儿童韦格纳肉芽肿的治疗，首选糖皮质激素与细胞毒免疫抑制剂联合应用。70%~90%经治疗后可临床缓解。细胞毒免疫抑制剂最常用的是环磷酰胺，其他的还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素等。在重症急性发作期，尤其是合并弥漫性肺泡出血、进行性肾衰竭时，应采取冲击治疗。B细胞抗体利妥昔单抗尤其适用于伴有肾脏损害的重症患者，及应用免疫抑制剂治疗效果欠佳的难治性韦格纳肉芽肿。活动期或危重病例可考虑血浆置换。肾功能不全患者可行血液透析或肾移植术。
一、药物治疗
1、糖皮质激素：活动期用泼尼松用4~6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用甲泼尼龙和泼尼松进行冲击疗法，然后根据病情逐渐减量。
2、免疫抑制剂：环磷酰胺根据病情选择不同的方法。每3~4周1次，同时还可给予每天口服环磷酰胺。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年。环磷酰胺能显著改善韦格纳肉芽肿患者的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。其他硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等也可有效治疗。
3、丙种球蛋白静脉：用丙种球蛋白与补体和细胞因子网络相互作用，抗体作用于T细胞、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。
4、抗生素：有继发感染者选用抗生素。
5、生物制剂：对泼尼松和环磷酰胺治疗无效的患者也可试用抗肿瘤坏死因子-α受体阻滞剂。
二、手术治疗
外科治疗，对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
三、其他治疗
1、血浆置换治疗：对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。
2、透析治疗：急性期患者如出现肾衰竭则需要透析。