什么是小儿范科尼综合征

2018-05-03 14:56

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一般来说,小儿范可尼综合征是指由于小孩近端肾小管对多种物质再吸收障碍。氨基酸、葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐以及其他物质自尿中大量丢失,导致儿童近端肾小管酸中毒、低钾血症、佝偻病、骨质疏松和生长发育迟缓等表现的一组综合征,这种疾病可因多种遗传性或获得性疾病而引起。如果患有这种疾病,建议尽快去正规综合性医院就诊,需要在医师指导下完善相关化验检查评估病情。一般治疗方案主要有:一、病因治疗,对于一些继发性小儿范可尼综合征,应注意积极治疗原发病。二、就是对于一些对症治疗,应注意纠正酸中毒,可以用碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐进行口服治疗。三、纠正低血容量,小儿范可尼综合征常因多尿而导致脱水,除了针对病因治疗外,还应当补充含盐的液体,包括含钠、钾、钙等盐液体。四、应注意纠正低磷血症,可以适当应用中性磷酸盐口服,但是注意补磷时可以加重低钙血症与骨病,故应当合并应用维生素D治疗。五、注意低磷、低尿酸血症,以及氨基酸尿和蛋白尿,一般不需要特殊治疗。六、伴有肾功能衰竭时,应当进行血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。

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