什么是小儿肺泡性蛋白沉积症

2023-06-05 22:03

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肺泡性蛋白沉积症简称PAP,是一种亚急性间性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有原蛋白物质及主治的疾病,又称肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明,及发病机制不太明确的罕见的肺部慢性疾病,其特点为肺泡内富含脂质的糖原,染色阳性,蛋白的物质沉着,这些物质被称为表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于细胞腔和气道内最忌过量的表面活性物质,这使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症的最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP可以分为两种类型,支持性的先天性PAP和后天获得性PAP。

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