直接型颈动脉海绵窦瘘的主要症状有颅内杂音、头疼、搏动性突眼，有时部分患者会出现眼结膜充血，本病治疗不及时还有可能并发神经功能障碍等疾病。
一、典型症状
1、颅内杂音：为最常见且首发的症状，常为突然头痛后闻及连续的机器轰鸣样杂音，有与脉搏一致的增强，听诊时可于眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到连续的吹风样血管杂音，压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。
2、头疼：常见于患病早期，多局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、第二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。
3、搏动性突眼：突出度为4~24mm，平均8~10mm，并可见到与脉搏同步的搏动，触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤，多发生于直接型颈动脉海绵窦瘘的同侧，有时为双侧，少数无眼球突出，极少数仅见于对侧。
4、眼球运动障碍：因累及动眼神经、滑车神经和外展神经所致，造成患侧眼球各向运动受限，伴有复视，动眼神经麻痹及复视可因眶内体积增大而机械性运动受限，也可能是神经的直接受压。由于外展神经直接行经海绵窦，故其受损机会为动眼神经和滑车神经的2倍，较常见。
5、视力障碍：患侧进行性视力下降，甚至失明，导致视力损害的原因可能原发于视神经及视网膜的缺血，或视神经的直接损伤。亦可因长期突眼和角膜暴露，造成角膜混浊，形成溃疡的结果，另外晚期可因角膜边缘静脉扩张所导致的继发青光眼等都可能为视力下降的因素，而最主要的威胁是眼球缺氧，平均动脉压下降而眼静脉压增高使眼灌注压明显上降，出现视网膜静脉出血，视乳头水肿、萎缩，终致失明。
6、鼻出血：假性动脉瘤破裂，出血可经鼻旁窦进人鼻腔，出血量大，可为致命性大出血，可因出血性休克或误吸死亡，需急诊处理。
二、伴随症状
眼结膜充血：可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。