韦格纳肉芽肿病需长期持续性治疗，治疗可分为三期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发，常用糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。急性期患者出现肾衰竭时需要透析，对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑手术治疗，还可以进行血浆置换。
一、急症治疗
急性期患者如出现肾衰竭需要透析。恶性肿瘤、老年性痴呆、脑血管病等生命不能长久维持者，慢性肝脏病变、休克、有精神异常不合作者不能做透析。
二、药物治疗
1、糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙等，糖皮质激素具有强大的抗炎作用，在急性炎症早期，减轻渗出、水肿，改善红、肿、热、痛等症状，在炎症后期，抑制肉芽组织增生，防止粘连及瘢痕形成，减轻后遗症。但糖皮质激素在抑制炎症及减轻症状的同时也可导致感染扩散、创面愈合延迟。活动性消化性溃疡病、严重高血压、糖尿病患者，孕妇等禁用。
2、免疫抑制剂：
（1）环磷酰胺：环磷酰胺是治疗本病的基本药物，用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。循证医学显示，环磷酰胺能显著地改善韦格纳肉芽肿病患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。
（2）硫唑嘌呤：硫唑嘌呤为嘌呤类似物，有抗炎和免疫抑制双重作用，有时可替代环磷酰胺，用药期间应监测不良反应。
（3）甲氨蝶呤：如环磷酰胺不能控制可合并使用之。
（4）环孢霉素：作用机理为抑制白细胞介素-2合成，抑制T淋巴细胞的激活，优点为无骨髓抑制作用，但免疫抑制作用也较弱。
（5）霉酚酸酯：选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和功能。
（6）丙种球蛋白：丙种球蛋白作用于T、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。
三、手术治疗
1、对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑手术治疗。
2、对于韦格纳肉芽肿患者发生终末期肾衰竭时，肾移植可使患者受益。
四、其他治疗
1、血浆置换：血浆置换的基本原理是清除循环自身抗体，其副作用是清除其他血浆蛋白质，包括凝血因子，对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。
2、抗感染：局部治疗保持口腔卫生，用氯己定含漱液含漱以减轻和消除炎症。在局部抗感染治疗的基础上，可给予各种剂型的局部促愈合药物，如重组人表皮生长因子(金因肽)等均可。