庞贝氏症一般可以活多久

2020-06-18 13:52

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对于婴儿型庞贝氏症,通常在6个月左右发病,基本在1岁之前就导致患者死亡。如果是晚发型庞贝氏症,主要在20-60岁发病,逐渐出现肌肉无力症状。
庞贝氏症是由于遗传的缺陷使体内缺乏一种酶,此种酶也是肝脏糖元分解供应能量时必须的一种物质,如果缺乏了此种酶,肝脏所储存的糖元素就不能变成糖,引起能量来源受到影响。婴儿型通常在6个月左右发病,基本是在1岁之前就会引起死亡。由于缺乏能量,肌肉无力,舌头活动也会困难,因此舌头出现肥大,心脏由于缺乏能量也可以出现肥大,影响呼吸,无法达到发育的标准。另外,也有晚发型,主要是在20-60岁发病,逐渐出现了肌肉无力,特别是躯干和下肢,活动的时候感觉到疲惫、呼吸短促,甚至出现睡眠中呼吸的暂停、间歇睡眠,导致早晨起来严重的头痛、困倦。
患者应注意,目前对于庞贝氏症没有很好的办法治愈该病,只能通过对症治疗、酶替代治疗或者物理疗法来改善症状,阻止病情进一步发展。

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