儿童韦格纳肉芽肿常见鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血、胸闷、气短、咳嗽、咯血等。临床表现多样，可累及多系统，包括关节、肾脏、眼部、神经系统、皮肤等，少数可累及心脏、胃肠道、脾脏，肾衰竭、鼻中隔穿孔是常见并发症。
一、典型症状
1、上呼吸道症状：大多首发呼吸道病变，以鼻症状最常见。可有持续性慢性鼻炎或鼻旁窦炎、鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血的症状，可侵犯鼻中隔、腭、舌、咽、喉等部，可发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎、听力障碍。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。
2、下呼吸道症状：胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。由于支气管内膜受累以及瘢痕形成，患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，有患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
3、关节病变：关节病变较为常见，全部病程中大部分患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎，可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛。
4、肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，表现为蛋白尿、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾衰竭，是韦格纳肉芽肿的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型韦格纳肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。
5、眼受累：部分患者的首发症状，病变可累及眼的任何区域，表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎。
6、神经系统表现：部分患者可出现神经系统损害，表现多神经炎、运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹，累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痫发作或精神异常，以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。
7、皮肤表现：多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。
二、其他症状
可累及心脏而出现心包炎、心肌炎，胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻及出血，尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。