首都医科大学附属北京朝阳医院
血液科
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血栓性血小板减少性紫癜发病率一般不高,但发病往往较凶险,死亡率也较高,发病主要与机体内VW因子裂解酶有关,当患者VW裂解酶本身缺乏或由其他原因引起它相应的抗体,使VW裂解酶不能正常地发挥作用,导致微血栓形成,出现溶血性贫血的症状,还会有发烧、肾功能不全等表现。
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血栓性血小板减少性紫癜也称TTP,因人体血液中缺少一种切割大分子VW因子的酶而造成,以下情况可... 王文生│北京大学第一医院 2021/08/23播放(83468)
血栓性血小板减少性紫癜也称TTP,因人体血液中缺少一种切割大分子VW因子的酶而造成,以下情况可...
王文生│北京大学第一医院
2021/08/23播放(83468)
"血栓性血小板减少性紫癜,也叫血栓性血小板减少症,缩写TTP,是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血,血小板聚集消耗性减少以及微血栓形成造成器官损害,如肾脏、中枢神经系统等为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率高达80%-90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10%-20%。根据病因可将TTP分为遗传性和获得性两类,遗传性TTP的基本原因是一种基因的突变,获得性TTP又可根据病因是否明确,分为特发性TTP和继发性TTP。继发性TTP可继发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。"
郭明│北京中医药大学东方医院
2017/09/05收听(53200)
"这是临床上很少见的引起血小板下降的一种疾病,因为相应的免疫紊乱造成了血小板的聚集,血小板聚集以后造成血小板消耗的增多,使病人外周血液表现血小板减少,而且有溶血性的贫血,这种溶血就叫微血管病性的溶血,是小血管里的红细胞受到机械性的破坏造成的贫血,血里会出现一些红细胞的碎片。有些人有血栓的表现,病人出现肾功能的衰竭,还有病人会出现精神障碍的问题。出现精神障碍,再加上血小板减少、贫血,需要想到这个病。再一个表现就是病人会出现发热,诱因包括用药、感染,都有可能,还有一些自身免疫病伴发的血栓性血小板减少性紫癜的情况。"
欧晋平│北京大学第一医院
2017/12/20收听(98906)
"血栓性血小板减少性紫癜主要病因是患者体内缺乏金属蛋白酶,缺乏酶导致血浆中的血管性血友病因子形成多聚体,不能被降解形成异常聚集,造成微血管栓塞。临床上主要表现为微血管病性的溶血性贫血和血栓,在小血管中广泛存在玻璃样血栓,导致血管的阻塞。临床上并不常见,但是一旦发病,起病比较急,进展快,死亡率也比较高,少数病人可以慢性反复发作,以30-40岁的育龄期女性多见。"
程玮│北京医院
2019/11/01收听(25616)
血栓性血小板减少性紫癜,主要治疗方法为血浆置换。如果没有血浆置换条件,或未确诊此疾病时,可能输... 雷美清│海口市人民医院 2021/09/10播放(76684)
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雷美清│海口市人民医院
2021/09/10播放(76684)
"血栓性血小板减少性紫癜,是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害为特征。之前的时候血栓性血小板减少性紫癜预后比较差,病程比较短,不及时治疗,病死率为80%-90%。随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降到10%-20%。血浆置换最主要的机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他疾病解释时即开始使用。对于遗传性的血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选的治疗措施,但疗效不如血浆置换。可以与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢素A等联合使用。糖皮质激素能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制IgG的产生,通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。脾切除有时候也可以使用,但是疗效不十分肯定。"
孙明丽│聊城市第二人民医院
2018/06/16收听(65080)
血栓性血小板减少性紫癜在临床较少见,患者死亡率较高。引起该病的两种重要因素,一种为血管性血友病... 郄丽萍│南方医科大学深圳医院 2018/09/26播放(70770)
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血栓性血小板减少性紫癜可以医治 刘爱军│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/07/07播放(80110)
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜是一种较为罕见的疾病,发病原因可能与基因突变有关,主要表现为发热... 李莉平│广州市第一人民医院 2018/09/04播放(79136)
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儿童肌无力是否可以治愈,要根据导致肌无力的原因,以及肌无力临床症状的轻重来判断,具体如下: 张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院 2021/03/18播放(82876)
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麻腮风疫苗1岁之内禁止接种,8个月接种麻腮风疫苗主要有以下几方面危害:1、局部反... 张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院 2021/03/18播放(52438)
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吴剑波│武汉大学中南医院 2021/03/18播放(93436)
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