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儿童肝豆状核变性属于遗传性铜代谢障碍性疾病，在临床上主要有以下表现： 1、中枢神经系统异常：主要表现为意识改变，比如儿童出现烦躁、嗜睡，甚至出现昏迷的情况，也...
肖娟│北京协和医院
2023/07/29 播放（96328）
"肝豆状核变性是一种与遗传相关的铜代谢障碍性疾病。这是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化，以及大脑部位的基底节区的变性，临床上表现为进行性加重的椎体外系症状，比如走路不稳、手拿东...
孙广斌│阳谷县人民医院
2023/08/25 收听(97188)
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肝豆状核变性是先天性遗传性疾病，也称为威尔森氏病，主要是由于铜代谢障碍导致的肝脏硬化和功能障碍，可以引起脑、肾功能不全，患者症状会间歇性加重，到最后会出现一系列锥体外系症...
李春友│山东省立医院
2023/04/06 播放（93560）
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要是由于先天性铜代谢障碍所导致的，临床上以肝硬化和脑部病变为特征，主要表现为逐渐加重的锥体外系症状，比如肢体震颤、运动迟缓、动作慢、步态不稳等，...
曾湘豫│北京医院
2023/02/16 收听(65576)
02:01
肝豆状核变性又称为威尔森氏病，是一种先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病。目前ATP7B的基因突变是本病的主要原因，ATP7B的基因主要负责肝细胞内...
康鹏│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/01/28 播放（93952）
00:44
肝豆状核变性是一类铜代谢异常的疾病，是明确的遗传病。通常此类遗传病比较奇怪，其是常染色体隐性遗传，即父亲和母亲都是携带者，孩子是纯合子或者复合杂合突变。 由于...
李书剑│河南省人民医院
2023/11/10 播放（37838）
"肝豆状核变性，又叫威尔逊氏病，是先天性铜代谢异常导致的，属于种遗传性疾病，为常染色体隐性遗传。正常人从食物中每天要摄取铜，从肠道吸收到肝脏，若肝细胞溶酶体功能正常，则合成铜蓝...
李蕴铷│北京中医药大学东直门医院
2023/01/26 收听(70674)
01:31
肝豆状核变性为代谢障碍性疾病，治疗时以改善铜的代谢障碍为主，需注意减少铜的摄入；防止铜在肠道的吸收；尽量促进铜的排泄。若能早期发现、早期诊断疾病，并进行驱铜治疗，患者的生...
王卫东│南方医科大学深圳医院
2023/05/23 播放（59348）
肝豆状核变性是由于铜离子代谢异常导致的，过多的铜沉积在肝脏和豆状核引起肝脏和神经系统的改变。治疗：一、生活上一定要注意少吃、不吃含铜的食物，含铜的食物比较多，包括3类：1、海鲜...
李蕴铷│北京中医药大学东直门医院
2023/03/09 收听(36112)
肝豆状核变性是一种铜代谢异常性疾病，可以造成多系统的损害。在肝脏主要表现为食欲不振、疲乏，可以伴有肝脾肿大等，严重时可能有腹水和肝功能衰竭。神经系统主要表现为肌张力障碍、走路姿...
孙庆利│北京大学第三医院
2023/11/02 收听(64420)
01:44
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，其分为脑型、肝型和其他脏器的类型。脑型为铜盐代谢异常，铜积蓄与脑内，造成脑功能损害；肝型为铜代谢功能障碍，引起铜积蓄于肝脏，导致肝功能衰竭；...
梁帅│中南大学湘雅医院
2023/05/15 播放（42209）
"肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要是常染色体隐性遗传，会导致肝硬化、基底节损害。针对肝豆状核变性的治疗主要是对症治疗，平时要避免进食含铜量比较高的食物，同时可以使用驱铜的药...
汪涛│安徽医科大学附属巢湖医院
2023/07/31 收听(34312)
"肝豆状核变性也称为威尔逊病，肝豆状核变性的原因，主要是患者铜代谢障碍而引起的相关性疾病，属于一种常染色体的隐性遗传性疾病。一般患者会表现出早期的肝硬化以及以基底节病变为主的脑...
邢文军│甘肃省武威肿瘤医院
2023/07/18 收听(66422)
"肝豆核变性，临床上又称为肝豆状核变性，是常染色体隐性遗传病，病人的主要表现是铜代谢障碍。对于肝豆核变性的症状，1、出现神经系统的症状，以锥体外系损害最为突出，病人出现舞蹈样动...
刘月姮│大庆市中医医院
2023/06/30 收听(89984)
"肝豆状核变性能活多久，首先要知道肝豆状核变性是什么病，肝豆状核变性又被称为威尔逊病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床上可以表现为进行性加重的锥体外系统症状、肝硬化和...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2023/04/20 收听(492)
肝豆状核变性的患者，早期诊断并及时驱铜治疗，一般不会影响其生存期和生活质量，少数病情严重的患者预后不良。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部...
曾湘豫│北京医院
2023/11/27 阅读(3012)
"肝豆状核变性怎么办？首先，肝豆状核变性又称威尔逊病，它是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，临床表现多为进行性的锥体外系的症状，可能会引起肝硬化或者精神症状、肾功能损害等。它...
黄泼泼│枣庄矿业集团中心医院
2023/05/07 收听(27518)
"婴儿翻身的正常表现是从仰卧位能够翻到俯卧位，大约五个月的时候孩子能从仰卧翻到俯卧。六个月的时候能从俯卧再翻到仰卧，七个月的时候转向侧卧位时用一只手能够支撑身体的重量。从五个月...
孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院
2023/12/22 收听(67820)
