什么是小儿血管角质瘤综合征

2023-05-02 15:34

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小儿血管角质瘤综合征,是性染色体遗传性的疾病,由于神经酰胺三己糖、α-半乳糖苷酶A的缺乏,致神经酰胺三己糖腺苷酯,在全身各组织当中沉积。沉积物主要见于血管内皮和肾脏。这个疾病男性多发,女性是致病基因的携带者。临床症状主要表现为反复的发热、出汗减少,四肢烧灼,感觉异常,肢端疼痛和肾功能衰竭,皮肤的损害。这个病程应该是进行性的反复发作,最终可以导致肾功能衰竭,以及各种严重的心血管疾病。这个疾病一旦确诊以后根本就没有办法治疗,最主要的就是,采取对症治疗的方法来缓解症状,在饮食方面应该注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化的食物为主。

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