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马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族聚集性，其主要症状如下： 一、心血管系统病变： 1、患者可以出现主动脉瘤和主动脉夹层，这两...
邢华│首都医科大学宣武医院
2023/11/02 播放（62746）
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马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病，为遗传性疾病。主要症状如下：
1、主动脉瘤：主动脉明显扩张；
2、身体瘦长：病人身体很高，手指、胳膊都很长；<...
李帮清│北京大学人民医院
2023/07/15 播放（51642）
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马凡氏综合征最具特征性直观表现是身材高大，通常患者在年轻时，一般比正常人群高大。另外患者手掌及手指类似蜘蛛爪，手指非常纤细较长。并且此类患者关节非常柔韧，经常被选中参加篮...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2023/05/06 播放（91694）
"马凡综合征是一种先天性结缔发育缺陷组织疾病，主要表现为周围结缔组织营养不良、心血管异常、眼部疾病和骨骼异常。马凡综合征是染色体显性疾病导致机体中胚叶发育不良，但是具体的致病因...
徐东│哈尔滨市第一医院
2023/06/13 收听(46634)
"马凡氏综合征是非常罕见的综合征，主要表现为几个方面：第一、手指特别细长，整个手指看上去像蜘蛛的手指一样，所以称为蜘蛛样的手指；第二、个子比较高，超过一般的孩子，甚至比爸爸、妈...
谢利剑│上海市儿童医院
2023/06/17 收听(24818)
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马氏综合征即马凡综合征，是一类先天性的结缔组织遗传病，是常染色体的显性遗传，症候群主要表现在以下三个方面： 1、肌肉骨骼系统：表现为身体修长，两上肢延展的距离...
李帮清│北京大学人民医院
2023/06/02 播放（25433）
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马凡氏综合征是一种结缔组织病，影响全身，主要影响眼部、心血管系统和骨骼、肌肉。患者有典型的外貌特征，由于骨骼、肌肉的原因，通常是长头畸形、面容瘦长、眼球下陷。
邢华│首都医科大学宣武医院
2023/09/12 播放（44979）
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马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累...
刘兴荣│北京协和医院
2023/12/21 播放（81436）
马凡氏综合征又称马方综合征，是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传，患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显会超出常人。不仅如此，还会伴有心血管系统异常，特...
朱航│中国人民解放军总医院
2023/01/20 收听(42224)
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马凡氏综合征通常是指马凡综合征，是一种先天性的疾病，也是一种基因病，还是一种免疫结缔组织病。这种病人和正常人不一样，一般个子比较高，手指头、脚趾头比较长，这就是临床经常说...
梁凯│河南省人民医院
2023/11/17 播放（42035）
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马凡氏综合征早期无典型症状，一般为体格特点，如患者瘦高、四肢细长、高度近视等。此外，由于主动脉根部瘤变程度较轻，早期心脏无明显症状。该病属于逐渐进行性疾病，待出现严重瓣膜...
梁志强│河南省胸科医院
2023/05/02 播放（94192）
"马凡氏综合征一般可以有三方面的临床表现：一、是骨骼肌肉系统。主要是四肢细长，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长，可以出现长头畸形，皮下脂肪少，肌肉不发达；韧...
张宁│枣庄矿业集团中心医院
2023/03/20 收听(80754)
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马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病，所以这种患者一般都有家族史，一旦有家族史，建议这种患者一定要在合格的医院进行随访登记，由合格的心血管外科医生来给明确治疗指南，随...
马大实│吉林大学第一医院
2023/03/09 播放（58126）
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马凡氏综合征属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正，或关节松弛等，一般可以不予治疗。一旦心血管系统造成损害可以导致严重后果。若造成主动脉出现急剧扩张，主动脉血管直径扩...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2023/06/07 播放（99542）
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马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗，马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病，主要表现为骨骼系统、心血管系统，以及眼睛或全身骨骼、结缔系统病变，并没有特效预防性药物...
孙晓宁│复旦大学附属中山医院
2023/05/15 播放（59914）
02:09
马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁，少数患者可超过40岁； 如早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修...
梁志强│河南省胸科医院
2023/04/19 播放（77342）
01:45
马凡氏综合征，是临床较常见的遗传性的结缔组织疾病。有较典型的特征，易出现心血管受累，尤其是夹层动脉瘤，一旦主动脉形成的夹层动脉瘤破裂，即刻会有生命危险。所以马凡综合征患者...
李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/05/10 播放（90842）
"马凡氏综合征的诊断方法有很多条，比如患者会出现鸡胸，再就是出现漏斗胸，当出现漏斗胸的时候，需要外科的矫治，再就是上部量比下部量的比例减小，或者是上肢的跨长比与身高的比值大于1...
王荣飞│聊城市第二人民医院
2023/07/23 收听(45024)
01:38
马凡氏综合征，又称为先天性中胚层发育不良综合征，具体表现如下： 1、骨骼系统症状：马凡氏综合征的患者身材高，而且四肢、手指、脚趾细长； 2、眼睛损...
刘文娴│首都医科大学附属北京安贞医院
2023/08/28 播放（26936）
01:22
马凡氏综合征是常染色体显性遗传性疾病，这种患者一般都有家族史，可以通过翻看父母、兄弟、姐妹有没有同样性的改变来确诊。马凡氏综合征主要影响的是中胚层发育异常，患者会出现个子...
马大实│吉林大学第一医院
2023/06/21 播放（53428）
