肝豆状核变性是什么病

2023-01-26 13:33

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肝豆状核变性,又叫威尔逊氏病,是先天性铜代谢异常导致的,属于种遗传性疾病,为常染色体隐性遗传。正常人从食物中每天要摄取铜,从肠道吸收到肝脏,若肝细胞溶酶体功能正常,则合成铜蓝蛋白在肝脏里边储存。如果是疾病存在则在溶酶体功能异常,铜蓝蛋白合成障碍,铜会在肝脏里储留,从而引起肝脏的病变,包括炎症、纤维增生、细胞坏死,最后可形成肝硬化。因此肝豆状核变性,相对年轻人比较多见,除对肝脏造成损害外,还对于脑、肾、角膜等都可造成影响。

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曾湘豫北京医院

2023/11/27 阅读(3012)

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