小儿完全性大动脉转位患者主要是通过口服前列地尔，应用姑息性治疗方法、根治性手术治疗。术后必要时还可以静脉高营养，如小儿氨基酸、20%脂肪乳、20%人血白蛋白等增加营养支持。
一、药物治疗
药物治疗重点应当围绕稳定、纠正由发绀和低灌注引起的生理异常，包括纠正酸中毒、维持正常体温、预防低血糖，及其他支持疗法。前列腺素E1(前列地尔)常用于开放动脉导管，以增加肺血流量。
二、手术治疗
1、姑息性手术：
（1）球囊房间隔造口术：缺氧严重而又不能进行根治手术时，可行球囊房间隔造口术或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，患儿存活至适合根治手术年龄。
（2）肺动脉环缩术：小儿完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防发生充血性心力衰竭及肺血管病变。
2、根治性手术：
（1）生理纠治术：可在生后1~12个月内进行，即用自体心包及心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致，以达到生理上的纠治。
（2）大动脉调转手术：可在生后4周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉移植，达到解剖关系上的完全纠正。手术条件为，左/右心室压力比＞0.85，左心室射血分数＞0.45，左心室舒张末期容量＞正常的90%，左心室后壁厚度＞4~4.5mm，室壁张力＜12000达因/cm2。近年来，手术死亡率已降到0~4.2%，效果良好。
三、营养治疗
术后24~48小时肠道功能恢复，可通过胃管给予鼻饲配方奶每4小时一次，每次鼻饲前在吸痰后30分钟进行，以免引起误吸。抽吸胃内容物，评估胃潴留和消化道出血情况，注意奶具的消毒。必要时还可以静脉高营养，如小儿氨基酸、20%脂肪乳、20%人血白蛋白等增加营养支持，术后早期使用5%葡萄糖来配制液体。