完全性大动脉错位是什么原因引起的

2023-07-26 10:55

病情描述:

完全性大动脉错位是什么原因引起的

张志辉
张志辉主任医师中南大学湘雅三医院

擅长: 对复杂心律失常、先心病、难治性高血压病诊治有精深造诣...

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完全性大动脉错位主要是由于胚胎期心血管系统发育异常导致,本病好发于有先天性心脏病家族史人群。
1、室间隔缺损:主动脉与主肺动脉直径的比值通常为1/2~2/3,如果室间隔缺损是圆锥隔前移造成的,即主动脉瓣环或主动脉下圆锥发育不良时,上述比值可进一步减小,此时可合并有右心室、三尖瓣发育不良、主动脉弓缩窄或主动脉弓中断。
2、左心室流出道梗阻:室间隔完整型大动脉错位(TGA/IVS)的患者偶伴有左心室流出道梗阻,它可以是动力性的,即随着生后肺阻力下降而右心室压力相对升高,室间隔凸向左心室侧,导致的左心室流出道梗阻,但随着病程的进展,动力性的梗阻可发展为固定的、纤维化的隧道样的梗阻,主要是由于圆锥隔得后移造成。
3、冠状动脉畸形:由于胚胎期冠状动脉主干与乏氏窦的异常融合,可导致冠状动脉窦口闭锁和冠状动脉窦口狭窄,也可产生壁内冠状动脉和冠状动脉窦口起源偏移所致的冠状动脉狭窄。

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