肺动脉狭窄患者治疗周期依病因可为短期治疗或长期持续性治疗，主要治疗方法为介入治疗、手术治疗和药物治疗，针对呼吸困难及心肺功能不全给予一般治疗。
一、一般治疗
给予吸氧、改善通气功能等一般治疗，对于合并肺动脉高压、慢性肺源性心脏病等并发症患者，给予扩张血管、利尿等对症治疗。
二、药物治疗
1、内皮素受体拮抗剂：
（1）波生坦：用于治疗肺动脉狭窄导致的肺动脉高压，尤其是血管炎、结节病等结缔组织病及左向右分流先天性心脏病相关的肺动脉狭窄所致的肺动脉高压，对于世界卫生组织功能分级Ⅱ~Ⅳ级的肺动脉高压患者，改善患者运动能力和减少临床恶化，用法为口服。本品有潜在致畸性，妊娠妇女禁用，哺乳期妇女应用，建议停止哺乳，常见不良反应为头痛、水肿、肝功能异常、贫血。
（2）马西替坦：用于治疗肺动脉狭窄所致的肺动脉高压，如继发于结缔组织病修复分流的先天性心脏病的肺动脉狭窄，可缓解肺动脉高压的症状，妊娠期妇女禁用。本品对胚胎及胎儿产生损害，使肝脏转氨酶升高，引起外周水肿和体液潴留，也可引起血红蛋白浓度和红细胞比容下降，可出现伴有肺静脉闭塞性疾病的肺水肿、精子生成不良。
2、Rho激酶抑制剂：法舒地尔可用于治疗重度先心病所致的肺动脉狭窄患者，合并肺动脉高压，短期显著降低肺动脉压力，不影响体循环、安全性和耐受性良好。不良反应有时会出现颅内出血、消化道出血、偶见低血压、颜面潮红、肝功能异常、恶心、呕吐等。
三、手术治疗
1、肺动脉瓣交界切开术：常规建立体外循环，在心脏不停跳平行循环下于肺动脉主干瓣环上0.5cm处做由近向远纵行切口，显露瓣膜，辨认瓣膜融合的交界处以及瓣叶与动脉侧壁附着粘连处，用解剖剪先在瓣叶与动脉璧附着处做松解，紧贴动脉壁与瓣叶垂直剪开附着处粘连组织，然后切开瓣叶交界融合组织直至瓣环，并将切口向两侧瓣叶稍做延长，使其成倒“T”字状，然后缝闭肺动脉切口，停止体外循环。
2、右心室流出道补片修补术：重度肺动脉狭窄时瓣环发育不良，瓣环过小，右心室流出道梗阻严重，仅做瓣交界切开是不够的，应向右心室流出道延长肺动脉切口，切除部分肥厚的心肌组织，用心包补片做右心室流出道跨瓣补片扩大，在做瓣膜右后交界充分松解切开时，要避免损伤肺动脉后壁及冠状动脉。
3、经皮球囊扩张术：在造影下，通过导引钢丝置人球囊，根据扩张要求置入不同大小球囊，对瓣口极小者有时比较困难。
四、其他治疗
介入治疗因创伤小、风险低，减轻肺动脉狭窄程度等优势受到广泛应用，可用于治疗单纯的先天性肺动脉狭窄或复杂的先心病合并肺动脉狭窄以及继发性的肺动脉狭窄等。符合下列标准的患者可考虑行经皮肺动脉介入治疗：
1、肺动脉CT三维成像证实周围肺动脉存在中、重度狭窄；
2、肺动脉狭窄相应区域肺灌注减低；合并中、重度肺动脉高压或右心功能不全；
3、无介入治疗相关禁忌症。
另外需注意病情不稳定、造影过敏、无法耐受介入治疗者不可进行介入治疗。