矫正型大动脉错位无症状者无需治疗，有症状者多数需通过手术治疗改善心脏畸形和心脏瓣膜异常，可以辅助药物治疗控制心力衰竭的症状，常用的药物有地高辛、利尿剂、卡托普利、美托洛尔。本病多数患者需长期持续性治疗。
一、药物治疗
1、地高辛：适于合并有心力衰竭患者，剂量宜偏小，采用维持量法。可增强心肌收缩率和减慢心率的作用。并加用卡托普利、呋塞米和螺内酯；注意限制液体入量；纠正电解质紊乱。但注意使用剂量，避免出现心脏毒性。
2、利尿剂：临床常用呋塞米、氢氯噻嗪、螺内酯等，通过排泄体内液体，明显减轻水肿，缓解呼吸困难的症状，在使用过程中注意监测离子水平，避免出现离子紊乱。
3、卡托普利：属于ACEI类药物，可以使病人的心血管死亡的主要终点事件的相对危险性显著降低。病人合并高血压、糖尿病、心力衰竭或左心室收缩功能不全的高危病人建议使用卡托普利。
4、美托洛尔：属于β受体拮抗剂，能减少心肌耗氧量和改善缺血区的氧供需失衡，避免心肌梗塞，减少心肌缺血、室颤及其他恶性心律失常，对降低急性期病死率有肯定的疗效。
二、手术治疗
1、室间隔修补术：适于室间隔缺损面积较大，有严重发绀症状者。通过手术将缺损部位修复，避免血流通过，可有效缓解呼吸困难、发绀的症状，提高患者活动耐力。手术效果较好，但对于重度阻力性肺动脉高压患者避免手术。
2、人工瓣膜替换术：手术指征包括重度动脉瓣狭窄或关闭不全伴有症状；无症状的重度狭窄或关闭不全患者、接受其他心脏外科手术、运动耐量下降或运动后血压下降、疾病进展快且手术低风险、接受其他心外科手术的中度狭窄或关闭不全患者。合并冠心病者，需同时行冠状动脉旁路移植术。
3、瓣膜修复术：避免了人工瓣血栓栓塞-出血的并发症以及感染的风险，更好地维持了瓣膜生理功能和心室的功能，具有更低的围术期死亡率和更好的远期预后，无修复可能时应尽可能行保留瓣下组织的瓣膜置换，以利于术后心脏功能的改善。
4、永久性人工起搏器植入术：适于终末期有不可逆的心脏起搏和传导功能障碍的主要方法。对心律失常的治疗康复有良好效果。手术具有手术切口小、无痛苦、不开胸的优点，安全可靠。不仅能减少和避免心脏事件的发生，而且改善心律失常病人的生活质量。