小儿三尖瓣闭锁没有药物可以治疗，如果条件允许应尽早手术治疗。新生儿病例肺血流量减少呈现重度发绀。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行姑息性手术。矫治性手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液，保留解剖畸形。
一、一般治疗
1、控制感染：如果患儿合并呼吸道感染，应及时给与抗感染治疗。
2、支持治疗：喂养困难的患儿应适当给与静脉营养支持，维持其他脏器功能正常。
二、药物治疗
小儿三尖瓣闭锁无药物相关治疗方式，但是对于出现缺氧症状者，应立即吸氧，给予去氧肾上腺素或普萘洛尔，必要时也可皮下注射吗啡。如需要纠正酸中毒，可给予5%碳酸氢钠静脉注射。另外，对于肺血增多的三尖瓣闭锁患者术前可选择洋地黄类药物，利尿剂以及卡托普利等血管紧张素转化酶抑制剂来控制心力衰竭。
三、手术治疗
1、姑息手术：
（1）新生儿和小婴儿(6个月内)肺血减少型TA增加肺血首选改良布莱洛克-陶西格分流术；全身情况差，缺氧严重，双侧肺动脉分支细小，不能耐受体外循环手术或不适合改良布莱洛克-陶西格分流术患儿可行主动脉肺动脉Core-tex 管分流。
（2）大婴儿(6个月以上)及幼儿肺血减少型TA首选双间格林手术；若肺动脉发育差，不能行双向格林手术，先行改良布莱洛克-陶西格分流术增加肺血，促使肺动脉发育，长期随访观察，判断再行双向格林手术的时机。
（3）肺血增加型Ⅰc型患者，因为随着室间隔缺损逐渐变小，肺血将减少，可不行肺动脉环缩术，随诊观察即可。符合条件可直接行改良房坦手术。Ⅱc型患者一经控制心力衰竭，即可行肺动脉环缩术，减轻肺病理改变，随诊观察是否有机会行改良房坦手术；合并主动脉瓣或瓣下狭窄TA患者应用达穆斯一恺耶-斯丹塞尔吻合术加用双向格林手术和(或)改良布莱洛克-陶西格分流术。
（4）房间阻塞患者，若跨房间隔压差大于5mmHg，需要行拉什金德手术或外科手术切开扩大房间隔。新生儿期室间隔缺损小于2cm2/m2，采用室间隔切开扩大术。
2、矫治手术：
（1）右房-右室连接术，适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合，多为Ib和Ic患者。
（2）右房-肺动脉连接术，适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好，如Ⅱb和Ⅲa型患者。
（3）全腔静脉-肺动脉吻合术，是指将上腔静脉离断、远端与右肺动脉吻合。而下腔静脉则通过心房内隧道或心房外管道和肺动脉分又处吻合连接。此方法简便易行，若指征合适则手术成功率较高。