肺动脉狭窄是什么原因引起的

2023-08-04 14:46

病情描述:

肺动脉狭窄是什么原因引起的

金龙玉
金龙玉主任医师中南大学湘雅三医院

擅长: 主要从事肺叶切除、全肺切除、气管切除、食管癌根治、漏...

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肺动脉狭窄主要与遗传因素和炎症作用有关,好发于有遗传基础、某些结缔组织疾病和胸腔占位性病变患者,手术及劳累、情绪激动往往会诱发本病,出现或加重胸闷、气短、劳力性呼吸困难等典型临床症状,可伴有头晕、食欲不振等。常出现肺动脉高压、慢性肺源性心脏病等并发症。
一、主要病因
1、遗传因素:多种先天性心脏病可导致肺动脉狭窄,如法洛四联症、动脉导管未闭或导管韧带链接处缩窄。现已明确FOG2/ZFPM2、HAND2、TBX1、ELN、JAG1、GATA4、GATA6等基因突变都可以致病。结缔组织遗传性缺损,导致血管结构异常,也可以间接导致肺动脉狭窄。
2、炎症:自身抗体及免疫复合物引起机体非感染性炎症,主要是因为抗内皮细胞抗体、抗内皮细胞表面诱导性抗体、抗内皮细胞表面黏附分子抗体等形成的免疫复合物,黏附于内皮细胞表面,与激活的补体发生级联反应,以及细胞因子慢性失衡共同作用,导致血管发生炎症、变性、坏死或病原体感染直接作用于血管壁,或炎性介质间接作用导致血管壁病变,引起肺动脉狭窄。
二、诱发因素
1、手术:先心病术后,可出现吻合口狭窄或心外导管狭窄,或腔静脉-肺动脉吻合术后出现肺动脉狭窄。
2、劳累、情绪激动:肺动脉狭窄患者换气功能异常,劳累、情绪激动会增加机体耗氧量,诱发或加重患者胸闷或呼吸困难的症状。

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