血栓性血小板减少性紫癜如何治疗

2023-07-13 13:58

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血栓性血小板减少性紫癜,是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害为特征。之前的时候血栓性血小板减少性紫癜预后比较差,病程比较短,不及时治疗,病死率为80%-90%。随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降到10%-20%。血浆置换最主要的机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他疾病解释时即开始使用。对于遗传性的血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选的治疗措施,但疗效不如血浆置换。可以与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢素A等联合使用。糖皮质激素能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制IgG的产生,通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。脾切除有时候也可以使用,但是疗效不十分肯定。

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