成损害可以导致严重后果。若造成主动脉出现急剧扩张，主动脉血管直径扩...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2023/06/07 播放（99542）
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马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁，少数患者可超过40岁； 如早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修...
梁志强│河南省胸科医院
2023/04/19 播放（77342）
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马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗，马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病，主要表现为骨骼系统、心血管系统，以及眼睛或全身骨骼、结缔系统病变，并没有特效预防性药物...
孙晓宁│复旦大学附属中山医院
2023/05/15 播放（59914）
马凡氏综合征一般能活30-40年，具体生存时间主要取决于病变程度以及治疗效果。马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病，其可引起心血管、骨骼、结缔组织以及眼睛等组织器官...
唐勇军│中南大学湘雅医院
2023/07/01 阅读(3067)
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马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病，主要表现为显性症状，即典型马凡体征，如患者瘦高、四肢细长，类似蜘蛛，同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型，但可...
梁志强│河南省胸科医院
2023/10/16 播放（80646）
"马凡综合征，它是常染色体显性遗传的一个疾病，主要是由于染色体的病变引起，几乎是代谢性的疾病。病变可以引起心血管的病变，引起骨骼的病变、结缔组织的病变、眼睛的病变。究竟能活多久...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2023/01/13 收听(42264)
"马凡综合征是一种遗传性疾病，发病率约为三千分之一至五千分之一，70%的有家族史，30%的是自发基因突变，可以看到骨骼畸形，手指和脚趾细长，呈蜘蛛脚样，双手下垂过膝，上半身比下...
宫志华│青岛市中心医院
2023/01/03 收听(45558)
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IgA肾病的Lee氏分级，是指肾脏病变的人群通过肾穿刺活检，免疫荧光提示有IgA及补体C3，在系膜区的糖块样沉积。根据病理损害轻重，将IgA肾病分为5级。 1...
杨彦芳│中日友好医院
2023/04/23 播放（46420）
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马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病，为遗传性疾病。主要症状如下：
1、主动脉瘤：主动脉明显扩张；
2、身体瘦长：病人身体很高，手指、胳膊都很长；<...
李帮清│北京大学人民医院
2023/07/15 播放（51642）
马凡氏综合征的发病时间无法确定，主要与其发病原因以及患者的个体因素有关，不可一概而论。目前认为马凡氏综合征属于常染色体显性遗传疾病，70％的患者具有家族史，...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2023/08/10 阅读(4729)
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马凡氏综合征，又称为先天性中胚层发育不良综合征，具体表现如下： 1、骨骼系统症状：马凡氏综合征的患者身材高，而且四肢、手指、脚趾细长； 2、眼睛损...
刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/08/28 播放（26936）
